3 疾病概述
上皮樣細胞組織細胞瘤( ECH)由Wilson Jones等於1989年首先報道。低倍鏡下，病變境界相對清楚，呈卵圓形，其長軸與皮膚平行。高倍鏡下，病變集中性分佈於真皮的乳頭層內，由胞漿豐富嗜伊紅上皮樣細胞組成，排列成鑲嵌狀。免疫組化標記表達vimentin，多數表達FⅧa，不表達S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等。病竈內可含有或不含有泡沫樣組織細胞、含鐵血黃素性巨噬細胞或多核巨細胞等成分。腫瘤內富含小血管，可用CD31、CD34或FⅧa等清晰顯示。
6 病理生理
結節爲境界清楚、對稱性的組織塊，高出於皮膚上。表皮呈衣領狀向內生長，儘可能將腫塊包圍，使腫物與正常結締組織分界清楚。腫塊內無毛囊和汗腺穿過。表皮正常，腫塊兩側可見棘層肥厚。其內見50％～80％大的上皮樣細胞，胞質清楚，細胞呈鑲嵌狀排列，中間隔以膠原基質。細胞外形呈三角形、多邊形或各種帶角狀。部分細胞核爲雙核或三個核。核呈卵圓形，輕度空泡狀，核內有一核仁，沒有不典型核，無核有絲分裂現象。除上皮樣細胞外，還有少量的組織細胞、梭形細胞。腫瘤內血管豐富，血管壁厚，還可見擴張的毛細血管腔。