耳鼻喉科 疾病
shā yī bèi lóng
Scheibe deafness
耳蝸球囊型畸形
耳鼻喉科
沙伊貝聾爲陳染色體隱性遺傳,是最輕的內耳畸形。骨迷路發育良好,膜迷路的橢圓囊和半規管發育正常,畸形限於蝸管和球囊,故也稱爲耳蝸球囊型畸形。
畸形限於蝸管和球囊。
常染色體隱性遺傳。
主要病理改變爲耳蝸柯蒂器發育不良,蓋膜蜷縮,基底膜上僅由一堆未分化的細胞構成的小丘狀隆起。血管紋出現發育不全和細胞增生的交替區。球囊壁扁平,感覺上皮發育不全等。
診斷主要根據先天性耳聾和MR檢查。
此種病人可選擇性地行人工耳蝸植入術。
耳鼻喉科學第六版