皮膚性病科 疾病
shén jīng pí fū hēi biàn bìng
皮膚性病科
神經皮膚黑變病是一種罕見的母斑病,爲皮膚和腦膜的先天性異常色素沉着所致,腦膜損害特別傾向於惡性改變。大約50%的患者在1歲以前死於腦膜、腦、脊髓的黑色細胞浸潤。
先天性色痣偶爾可併發中樞神經系統的黑素細胞浸潤。色痣很大或多發。患兒約50%在1歲前死於腦膜、腦、脊髓的黑素細胞浸潤。腦幹之浸潤可導致腦積水。腦膜之浸潤可發生惡變,並可轉移到皮膚。
軟膜、蛛網膜是黑素細胞浸潤的主要部位。通常在腦底部浸潤最重。
黑素細胞排列成片狀,同時有噬黑素細胞散在於Virchow-Robin間隙,致使腦部有肉眼可見的色素沉着。
皮膚病學