吸收不良綜合徵

1 拼音

xī shōu bú liáng zōng hé zhēng

2 概述

吸收不良綜合徵（malabsorption syndrome）顯著不是一個單一性的疾病，它是一羣疾病的組合，凡是可導致脂肪、蛋白質、碳水化合物、維生素、電解質、礦物質和水吸收障礙的任何一種紊亂，均可列入這一綜合徵的範疇。歷其主要臨牀表現爲腹瀉、腹痛等。吸收不良不僅是腹腔的口炎性腹瀉、熱帶口炎性腹瀉和其他小腸疾病，而且也可以是胰腺酶缺乏、膽鹽缺乏、二糖酶缺乏、消化道手術後異常、內分泌紊亂和藥源性疾病。

3 診斷

對於長期腹瀉、體重減輕的患者，特別是脂肪痢患者，應考慮到有吸收不良的可能性。此外，凡接受過食道部分切除術、食道胃切除術、胃全切除術、部分胃切除術、迷走神經切斷術、小腸切除術等手術的患者，有胰腺功能減退、肝膽疾病、盲襻綜合徵和其他需要作手術的小腸病變的患者的，均可能有吸收不良綜合徵的存在。

診斷的要點在於通過病史的採集、上述各種檢查途徑明確以下三點：①造成吸收不良的疾病部位和個體病種；②是一種營養素還是多種營養素的吸收不良？③如果是一種營養素吸收不良，則究竟是哪一種？如果是多種，則以那幾種爲主？

4 治療措施

吸收不良綜合徵的治療，應該困難而異。首先應該治療原發性疾病，如肝、膽、胰、小腸疾患。然而，這些患者的治療也有一些共同遵循的原則和方法：

㈠飲食控制：最好採用高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化、無刺激性的低脂肪飲食。特別是脂肪痢患者，更應嚴格限制脂肪，每日的脂肪量不宜超過40g。

㈡補充控制：原則是缺什麼補什麼。早期宜靜脈內或肌肉內注射，且應加大劑量，待病情緩解後可改爲口服維持量治療。如缺鐵性貧血，應補充鐵劑；有出血傾向者，應補充維生素K和C；有骨質疏鬆、骨軟化徵象可補充維生素D和鈣。國外有些學者提倡使用多種維生素製劑，國內的這類產口有高效施爾康膠囊和21-金維他片。

㈢對症處理：對於某些症狀特別明顯的患者，可在治療原發性疾病、控制飲食和給予充治療的基礎上，作酌情的對症處理，以緩解症狀。

㈣抗感染：對伴有繼發性感染的患者可酌情使用抗生素，如口服氟哌酸膠囊，一次0.2g，一日4次，飯前服用。

㈤手術治療：對“盲襻綜合徵”、小腸腫瘤、胰朱腫瘤等患者，可手術治療。

㈥慎用激素：腎上腺皮質激素對某些嚴重患者可有一定的療效，因爲它可增加消化道對氮、脂肪和其他營養素的吸收，在增強患的食慾方面有一種非特異懷的作用，且可誘發輕度的欣快舒適感。可靜脈內注射氫化考的松，劑量爲100～300mg/24小時。然而，因有停藥後的復發傾向，加之長期應用可導致水鈉瀦留，加重低鉀，並有引起骨質疏鬆的危險，故一般應謹慎使用。只有極頑固病例，方可考慮在醫師指導下酌情應用。

5 病因學

曾有人提出，幼兒乳糜瀉和非熱帶性口炎性腹瀉患者對含麥膠（俗稱麪筋）的食物異常敏感。小麥、大麥、燕麥等麥膠所含的麥膠蛋白（gliadin）可能對腸粘膜發生毒性損害。這種損害究竟是毒性反應、變態反應還是酶缺乏所致尚未明確。而熱帶性口炎性腹瀉則與麥膠無關，但推測腸道中的某種異常病菌可能是疾病的激發因素。

據John等人報道，吸收不良綜合徵的原因爲：

㈠胰腺酶缺乏：慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺切除、囊性纖維化。

㈡膽鹽缺乏：膽道梗塞、肝合成減少（如慢性肝炎、肝硬化）、克隆病、迴腸切除、由於鬱滯所致的的空腸細胞過度生長（如手術產生的“盲襻”、糖尿病性自主性胃性病）。

㈢二糖酶缺乏：乳糖和其他二糖酶的缺乏。

㈣小腸疾病：廣泛的手術切除（如肥胖者作空腸旁路手術、外傷後）、放射性腸炎、腸道局部缺血、腹腔口炎性腹瀉、Whipple氏病、原發性腸淋巴瘤、血內丙種球蛋白過少、皰疹樣皮炎、嗜酸性胃腸炎、澱粉樣變性、甩寄生蟲病、腸淋巴管擴張、葡萄糖一半乳糖吸收不良。

㈤消化和吸收的多項缺陷：胃切除術後、糖尿尿、內分泌病（Addison病、甲亢、Zollinga-Ellison綜合徵）、類癌瘤、系統性肥大細胞疾病、硬皮病。

㈥藥物：瀉藥、秋水仙礆、消膽胺、對氨基水楊酸（PAS）、新黴素。

分類：

現將Johnson提出的分類法介紹如下：

㈠腔內因子：

1.有效長度的減少：

⑴胃或小腸的切除。

⑵腸道造瘻術。

⑶蠕動過程。

2.消化活動減退：

⑴胰液：①胰腺炎，②胰腺癌，③胰切除術，④囊性纖維化，⑤伴梗塞的胰管結石。⑥胰皮瘻。

⑵膽汁：①肝炎，②肝硬化，③T形管引流，④膽汁阻塞，⑤膽鹽吸收不足，⑥膽鹽的先天性缺乏。

3.微生物羣的變化：

⑴盲襻。

⑵小腸憩室。

⑶腸鬱滯：①內臟神經性疾病，②原發性神經病，③硬皮病，④部分梗塞。

⑷口服抗生素（新黴素）。

⑸賈第蟲病（包括鉤蟲、鞭蟲）。

⑹急性傳染性腹瀉。

⑺胃酸缺乏。

㈡腸壁的變化：

1.粘膜上皮細胞：

⑴兒童的腹腔疾病。

⑵谷蛋白衣發的腸病。

⑶熱帶斯潑盧。

⑷二糖酶缺乏。

⑸放射性腸炎。

⑹藥源性腸炎。

⑺甘油三酯酶缺乏。

2.基礎物質：

⑴淋巴瘤、白血病。

⑵Whipple病。

⑶節段性腸炎。

⑷系統性肥大細胞疾病。

⑸澱粉樣變化。

⑹結核病。

⑺癌、肉瘤。

㈢血液或淋巴管道的異常：

1.血液：

⑴動脈或靜脈機能不全。

⑵充血性心力衰竭。

⑶脈管炎。

2.淋巴：

⑴腸淋巴管擴張。

⑵淋巴梗塞。

㈣不明確的原因：

1.Zollinger-Ellison綜合徵。

2.惡性類癌瘤。

3.A-β-脂蛋白血症。

4.蛋白喪失性腸病。

5.惡性貧血。

6.甲狀腺功能亢進。

7.甲狀社腺功能減退。

8.腸壁橐產積氣症。

9.血色素沉着症。

10.誇希奧科病（惡性營養不良病）。

11.血內丙種蛋白過少。

12.腎上腺——垂體機能不全。

13.腸繫膜淋巴結結核。

6 病理改變

由於人體的吸收功能主要在小腸部位，故小腸粘膜的變化十分明顯。

由於小腸絨毛萎縮，肉眼所見的粘膜可從正常的海虎絨毛狀變爲平絨狀。在顯微鏡下活檢可見到：柳葉狀的絨毛縮短，形態不規則，尖端變鈍，互相融合，有時絨毛可消失。表層環狀細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平，胞漿有環細胞減少，上皮下層有炎性細胞增多和腺體增生。粘膜柱狀上皮細胞變低平，胞漿有空泡，核大小不一，微絨毛模糊不清。有些病例可見粘膜粗厚，呈慢性炎變，絨毛仍存在但雜亂無章。此外，腸腔可有不同程度的擴大，這在幼兒乳糜瀉中最爲明顯。

小腸粘膜絨毛的發育障礙，可使粘膜的吸收面積大量的減少，甘油三酯的細胞內再合成功能減退，可能是引起吸收不主奶的起因。

在小腸吸收不良發生之後，一些繼發性因素，例如腸腔擴大、運動減少、腸內粘液過多、細菌感染等可進一步阻礙食物透過腸粘膜層。

小節段的小腸切除，患者一般雖能耐受，但也有吸收不良的可能。Compston等人發現：僅僅切除一個短節段的小腸，出現的慢性維生素D和鈣吸收不良就可導致骨軟化。切除小腸越多，吸收不良越嚴重。當小腸切除超過50%以上時，吸收不良將成爲一個明顯的臨牀問題。

7 臨牀表現

吸收不良綜合徵的臨牀表現，除了導致吸收不良的原發性疾病的特有症狀和體徵外，主要是各種各樣營養素吸收障礙所引起的一系列病理生理改變。常見的症狀和體徵如下：

㈠腹瀉和腹痛：大多數患者的腹瀉可爲經常性或間歇發作，由於脂肪吸收障礙，可導致脂肪痢，其典型者的糞便爲淡色、量多，油脂狀或泡沫狀，常飄浮於水面，且多有惡臭。脂肪酸和膽鹽吸收障礙患者的腹瀉可呈現稀便狀。但臨牀上有5%～20%的病例可無腹瀉，甚至表現出便祕的症狀。腹痛多爲脹痛，少有絞痛，常在排便前出現，可伴有輕度壓痛及胃脹氣。

㈡消瘦、乏力、易疲勞：這是由於脂肪、蛋白質和碳水化合物吸收障礙致使熱量吸收減少所致，但脫水、低鉀、食慾不振也是重要因素。嚴重患者可呈現惡病質，體重減輕10～20kg以上。

㈢維生素和礦物質吸收障礙的表現：鐵吸收障礙可致缺鐵性貧血。維生素B₁₂和葉酸吸收障礙可致巨細胞性貧血。鈣、鎂、鉀、維生素D吸收障礙可致感覺異常、手足搐搦，維生素K吸收障礙可使患者有出血傾向，出現瘀斑、黑便和血尿。維生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、腳氣病等。

㈣水腫、腹水、夜尿、發熱：主要表現爲低蛋白血症，可出現周圍水腫和腹水，水吸收障礙性夜尿症，由於吸收不良，免疫功能下降，故易於感染，可有發熱表現。

㈤牛乳不耐症：由於乳糖吸收障礙所致，表現爲絞痛、胃脹氣和腹瀉。此種患者粘膜服糖酶水平可下降，Flat乳糖耐量試驗陽性。

8 輔助檢查

㈠血液學檢查：大多數爲巨成紅細胞性貧血，亦有正常細胞型或混合型（大細胞低血紅蛋白）。熱帶性口炎性腹瀉多爲鉅細紅細胞型貧血。血清鐵、鉀、鈣、鈉、鎂的濃度均可降低。血清胡蘿蔔素含量可下降。血漿白蛋白、脂類和凝血酶原均可降低。凝血酶原時間可延長。

㈡糞脂測定：

1.定性試驗：可先肉眼觀察，檢查有無懸浮脂肪滴，然後在顯微鏡下檢查。可使用蘇丹Ⅲ染色。中度和重度脂肪痢患者可呈陽性，而每日糞脂量在6g以下者則爲陰性。

2.定量試驗：正常人進變通膳食每日糞脂排泄量不超過6g，或爲所攝入脂肪的5%。

國際上採用攝入一排出平衡試驗。方法是；喫含脂量爲50～80g的標準試餐4～5天，然後留取3天的糞便全樣，每日用化學方法測定糞脂量，如平均每日糞脂量超過7g，則可診斷爲吸收不良的脂肪痢。這是一種非常可靠的傳統標準方法。

近年來，有人提出，用放射性碘化三漬酸酯來檢查中性脂肪的腸道吸收，但此方法有一定的侷限性，因爲¹³¹I商用製劑的穩定性較差。最近，又有認爲，使用一種穩定的非放射活性因素¹³C-trioctanoin，可以作脂肪吸收不良的定性和定量測定，效果比³¹I爲佳。

㈢小腸吸收功能試驗：

1.α-木糖法：口服25g α-木糖後，收集5小時尿，作定量分析，正常排泄量應該爲5g或5g以上。這一方法可作爲對彌散性小腸疾病的一種普查試驗。

2.放射性同位素標記測試技術：如用¹³¹I白蛋白、¹³¹IPVP（聚乙烯吡咯烷酮）、⁵¹鉻白蛋白和⁶⁷銅血漿銅藍蛋白等定量測定蛋白質吸收障礙。此外，⁵⁷鈷標記測定維生素B₁₂吸收，好Schilling試驗。還可用放射性同位素測定鐵、鈣、氨基酸、葉酸、吡哆醇、維生素D的吸收不良。

㈣X線檢查：包括胃腸道檢查和骨胳攝片。據報道，吸收不良綜合片的X線檢查陽性率一般可達80%～90%。

胃腸鋇餐造影可見小腸大多有功能改變，以空腸段爲最明顯。主要X線病變有腸腔擴張、積液與鋇劑沉澱。腸曲分節呈雪片狀分佈現象，粘膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“蠟管”徵。鋇餐通過時間延緩。骨痛部位攝片可見有骨質疏鬆、骨軟化徵象或病理性骨折。

㈤小腸粘膜活組織檢查：經口途徑的小腸粘膜活檢，可在選擇性患者在用於檢查吸收不良。這一技術大大加深了對吸收不良的組織病理學基礎的認識。

㈥導致吸收不良的各種原發性疾病的特殊檢查：如肝炎、肝硬化患者的肝功能檢查、胰腺疾病患者檢查澱粉酶以及糖尿病患者檢查血糖等等。