6 疾病概述
網狀組織細胞肉芽腫又稱網狀組織細胞瘤是一種少見的原發於皮膚的良性網狀組織細胞增生症,網狀組織細胞肉芽腫多被認爲是網狀組織細胞增生症的皮膚型,常見型爲多中心網狀組織細胞增生症,臨牀以皮膚粘膜結節性皮損、發熱和關節炎等表現爲主。
8 症狀體徵
本病多見於成人,好發於男性。皮損常爲單個結節,偶見有幾個者,好發於頭頸部,直徑爲0.5~2 cm,高出皮面,呈半球形,爲正常皮膚色、肉色、紅或紅褐色,質地堅實,有時有蒂,生長緩慢,表面光滑,偶有破潰,表面結痂,約半數病例皮損常能自行消失。
9 病理生理
本病的皮損組織學有特徵性改變,主要於真皮內可見胞漿呈毛玻璃狀改變的巨細胞 ,單核或多核,伴有程度不同的淋巴細胞、組織細胞及嗜酸粒細胞浸潤,這些大的鉅細 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特異性酯酶及溶菌酶染色陽性,但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色陰性。
10 診斷檢查
主要依靠臨牀結合組織病理明確診斷。與多中心網狀組織細胞增生症的不同在於本病只限於皮膚。