神經皮膚黑變病

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

shén jīng pí fū hēi biàn bìng

3 疾病概述

神經皮膚黑變病是一種罕見的母斑病,爲皮膚腦膜先天性異常色素沉着所致,腦膜損害特別傾向於惡性改變。大約50%的患者在1歲以前死於腦膜、腦、脊髓的黑色細胞浸潤

4 疾病描述

先天性色痣偶爾可併發中樞神經系統的黑素細胞浸潤色痣很大或多發。患兒約50%在1歲前死於腦膜、腦、脊髓的黑素細胞浸潤腦幹浸潤可導致腦積水腦膜浸潤發生惡變,並可轉移皮膚

5 症狀體徵

軟膜、蛛網膜是黑素細胞浸潤的主要部位。通常在腦底部浸潤最重。

6 病理生理

黑素細胞排列成片狀,同時有噬黑素細胞散在於Virchow-Robin間隙,致使腦部有肉眼可見的色素沉着

7 相關出處

皮膚病學

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