2 概述
紅蝴蝶瘡（lupus erythematosus）是指以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑、萎縮，狀似蝴蝶，可累及全身多臟器的自身免疫性結締組織疾病[1]。多見於15～40歲女性。系統性紅蝴蝶瘡是紅蝴蝶瘡的常見臨牀類型，其特點是除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統、多臟器，病變呈進行性經過，預後較差。
3 紅蝴蝶瘡的病因病機
紅蝴蝶瘡由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人裏，二熱相搏，瘀阻脈絡，內傷於臟腑，外傷於肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚，上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡；熱毒內傳臟腑，瘀阻於肌肉、關節，則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經絡，則可引起急性發作而見高熱，肌肉酸楚，關節疼痛；或邪熱漸退，則又多表現爲低熱，疲乏，脣乾舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候；或因肝氣鬱結，久而化火，而致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛而致心陽不足；但病程後期每多陰損及陽，累及於脾，以致脾腎陽虛，水溼氾濫，膀胱氣化失權而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等症。在整個發病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反覆出現，甚或表現爲熱毒內陷，熱盛動風。本病病情常虛實互見，變化多端。
4 系統性紅蝴蝶瘡的診斷
4.1 臨牀表現
系統性紅蝴蝶瘡早期表現多種多樣，症狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統同時被侵犯：常表現爲不規則發熱，關節疼痛，食慾減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。
4.1.1 皮膚、粘膜損害
約80％的患者出現對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑，爲不規則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅班消退，留有棕色色素沉着，較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者，常爲出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現。發生在n．脣者，則爲下脣部紅斑性脣炎的表現。皮損嚴重者，可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰粘膜有糜爛，頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象，常爲本病的早期症狀。
4.1.2 全身症狀
1．發熱一般都有不規則發熱，多數呈低熱，急性活動期出現高熱，甚至可達40℃～41℃。
2．關節、肌肉疼痛約90％的患者有關節及肌肉疼痛，關節疼痛可侵犯四肢大小關節，多爲遊走性，軟組織可有腫脹，但很少發生積液和潮紅。
3．腎臟損害幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨牀表現的約佔75％，腎臟損害爲較早的、常見的、重要的內臟損害，可見到各種腎炎的表現，早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞，後期腎功能損害可出現尿毒症、腎病綜合徵表現。
4．心血管系統病變約有1乃的病人有心血管系統的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5．呼吸系統病變主要表現爲胸膜炎和間質性肺炎，出現呼吸功能障礙。
6．消化系統病變約有40％患者有噁心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道症狀。30％病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現。
7．神經系統病變神經系統症狀多見於後期，可表現爲各種精神、神經症狀，如抑鬱、失眠、精神分裂症樣改變，嚴重者可出現抽搐、症狀性癲癇。
8．其他病變淋巴系統可累及，表現爲局部或全身淋巴結腫大，質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外，約有20％病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網膜病變。
4.2 實驗室檢查
4.2.1 一般檢查
血常規呈中度貧血，約56％的患者白細胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
4.2.2 免疫學檢查
2．抗核抗體檢查，陽性率在90％以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率爲95％，效價與病情輕重成正比：其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率爲30％左右。
3．補體及免疫複合物檢查，循環免疫複合物升高，血清總補體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。
4．狼瘡帶試驗檢查，用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見免疫球蛋白和補體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率爲50％一70％，皮損部位高達9096以上，診斷意義較大。
5 需要與紅蝴蝶瘡相鑑別的疾病
5.1 風溼性關節炎
風溼性關節炎患者關節腫痛明顯，可出現風溼結節，抗風溼因子大多爲陽性，無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性，對光線不敏感。
5.2 類風溼性關節炎
類風溼性關節炎患者關節疼痛，類風溼因子大多陽性，查不到狼瘡細胞，無紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關節畸形。
5.3 皮肌炎
7 參考資料
- ^ [1] 中醫藥學名詞審定委員會．中醫藥學名詞（2004）[M]．北京：科學出版社，2005．