4 別名
韌帶樣纖維瘤的手術；operations of dermatofibroma lenticulare
7 概述
軟組織腫瘤的來源比較複雜，表現多樣化，一般可分爲良性、中間性和惡性三類。良性軟組織腫瘤的外科處理相對比較簡單，通過邊緣性切除可達到治癒。中間性者以侵襲性爲指徵，邊緣性切除後容易復發。惡性軟組織腫瘤在早期，多表現爲無痛性腫塊，術中常常可發現假包膜，容易被誤認爲良性腫瘤。近年來MRI的廣泛應用，對軟組織腫瘤有良好的顯示作用，對軟組織腫瘤的術前診斷、手術切除的選擇具有很大的幫助。軟組織惡性腫瘤的外科分期一般根據Enneking的骨與軟組織腫瘤的分期方法。對於病程較短、軟組織腫塊增大明顯者，應高度懷疑惡性，通常需要活檢，然後根據病理診斷再決定治療方案。由於軟組織腫瘤種類較多，本章僅介紹幾種兒童常見及治療比較困難的良性軟組織腫瘤。
硬性纖維瘤係一種局部侵襲性的良性腫瘤，多發生於深層軟組織，兒童多見，男性多於女性，好發於臀部、肩部、大腿後部、膕窩、上臂和前臂。其中臀部爲最常見部位，通常表現爲深部的無痛性腫塊，就診時一般已有數月或數年的病史，常常影響關節的活動才引起注意。腫塊邊界不清，質地較硬，與受累肌肉固定一起。CT可發現腫塊呈均勻一致的密度影，其CT值比肌肉高。治療的方法主要爲外科手術。手術切除應採用局部廣泛切除。如果採用邊緣性切除，術後很容易復發。根據作者的經驗，復發一般發生在術後1年內，術後2年者，復發的機會很少。大體標本可見腫瘤的橫切面呈白色，質韌，與周圍的肌肉分界不清。光鏡下可見腫瘤由少量的成纖維細胞、纖維細胞和大量的膠原纖維構成。其中可見少量的血管，邊緣可見腫瘤組織浸潤到周圍正常組織中。