2 概述
雙腔左心室是一種罕見的先天性心臟畸形，主要指解剖左心室被肥厚的肌束或纖維性肌肉隔分成主、副兩個腔，主腔通常位於基底部，二尖瓣及主動脈瓣口一般均於主腔側。1981年Gerlis將雙腔左心室歸納爲3種類型，把先天性的左心室室壁瘤和左心室憩室也包括在內。1983年Kay報道1例經手術證實副腔位於主腔外側雙腔左心室。1994年，Albertucci報道1例在二尖瓣腱索和乳頭肌間形成一個環形纖維肌隔，將左室分爲上下兩個腔，並造成左室流入道和流出道梗阻。該病可發病於任何年齡。若同時合併嚴重的二尖瓣、主動脈瓣病變或其他嚴重的先天性複雜畸形，則多在生下不久即夭折。確切病因尚不確定，可能爲胚胎期心室肌小梁增生或退化不全所致。主要病理變化爲左室主、副兩腔大小不一，形態各異，副腔多位於心尖或左室壁側壁，副腔與主腔之間有單一孔道或多個孔道相交通，副腔壁由肌性或纖維肌性組織構成，也有報道由薄壁纖維組織組成的，心內膜完整。尚有報道伴內膜彈性組織增生者。
3 雙腔左心室分型
臨牀所見和文獻資料，除外先天性左室室壁瘤和左心室憩室，雙腔左心室可根據主、副腔位置不同而分爲上下排列（A）和並列（B）兩型（圖6.12.6-1）；A型：副腔位於心尖部，室壁肥厚，副腔一般較主腔小，肥厚肌肉隔或纖維肌隔呈條索狀或交錯呈網狀由室間隔中下部斜行止於乳頭肌平面的左室側壁上，主腔與副腔間呈單孔或多孔道相連，二尖瓣和主動脈瓣均位於主腔側；B型：副腔位於主腔側壁，副腔一般較大，室壁較薄並向外膨出，與主腔之間由纖維肌隔分開，和左房及主動脈無直接交通，Kay報道的1例屬於這種類型。
4 病理生理改變
病理生理改變主要是舒張期主腔血進入副腔，收縮期副腔血流進入主腔左心室充盈和射血功能障礙以及由此引發的一系列血流動力學變化。亦有個別報道主腔因心內膜纖維彈性組織增生，無功能，而由副腔完成心臟排血功能者。
本病可由左室腔內異常肌束致主腔和（或）副腔變小，造成血流梗阻，由於病變情況和梗阻部位和程度的不同，表現出不同臨牀徵象，一般有心悸、胸悶、氣短及心力衰竭表現。於胸骨左緣3～4肋間或心尖區可聞及2～3/6全收縮期心臟雜音。胸部X線片可見心影呈球形或輕度擴大。心電圖可有異常Q波、左室高電壓、或QRS增寬等改變。二維超聲心動圖檢查有助於確診，可顯示分隔的心腔位置、大小、連接關係，以及併發畸形等（圖6.12.6-2）。左心室造影可進一步顯示心腔的結構及形態，爲手術治療提供確切依據。
