外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）_外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

wài zhōu Txì bāo lín bā liú lín chuáng lù jìng （2016nián bǎn ）

2 基本信息

《外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函〔2016〕1315號

各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。

一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合

要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。

二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合

要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。

三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合

通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。

四、推進臨牀路徑管理與醫療機構信息化建設相結合

要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。

我委將適時組織對各地臨牀路徑管理工作情況進行督導調研。

國家衛生計生委辦公廳

2016年12月2日

4 臨牀路徑全文

外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）

4.1 一、外周T細胞淋巴瘤（初治）臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 （一）適用對象。

第一診斷爲外周T細胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）。

4.1.2 （二）診斷及分期依據。

根據《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008年版）。

診斷標準

1.臨牀表現：無痛性淋巴結腫大是主要臨牀表現之一，常常伴有脾臟累及和骨髓侵犯。瘤塊浸潤、壓迫周圍組織而有相應臨牀表現。可有發熱、乏力、盜汗、消瘦等症候。

2.實驗室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細胞可減低、正常或升高；塗片或可見到淋巴瘤細胞。

3.病理組織學檢查：系確診本病必需的依據。

外周T細胞淋巴瘤，非特指型

腫瘤細胞表達CD45、全T細胞標記物（CD2、CD3、CD5、CD7）、CD45RO、CD43，大多病例CD4+/CD8-，部分大細胞的腫瘤可表達CD30，僅極少數結內PTCL病例表達CD56和細胞毒顆粒蛋白（TIA-1、granzyme B、perforin），偶可檢出EB病毒（多在反應性B細胞中）。

臨牀實踐中，石蠟切片免疫組化輔助診斷PTCL常用抗體組合及典型免疫表型：腫瘤細胞CD45（LCA）+、CD3+、CD45RO（UCHL1）+、CD43（Leu22）+、CD20（L26）-、CD79a-、CD68（KP1）-、Ki-67+（檢測瘤細胞增殖活性）。

90%患者有TCR基因重排，以γ位點的重排多見。遺傳學異常較常見，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等。

4.影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。外周T細胞淋巴瘤，非特指型按照CT以及體檢所發現的腫大淋巴結分佈區域進行分期及評價療效。分期標準（Anne Arbor-Cotswolds分期）見表1。PET-CT對於淋巴瘤的分期和療效評價更可靠，有條件者可直接行PET-CT檢查。

表1. Ann Arbor-Cotswolds分期

I期	單一淋巴結或淋巴組織器官區（I）；單一結外器官或部位（IE）
II期	膈上或膈下同側受累淋巴結區≥2個；或病變侷限侵犯結外器官或部位，並膈肌同側一個以上淋巴結區（IIE）
III期	膈上下兩側均有淋巴結受累（III）；伴結外器官或組織局部侵犯（IIIE），或脾臟受累（IIIS），或兩者皆受累（IIISE）
IV期	一個或多個結外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結腫大
說明：有B症狀者需在分期中注明，如II期患者，應記作IIB；腫塊直徑超過10 cm或縱膈腫塊超過胸腔最大內徑的1/3者，標註X；受累臟器也需註明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標記爲S、H、O、D、P和L

4.1.3 （三）治療方案的選擇。

根據《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》。

PTCL-U呈侵襲性，預後較差，5年整體存活率和無病存活率僅爲20-30%。EBV陽性、NF-κB信號途徑失調、增殖指數高、表達細胞毒性分子的患者預後較差。

PTCL-U預後指數（PIT）

危險因子	預後風險
年齡﹥60歲	1組 0
LDH﹥正常值	2組 1
一般狀況評分2-4	3組 2
骨髓侵犯	4組 3或4

4.1.4 （四）標準住院日爲5-9天（如爲初次診斷，診斷明確後起）。

4.1.5 （五）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10:C84.400外周T細胞淋巴瘤疾病編碼。

2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.1.6 （六）住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目：

（1）病變淋巴組織的活檢，行常規病理和免疫組織病理學檢查；

（2）影像學檢查：頸、胸、腹、盆腔CT（根據臨牀表現增加其它部位）、淺表淋巴結及腹部B超、超聲心動圖；

（3）血常規及分類、尿及大便常規和潛血、心電圖；

（4）肝腎功能、LDH、電解質、血型、輸血前檢查；

（5）骨髓穿刺塗片及活檢：形態學、免疫組化；

（6）病毒學檢查（包括HBV、EBV、HSV、CMV，有條件行HTLV等）；

（7）出凝血功能檢查。

2.根據患者情況可選擇的檢查項目：

（1）MRI、PET-CT檢查；

（2）發熱或疑有某系統感染者應行病原微生物檢查；

（3）流式細胞儀免疫表型分析、細胞分子遺傳學。

4.1.7 （七）治療開始於確診並完善檢查後第1天。

4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇。

I、II期（aaIPI低危/低中危）：臨牀試驗或4-6週期聯合化療+局部放療（30-40Gy）

I、II期（aaIPI高危/中高危）及III、IV期：臨牀試驗或6-8週期聯合化療±放療

治療結束後複查所有原陽性檢查，若PET-CT仍有陽性結果，在更換方案前建議再次活檢。達到CR後可行臨牀試驗，或考慮幹細胞移植，或觀察。未達CR改用二線方案。

1.化療

一線方案：CHOEP

CHOP

GDPT

CHOP序貫ICE

CHOP序貫IVE（IFO+VP-16+EPI）與中劑量MTX交替，

Da-EPOCH

HyperCVAD

二線方案：GDPT 吉西他濱 0.8g/m2 d1,8 ivgtt

順鉑 75 mg/m2 分3-4天 ivgtt

地塞米松 20mg d1-5 ivgtt

沙利度胺 200mg/d qn PO

一線鞏固方案：所有患者均應考慮大劑量化療聯合幹細胞移植

2.抗感染及對症支持治療，抗菌治療可參考1.美國傳染病學會（IDSA）中性粒細胞減少腫瘤患者抗菌藥物應用臨牀實踐指南（2010年）；2.中國中性粒細胞缺乏伴發熱患者抗菌藥物臨牀應用指南（2012年）；3.2013年ASCO成人中性細胞減少伴發熱指南。

3.必要時局部放療

4.1.9 （九）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.1.10 （十）變異及原因分析。

1.治療中或治療後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，並適當延長住院時間。

2.若有中樞神經系統症狀，建議腰穿檢查，並鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。

3.常規治療反應不佳、疾病進展或復發需要選擇其他治療的患者退出路徑，進入相關路徑。

4.1.11 （十一）參考費用標準。

3000-30000元，針對不同治療方案。

4.2 二、外周T細胞淋巴瘤（初治）臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲外周T細胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：5-9天內

時間	住院第1天	住院第2天
主要診療工作	□詢問病史及體格檢查 □完成病歷書寫 □開化驗單 □病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 □患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、靜脈插管同意書	□上級醫師查房 □完成入院檢查 □淋巴組織活檢（常規病理、免疫病理） □骨穿（骨髓形態學、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測） □完成必要的相關科室會診 □完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 □確定化療方案和日期
重點醫囑	長期醫囑： □血液病護理常規 □二級護理 □飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它 □抗菌藥物（必要時） □其他醫囑臨時醫囑： □血常規、尿常規、大便常規 □病毒學檢測：EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV、CMV病毒（必要時） □肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查、乳酸脫氫酶、b2微球蛋白、免疫球蛋白檢測（IgM、IgA、IgG、IgE）、血清蛋白電泳、尿蛋白定量（24小時）、a1-微球蛋白測定（尿液）、腫瘤標記物、血細胞簇分化抗原CD4+CD25（必要時）、血細胞簇分化抗原CD8+CD28（必要時）、TBNK淋巴細胞亞羣流式細胞術檢測（必要時）、自身免疫系統疾病篩查（必要時） □影像學檢查：胸、腹、盆腔CT增強（根據臨牀表現增加其他部位），心電圖、腹部B超，心超（必要時），肺功能檢測（必要時），MRI（必要時），骨掃描（必要時），全身PET檢查（有條件進行） □靜脈插管術 □血氣分析（必要時） □病原微生物培養 □輸血（有指徵時）等支持對症治療 □其他醫囑	長期醫囑： □患者既往基礎用藥 □抗菌藥物（必要時） □其他醫囑臨時醫囑： □骨穿 □骨髓形態學、骨髓活檢、免疫分型、染色體）、FISH（必要時） □淋巴結活檢+免疫組化、FISH（必要時 □輸血醫囑（必要時） □其他醫囑
主要護理工作	□介紹病房環境、設施和設備 □入院護理評估	□宣教（血液病知識）
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第3–4天
主要診療工作	□患者家屬簽署化療知情同意書 □上級醫師查房，制定化療方案 □住院醫師完成病程記錄 □化療 □重要臟器功能保護 □止吐
重點醫囑	長期醫囑：化療醫囑（詳細治療方案見治療部分） GDPT（每21天一個週期）吉西他濱 0.8g / m2 d1,8 ivgtt；順鉑 75 mg/m2 分3-4天ivgtt；地塞米松 20mg d1-5 ivgtt；沙利度胺 200mg/d qn PO CHOP（每21天一個週期）環磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿黴素：50mg/m2，ivgtt，d1；長春新鹼：1.4mg/m2，iv，d1；最大量爲2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌選，po， CHOP序貫ICE CHOP序貫IVE（IFO+VP-16+EPI）與中劑量MTX交替， Da-EPOCH； HyperCVAD □補液治療（鹼化、水化） □止吐、保肝、抗感染等醫囑 □其他醫囑臨時醫囑： □輸血醫囑（必要時）□心電監護（必要時） □血常規□血培養（高熱時） □靜脈插管維護、換藥□其他醫囑
主要護理工作	□觀察患者病情變化 □心理與生活護理 □化療期間囑患者多飲水
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第5–8天	住院第9天（出院日）
主要診療工作	□上級醫師查房，注意病情變化 □住院醫師完成常規病歷書寫 □複查血常規 □注意觀察體溫、血壓、體重等 □成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） □造血生長因子（必要時）	□上級醫師查房，確定有無併發症情況，明確是否出院 □完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □向患者交代出院後的注意事項，如返院複診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等
重點醫囑	長期醫囑： □潔淨飲食 □抗感染等支持治療 □其他醫囑臨時醫囑： □血常規、尿常規、大便常規 □肝腎功能、電解質 □輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg/Kg/d（必要時） □影像學檢查（必要時） □血培養（高熱時） □病原微生物培養（必要時） □靜脈插管維護、換藥 □其他醫囑	出院醫囑： □出院帶藥 □定期門診隨訪 □監測血常規、肝腎功能、電解質
主要護理工作	□觀察患者情況 □心理與生活護理 □化療期間囑患者多飲水	□指導患者辦理出院手續
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

5 臨牀路徑下載

外周T細胞淋巴瘤.docx

時間	住院第3–4天
主要診療工作	□患者家屬簽署化療知情同意書 □上級醫師查房，制定化療方案 □住院醫師完成病程記錄 □化療 □重要臟器功能保護 □止吐
重點醫囑	長期醫囑：化療醫囑（詳細治療方案見治療部分） GDPT（每21天一個週期）吉西他濱 0.8g / m2 d1,8 ivgtt；順鉑 75 mg/m2 分3-4天ivgtt；地塞米松 20mg d1-5 ivgtt；沙利度胺 200mg/d qn PO CHOP（每21天一個週期）環磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿黴素：50mg/m2，ivgtt，d1；長春新鹼：1.4mg/m2，iv，d1；最大量爲2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌選，po， CHOP序貫ICE CHOP序貫IVE（IFO+VP-16+EPI）與中劑量MTX交替， Da-EPOCH； HyperCVAD □補液治療（鹼化、水化） □止吐、保肝、抗感染等醫囑 □其他醫囑臨時醫囑： □輸血醫囑（必要時）□心電監護（必要時） □血常規□血培養（高熱時） □靜脈插管維護、換藥□其他醫囑
主要護理工作	□觀察患者病情變化 □心理與生活護理 □化療期間囑患者多飲水
病情變異記錄	□無□有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑（2016年版）

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