2 概述
吸收不良綜合徵(malabsorption syndrome)顯著不是一個單一性的疾病,它是一羣疾病的組合,凡是可導致脂肪、蛋白質、碳水化合物、維生素、電解質、礦物質和水吸收障礙的任何一種紊亂,均可列入這一綜合徵的範疇。歷其主要臨牀表現爲腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病,而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術後異常、內分泌紊亂和藥源性疾病。
3 診斷
對於長期腹瀉、體重減輕的患者,特別是脂肪痢患者,應考慮到有吸收不良的可能性。此外,凡接受過食道部分切除術、食道胃切除術、胃全切除術、部分胃切除術、迷走神經切斷術、小腸切除術等手術的患者,有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合徵和其他需要作手術的小腸病變的患者的,均可能有吸收不良綜合徵的存在。
診斷的要點在於通過病史的採集、上述各種檢查途徑明確以下三點:①造成吸收不良的疾病部位和個體病種;②是一種營養素還是多種營養素的吸收不良?③如果是一種營養素吸收不良,則究竟是哪一種?如果是多種,則以那幾種爲主?
4 治療措施
吸收不良綜合徵的治療,應該困難而異。首先應該治療原發性疾病,如肝、膽、胰、小腸疾患。然而,這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法:
㈠飲食控制:最好採用高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者,更應嚴格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超過40g。
㈡補充控制:原則是缺什麼補什麼。早期宜靜脈內或肌肉內注射,且應加大劑量,待病情緩解後可改爲口服維持量治療。如缺鐵性貧血,應補充鐵劑;有出血傾向者,應補充維生素K和C;有骨質疏鬆、骨軟化徵象可補充維生素D和鈣。國外有些學者提倡使用多種維生素製劑,國內的這類產口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。
㈢對症處理:對於某些症狀特別明顯的患者,可在治療原發性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎上,作酌情的對症處理,以緩解症狀。
㈣抗感染:對伴有繼發性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸膠囊,一次0.2g,一日4次,飯前服用。
㈤手術治療:對“盲襻綜合徵”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者,可手術治療。
㈥慎用激素:腎上腺皮質激素對某些嚴重患者可有一定的療效,因爲它可增加消化道對氮、脂肪和其他營養素的吸收,在增強患的食慾方面有一種非特異懷的作用,且可誘發輕度的欣快舒適感。可靜脈內注射氫化考的松,劑量爲100~300mg/24小時。然而,因有停藥後的復發傾向,加之長期應用可導致水鈉瀦留,加重低鉀,並有引起骨質疏鬆的危險,故一般應謹慎使用。只有極頑固病例,方可考慮在醫師指導下酌情應用。
5 病因學
曾有人提出,幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對含麥膠(俗稱麪筋)的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白(gliadin)可能對腸粘膜發生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應、變態反應還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無關,但推測腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發因素。
據John等人報道,吸收不良綜合徵的原因爲:
㈡膽鹽缺乏:膽道梗塞、肝合成減少(如慢性肝炎、肝硬化)、克隆病、迴腸切除、由於鬱滯所致的的空腸細胞過度生長(如手術產生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病)。
㈣小腸疾病:廣泛的手術切除(如肥胖者作空腸旁路手術、外傷後)、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發性腸淋巴瘤、血內丙種球蛋白過少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、澱粉樣變性、甩寄生蟲病、腸淋巴管擴張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。
㈤消化和吸收的多項缺陷:胃切除術後、糖尿尿、內分泌病(Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合徵)、類癌瘤、系統性肥大細胞疾病、硬皮病。
㈥藥物:瀉藥、秋水仙礆、消膽胺、對氨基水楊酸(PAS)、新黴素。
分類:
現將Johnson提出的分類法介紹如下:
㈠腔內因子:
1.有效長度的減少:
⑴胃或小腸的切除。
⑵腸道造瘻術。
⑶蠕動過程。
⑴胰液:①胰腺炎,②胰腺癌,③胰切除術,④囊性纖維化,⑤伴梗塞的胰管結石。⑥胰皮瘻。
⑵膽汁:①肝炎,②肝硬化,③T形管引流,④膽汁阻塞,⑤膽鹽吸收不足,⑥膽鹽的先天性缺乏。
3.微生物羣的變化:
⑴盲襻。
⑵小腸憩室。
⑶腸鬱滯:①內臟神經性疾病,②原發性神經病,③硬皮病,④部分梗塞。
⑺胃酸缺乏。
㈡腸壁的變化:
1.粘膜上皮細胞:
⑴兒童的腹腔疾病。
⑵谷蛋白衣發的腸病。
⑶熱帶斯潑盧。
⑷二糖酶缺乏。
⑸放射性腸炎。
⑹藥源性腸炎。
⑺甘油三酯酶缺乏。
2.基礎物質:
⑵Whipple病。
⑶節段性腸炎。
⑸澱粉樣變化。
⑹結核病。
⑺癌、肉瘤。
1.血液:
⑵充血性心力衰竭。
⑶脈管炎。
2.淋巴:
⑴腸淋巴管擴張。
⑵淋巴梗塞。
㈣不明確的原因:
1.Zollinger-Ellison綜合徵。
2.惡性類癌瘤。
3.A-β-脂蛋白血症。
4.蛋白喪失性腸病。
5.惡性貧血。
6.甲狀腺功能亢進。
7.甲狀社腺功能減退。
8.腸壁橐產積氣症。
9.血色素沉着症。
11.血內丙種蛋白過少。
13.腸繫膜淋巴結結核。
6 病理改變
由於人體的吸收功能主要在小腸部位,故小腸粘膜的變化十分明顯。
由於小腸絨毛萎縮,肉眼所見的粘膜可從正常的海虎絨毛狀變爲平絨狀。在顯微鏡下活檢可見到:柳葉狀的絨毛縮短,形態不規則,尖端變鈍,互相融合,有時絨毛可消失。表層環狀細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有環細胞減少,上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平,胞漿有空泡,核大小不一,微絨毛模糊不清。有些病例可見粘膜粗厚,呈慢性炎變,絨毛仍存在但雜亂無章。此外,腸腔可有不同程度的擴大,這在幼兒乳糜瀉中最爲明顯。
小腸粘膜絨毛的發育障礙,可使粘膜的吸收面積大量的減少,甘油三酯的細胞內再合成功能減退,可能是引起吸收不主奶的起因。
在小腸吸收不良發生之後,一些繼發性因素,例如腸腔擴大、運動減少、腸內粘液過多、細菌感染等可進一步阻礙食物透過腸粘膜層。
小節段的小腸切除,患者一般雖能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人發現:僅僅切除一個短節段的小腸,出現的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導致骨軟化。切除小腸越多,吸收不良越嚴重。當小腸切除超過50%以上時,吸收不良將成爲一個明顯的臨牀問題。
7 臨牀表現
吸收不良綜合徵的臨牀表現,除了導致吸收不良的原發性疾病的特有症狀和體徵外,主要是各種各樣營養素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的症狀和體徵如下:
㈠腹瀉和腹痛:大多數患者的腹瀉可爲經常性或間歇發作,由於脂肪吸收障礙,可導致脂肪痢,其典型者的糞便爲淡色、量多,油脂狀或泡沫狀,常飄浮於水面,且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現稀便狀。但臨牀上有5%~20%的病例可無腹瀉,甚至表現出便祕的症狀。腹痛多爲脹痛,少有絞痛,常在排便前出現,可伴有輕度壓痛及胃脹氣。
㈡消瘦、乏力、易疲勞:這是由於脂肪、蛋白質和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致,但脫水、低鉀、食慾不振也是重要因素。嚴重患者可呈現惡病質,體重減輕10~20kg以上。
㈢維生素和礦物質吸收障礙的表現:鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B12和葉酸吸收障礙可致巨細胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦,維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向,出現瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。
㈣水腫、腹水、夜尿、發熱:主要表現爲低蛋白血症,可出現周圍水腫和腹水,水吸收障礙性夜尿症,由於吸收不良,免疫功能下降,故易於感染,可有發熱表現。
8 輔助檢查
㈠血液學檢查:大多數爲巨成紅細胞性貧血,亦有正常細胞型或混合型(大細胞低血紅蛋白)。熱帶性口炎性腹瀉多爲鉅細紅細胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿蔔素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時間可延長。
㈡糞脂測定:
1.定性試驗:可先肉眼觀察,檢查有無懸浮脂肪滴,然後在顯微鏡下檢查。可使用蘇丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性,而每日糞脂量在6g以下者則爲陰性。
2.定量試驗:正常人進變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g,或爲所攝入脂肪的5%。
國際上採用攝入一排出平衡試驗。方法是;喫含脂量爲50~80g的標準試餐4~5天,然後留取3天的糞便全樣,每日用化學方法測定糞脂量,如平均每日糞脂量超過7g,則可診斷爲吸收不良的脂肪痢。這是一種非常可靠的傳統標準方法。
近年來,有人提出,用放射性碘化三漬酸酯來檢查中性脂肪的腸道吸收,但此方法有一定的侷限性,因爲131I商用製劑的穩定性較差。最近,又有認爲,使用一種穩定的非放射活性因素13C-trioctanoin,可以作脂肪吸收不良的定性和定量測定,效果比31I爲佳。
1.α-木糖法:口服25g α-木糖後,收集5小時尿,作定量分析,正常排泄量應該爲5g或5g以上。這一方法可作爲對彌散性小腸疾病的一種普查試驗。
2.放射性同位素標記測試技術:如用131I白蛋白、131IPVP(聚乙烯吡咯烷酮)、51鉻白蛋白和67銅血漿銅藍蛋白等定量測定蛋白質吸收障礙。此外,57鈷標記測定維生素B12吸收,好Schilling試驗。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。
㈣X線檢查:包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據報道,吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達80%~90%。
胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變,以空腸段爲最明顯。主要X線病變有腸腔擴張、積液與鋇劑沉澱。腸曲分節呈雪片狀分佈現象,粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”徵。鋇餐通過時間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質疏鬆、骨軟化徵象或病理性骨折。
㈤小腸粘膜活組織檢查:經口途徑的小腸粘膜活檢,可在選擇性患者在用於檢查吸收不良。這一技術大大加深了對吸收不良的組織病理學基礎的認識。
㈥導致吸收不良的各種原發性疾病的特殊檢查:如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查澱粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。