2 概述
靜脈營養（intravenous feeding）又稱腸外營養（parenteral nutrilion，PN）是指患兒在不能進食情況下，每日所需蛋白質、脂肪、碳水化合物、維生素和礦物質全部由腸道外即經靜脈途徑供給，以達到正常的生長發育。
3 別名
腸外營養，PN
4 適應證
新生兒禁食3日以上，嬰兒及兒童禁食3～5日以上都有靜脈營養應用指徵，常用於以下幾種情況。
1.先天性消化道畸形 如食道閉鎖、腸閉鎖、腸逆轉不良和腸扭轉、胎糞性腹膜炎、腹裂、臍膨出巨結腸伴腸炎、膈疝。
2.短腸綜合徵。
3.消化道瘻。
5 準備
1.明確診斷和病情，有針對性選擇小兒靜脈營養，營養液目前包括氨基酸、脂肪乳劑、碳水化合物、電解質、維生素、微量元素和水七大類。藥房工作人員或專業護士應在無菌操作臺上嚴格無菌操作，按處方按一定配製程序，控制好營養液，
6 方法
6.1 1.每日需要量
（1）液體需要量 每天液體需要量包括不顯性失水（皮膚及呼吸水分丟失），排尿量和大便的丟失。新組織合成所需要的水分（每增加1g約需要0.85ml）量少未計算在內。
①新生兒、早產兒液體需要量：新生兒、早產兒入量還需視其成熟度、生後日齡、周圍環境和疾病等因素而定。新生兒總體液量相對比成人多，胎齡越小體液的比例越高，液體需要量亦越多。隨着日齡的增長，液體需要量增加。見表1。
②嬰兒每日需80～120ml/kg；兒童每日60～80ml/kg。其他情況增減見表2。
（2）熱量需要：取決於日齡、體重、活動、環境溫度、器官功能成熟度和疾病等因素的影響。因PN小兒無需食物的特殊動力，且大便無或很少，故採用每日251～335kJ/kg，氮∶熱量比例爲200～300即可。葡萄糖和脂肪爲PN非蛋白熱卡的來源。提供熱量的三大營養的比例，一般葡萄糖供給熱量的50%，脂肪供給35%，蛋白質供給15%。
（3）蛋白質需要：新生兒蛋白質的需要取決於胎齡、疾病及營養提供的方式。早產兒由於生長發育快而消化功能和酶發育不成熟，對蛋白質的質和量均有特定的需求。
①氨基酸組成：靜脈營養液中氨基酸的組成與氮的利用和代謝過程有關。目前國內外已有專用的小兒配方氨基酸溶液，其組成見表3。小兒專用氨基酸有其特點：A.除了維持體內蛋白質代謝平衡外，還需滿足生長和器官發育需要，故氨基酸需要量相對多些；B.需要更多的氨基酸品種，小兒氨基酸由18～20種氨基酸組成，因爲嬰兒尤其是早產兒肝臟酶系發育未成熟，某些非必需氨基酸不能從必需氨基酸轉變，如胱氨酸、酪氨酸及牛磺酸，因此，必需提供足量才能滿足需要，這些非必需氨基酸對神經傳導物質、膽酸鹽及激素合成有意義，適量供應可改善腦功能，激素功能和脂肪吸收，供應失調可致神經和胃腸功能低下；C.支鏈氨基酸需要量多，因其主要在骨骼肌肉代謝，不增加肝臟負擔，對新生兒未成熟的肝臟有一定的好處；D.精氨酸需要量大，精氨酸有刺激生長激素分泌，防止高氨血癥和提高免疫作用。最近的研究顯示其與一氧化氮（nitric oxide）產生有一定關係。經臨牀對照應用顯示小兒氨基酸配方在體重增加、減少肝臟損害和膽汁瘀積發生方面均優於普通配方氨基酸。
②用量：早產兒、新生兒及嬰兒每日2～3g/kg；兒童每日1.5～2.0g/kg。靜脈營養液中，氨基酸用量不得超過3.9g/（kg·d），否則可導致早期出現膽汁瘀積、氮質血癥和氨基酸血癥等，嚴重患病和極低體重兒氨基酸用量過高，會出現體重不增，還有可能導致智商（IQ）降低。
③用法：從1.0～1.5g/（kg·d）開始，超低體重兒則從0.5g/（kg·d）開始，以後每天增加0.5g/kg，至足量2.5～3.0g/（kg·d），同時供給非蛋白熱卡（NPC），配成1.5%～2.0%氨基酸溶液輸入。輸注時應緩慢，過快會出現消化道症狀，個別有過敏反應。
（4）糖的需要：嬰兒在靜脈營養經中心靜脈途徑時可給葡萄糖25～30g/（kg·d），濃度不超過20%，經周圍靜脈途徑時給10～15g/（kg·d）。濃度不超過12%～14%，過高會引起周圍靜脈炎。新生兒特別是早產兒因胰島素產生量少，遲緩，以及在應激狀態下內源性胰島素的分泌受抑制，周圍組織又產生胰島素阻抗，使糖的利用受限制，血糖濃度升高，如注射葡萄糖速度超過0.5g/（kg·hr）可出現高血糖。因此，低體重兒開始輸注葡萄糖的速度一般不超過6mg/（kg·min），足月兒及較大嬰兒可維持在8～10mg/（kg·min）。見表4。經周圍靜脈輸液時，葡萄糖濃度不超過12.5%，中心靜脈輸液時可用較高濃度葡萄糖，足月兒從10%～15%開始，早產兒從5%開始，嬰兒可從20%開始，逐漸可增加至25%。
（5）脂肪需要：脂肪乳劑是重要的非蛋白熱源。靜脈營養的嬰兒如不給脂肪乳劑，則1～4周左右將出現必需脂肪酸缺乏的症狀，表現爲中樞神經系統發育受損、鱗屑狀皮炎、毛髮稀疏、易感染、傷口癒合不良及血小板減少等。
①成分：脂肪乳劑有兩類，一類爲豆油乳劑，如intralipid，另一類爲紅花油乳劑。脂肪乳劑含有棕櫚酸（palmitic acid）硬脂酸（stearic acid）、油酸（oleic acid）、亞油酸（linoleic acid）、亞麻酸（linolenic acid）、卵磷脂（lecithin）和甘油（glycerol）。亞油酸和亞麻酸是必需脂肪酸。
目前脂肪乳劑有10%和20%兩種濃度。10%脂肪乳劑1ml＝4.6kJ，20%脂肪乳劑1ml＝8.4kJ。現應用較爲廣泛的是含有中鏈甘油三酯（MCT/LCT）脂肪乳及只含長鏈甘油三酯（LCT）的脂肪乳。最近德國又推出一種含50%中鏈和50%長鏈脂肪酸的脂肪乳劑（lipofundin）。
②用法與用量：早產兒、新生兒及嬰兒爲每日1～3g/kg，兒童每日1～2g/kg，開始劑量0.5～1.0g/（kg·d），如能耐受，則每日加0.5～1.0g/kg直至3.0g/（kg·d）。體重＜1000g則從0.5g/（kg·d）開始，每日增加0.25～0.5g/kg。脂肪乳劑與氨基酸，葡萄糖液混合後24小時均勻輸入。極低體重兒輸入速度應＜0.12g/（kg·hr），足月兒及嬰兒＜0.25g/（kg·h）。應用脂肪乳時應注意：
A.10%溶液磷脂數量及物理狀態均超過早產兒對循環中多餘卵磷脂的清除能力，因此早產兒尤其是極低體重兒用20%脂肪乳劑較10%溶液安全，而不至於出現持續的磷脂血癥和膽固醇血癥。
B.新生兒，早產兒或危重病兒，由於肝功能不成熟或受損，常可致肉毒鹼合成障礙，而長鏈脂肪酸進入線粒體進行β-氧化，需要肉毒鹼作爲載體，而中鏈脂肪酸不需要，故靜脈營養時選用含中鏈脂肪酸的脂肪乳可能更合理。
C.定期監測血脂、血小板，避免高脂血症的發生。有研究表明，新生兒PN中應用肝素有降低血脂作用，從而可保護機體避免因脂質代謝不良引起的併發症如肝功能損害，膽汁瘀積，推薦1ml 10%脂肪乳劑2u肝素，加入PN營養液中，24小時均勻滴注。
D.有黃疸，出血傾向或凝血功能障礙、嚴重感染等時，脂肪乳劑應減量使用或停用。
③脂肪乳副作用：可有急性反應，發生率＜1%。首次應用時可出現呼吸困難、青紫、噁心、嘔吐、發熱，注射局部有刺激現象或全身皮疹，如有上述症狀應停用；高血脂；臨牀出血現象，對早產兒影響氣體交換。
（6）電解質及微量元素：電解質包括鈉、鉀、氯、鈣、磷、鎂。推薦每日需要量：鈉3～4mmol/kg，鉀2～3mmol/kg，氯3～4mmol/kg，鎂0.125～0.25mmol/kg，鈣、磷的需要量見表5。根據測定值及疾病狀態還可作適當調整。鈣磷一起使用會引起磷酸鈣沉澱，與溶液pH、溫度及鈣磷濃度有關，故鈣磷應分開交替應用。
由於體內微量元素貯存很少，早產兒更爲顯著，在長期應用全腸道外營養的病人中已有缺鋅、銅、鎂、硒等報道。一般TPN＞1周，應常規補充微量元素。需要量見表6。
（7）維生素的需要：維生素是體內生理，生化過程中的重要輔酶，在人體代謝過程中起着顯著作用。PN時必須每日供給，PN2周不補充維生素即可出現維生素缺乏的改變。目前國內外均有小兒專用的水溶性和脂溶性維生素的複合製劑，使用時將水溶性維生素加人葡萄糖或氨基酸中，由於VitB2對光敏感，在一般光源下喪失33%，因此應用黑色紙包裹滴器，脂溶性維生素加入脂肪乳中使用。維生素需要量見表7A、B。
6.2 2.靜脈營養的方法及途徑選擇
（1）方法：用輸液泵24小時勻速輸入配製好的營養液。“三合一”營養液較傳統的以多個玻璃瓶爲容器，經一條或數條輸液管同時相繼輸入有其特點：①一次性無菌條件下完成配製，減少營養液的污染機會。②提高營養支持效果，因氨基酸與非蛋白熱量同時輸入可提高氮的利用。③減少併發症的發生，如高血糖。④簡化護士操作，便於管理。
（2）輸液途徑
①中心靜脈PN：用硅膠管經頸內、鎖骨下及股靜脈等穿刺置管進入上腔或下腔靜脈。此法優點是可輸入高濃度營養液，可供足量熱卡，且置管時間可長達1個月以上。導管插入部敷料每48小時更換一次，輸注瓶和管每日更換1次。導管不得用於非靜脈營養的其他目的如輸血、取血作生化檢查，及推注抗生素，否則可引起敗血症、大出血、血栓、心律紊亂等。
②周圍靜脈PN：經四肢或頭皮等淺表靜脈輸入的方式。一般適合短期應用（指1個月內）或開始應用PN的患兒。採用22～24號靜脈套管針或1次性穿刺針，靜脈一般能保留3～5日。周圍靜脈穿刺操作簡單，已廣泛應用，與中心靜脈一樣，所有輸液容器和溶液每日更換一次。其缺點是不能用高滲液體和維持長期靜脈營養較困難。
7 注意事項
在應用過程中應嚴格掌握其指徵，定期監測各項指標，瞭解可能發生的併發症。
7.1 1.靜脈營養的監測
在PN治療過程中應定期進行有關生長、發育、代謝變化、感染等方面的檢查，防止和及時發現併發症，隨時瞭解PN液成分是否適當和充分評價臨牀效果，具體監測項目見表8。
7.2 2.防治併發症
（1）機械性：主要見於中心靜脈營養，如導管異位、氣胸、血胸、血管損傷、血腫形成等。組織、血管和神經損傷，與導管材料和操作技術熟練程度有關。近年來隨着插管技術提高和導管材料改進，氣胸、血胸、血管和神經損傷等明顯減少。其他併發症有靜脈血栓形形形成或阻塞，周圍靜脈用鈣劑或葡萄糖（濃度＞10%）可發生靜脈炎或局部外滲造成血管周圍滲透性壞死。目前常用肝素來防止靜脈血栓形形形成，劑量爲PN液中肝素IU/ml。
（2）感染性：是最常見和最危險的併發症。引起感染的原因：①營養液本身即爲極好的細菌和黴菌培養劑。②插入的導管和輸液裝置是感染的途徑。③新生兒、早產兒免疫功能差，容易併發感染。
常見的病原菌多爲皮膚上存在的毒力不強的條件致病菌如表皮葡萄球菌、克雷白桿菌、綠膿桿菌、腸球菌、變形桿菌及黴菌。
若發熱持續不退超過24～48小時，且找不到明確的原因，或病人有中毒症狀，應重複從導管和周圍靜脈取血送血培養，同時抗生素治療，出現感染性休克、栓塞、DIC或導管感染，則需拔管，拔去中心靜脈輸液管的同時立即開始周圍靜脈營養。以防止發生低血糖和維持營養。抗生素治療至少2周，一般先用萬古黴素，待血培養及藥物敏感試驗結果報告後再調整。
爲儘可能減少感染，應用中心靜脈營養時，一定要有專人護理，嚴格無菌操作規程，靜脈營養液配製後輸注時間不得超過24小時。
（3）代謝性
①高血糖、低血糖：高血糖主要發生於早產兒、新生兒PN時，因葡萄糖開始劑量偏大，小兒不能耐受所致。高血糖症一般不用胰島素而是用調節輸注速度來控制。研究表明，血糖升高不單是由葡萄糖引起，脂肪乳劑的應用可升高血糖24%。
低血糖主要發生於突然中斷靜脈內營養，高濃度葡萄糖輸注產生高水平的內源性胰島素所致。營養液的葡萄糖濃度大於10%時，在停用前應逐漸減慢滴注速度，可在停用前30分鐘內，每15分鐘減速50%。
②高脂血症：主要是脂肪乳劑用量過大（每日＞4g/kg）或1日量短時間輸入（＜4小時）造成單位時間內脂肪超載所致。患兒可出現發熱、白細胞增高、頭痛、嘔吐、心律不齊、貧血、血小板下降、自發性出血、凝血酶原時原時間延長，代謝性酸中毒等。因此，小兒脂肪乳劑應用劑量每日＜3g/kg，連續滴注16小時以上。
③電解質紊亂：最常見的電解質紊亂發生在蛋白質合成的旺盛期。鉀、磷需要增加，忽視鉀、磷的供應可出現低鉀血癥、低磷血癥。
④代謝性酸中毒：小兒PN時氨基酸選用含氯離子高的品種（如11-氨基酸912，18-氨基酸500等），引起高氯性酸中毒，選用不含氯離子的小兒專用的氨基酸注劑，可避免高氯性酸中毒。
⑤肝功能異常、膽汁瘀積：發生原因至今不明，目前認爲是由包括禁食、早產、高熱卡攝入、血氨基酸不平衡、微量元素缺乏、必需脂肪酸缺乏，感染等因素所致。現尚無特殊處理，停用靜脈輸注氨基酸，改爲胃腸道餵養，可緩解或防止膽汁瘀積。
⑥貧血：由於PN超過10日未及時補充鐵、葉酸、維生素B12和銅所致。應常規補充上述營養素。
⑦骨代謝病：多發生於長期PN（2～3個月）的病兒。其機制尚不清楚。表現爲儘管營養狀況明顯改善，但可發生嚴重的下肢、關節周圍及背部疼痛，血清中鈣、磷、甲狀旁腺功能和25-羥化維生素D正常，1，25-二羥化維生素D降低，骨活檢爲點片狀骨軟化。早產兒可發生亞臨牀型骨軟化症，常在出現骨折或明顯佝僂病後才被確診。目前惟一治療方法是停止PN，改爲經口餵養則症狀可緩解。