2 概述
本病又稱嬰兒手足搐搦症，多見於1歲內小兒，尤以3-9個月發病率最高，冬春季多見。主要由於維生素D缺乏，甲狀旁腺代償功能不足或其它多種因素的影響，致血中游離鈣降低，使神經興奮性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。
3 病因病理病機
發病原因與佝僂病相同，但骨骼變化不明顯，多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣爲2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），血鈣中40%爲結合鈣，與血漿蛋白結合，不能透過毛細血管進入細胞內；60%爲遊離鈣。二者處於動態平衡，受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調節。在甲狀旁腺代償功能不全時，血鈣則不能維持正常水平。當血鈣低於1.7～1.9mmo1/L,或離子鈣低於1mmo1/L時,可發生驚厥或手足搐搦。
血鈣降低可與下列因素有關：
（一）維生素D缺乏症初期，若甲狀旁腺未能代償其血鈣的降低，以至血磷正常而血鈣降低，臨牀上出現低血鈣症的表現而骨骼變化不顯著。
（二）春夏季戶外活動增多，使體內維生素D合成驟增，或用維生素D治療之初，均使未鈣化的骨骼加速鈣化，血鈣大量沉着於骨骼，骨骼鈣化加速，舊骨脫鈣減少，腸道鈣吸收又相對不足，使血鈣下降。
（三）感染、發熱、飢餓時，由於組織分解，磷從細胞內釋出，血磷升高，使血鈣下降。
（四）六個月以內嬰兒，生長發育最快，需要鈣質較多，若飲食中供應不足，加以維生素D缺乏則易發病。
（五）長期腹瀉或梗阻性黃疸，使維生素D與鈣的吸收減少，致血鈣降低。
（六）當血液pH升高時，如過度換氣所致的呼吸性鹼中毒，礆性溶液注射過量或酸中毒被糾正時，可加速鈣離子在骨中沉積，致血鈣降低。
4 臨牀表現
（一）典型症狀
1．驚厥 爲嬰兒期最常見的症狀。常突然發生，持續時間短者數秒種，長者達數十分鐘。每天發作數次至數十次不等，間歇期意識清晰，活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發熱，若伴感染或發作頻繁和時間過久者，體溫可升高。
2．手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發作時神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指內收足踝部蹠屈，足前部內收（如圖）。
3．喉痙攣 多見於嬰兒期。由於喉部肌肉痙攣而出現呼吸困難和吸氣性哮嗚，重者可致窒息死亡，應予重視。
（二）隱性體徵
在患兒低血鈣接近臨界水平，但臨牀尚未出現上述症狀時，稱隱性手足搐搦症。此時其神經肌肉應激性增強，刺激周圍神經可誘發局部肌肉抽搐，出現以下體徵：
1．面神經徵（Chvostek氏徵）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經，同側上脣及眼瞼肌肉迅速收縮。
2．手搐搦徵（Trousseau氏徵）以血壓計袖帶包紮上臂，加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘後出現手搐搦徵。
3．腓神經徵（Peronea1 sign）叩擊膝外側腓骨頭上方的腓神經，可見足背屈外翻。
圖3-9 手足搐搦症的手痙攣
圖3-10 手足搐搦的痙攣