牽牛花綜合徵

眼科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

qiān niú huā zōng hé zhēng

2 疾病分類

眼科

3 疾病概述

牽牛花綜合徵爲視乳頭先天發育異常。Kindler於1970年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予以命名。本病少見,我國由嚴密等首先報道(1985),俟後繼有發現。這種先天畸形的形成機制尚不清楚,可能是視神經缺損入口缺損的一種類型,也可能與視乳頭心區膠質發育異常有關。

患者性別無差異。大多爲單側性,病眼視力自幼高度不良,中心視力在眼前指數至0.02之間。常因此而發生先天斜視。往往伴有高度近視眼球類震顫等。在檢驗鏡下,視乳頭面積明顯擴大,一般達4~5PD。呈粉紅色,中央有漏斗狀凹陷,凹陷底部被棉花絨樣物質充填。有十餘支或二十餘支粗細不等的血管自充填物邊緣穿出,徑直走向周邊部,動靜脈難以分清。視乳頭周圍有一寬闊的黃白色或灰黑色環狀隆起。其中有色素斑塊。外周更有與之呈同心圓的脈絡膜視網膜萎縮區。黃斑被累及。FFA見不到凹陷中央被棉花絨樣填充物所遮蔽的血管,但在填充物較爲稀薄者,可隱約透見視網膜血管分支。因此,Krause(1972年)認爲此等異常血管來自視網膜中央血管,而不是睫狀血管

眼病後極部有時可以出現視網膜脫離。據Kindler(1970年)推測,脫離視網膜異常血管滲漏引起。但近來不少作者發現有裂孔,裂孔大多位於視乳頭內或視乳頭邊緣,採取玻璃體手術聯合眼內激光可使視網膜復位。

4 疾病描述

可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。

5 症狀體徵

眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花,視盤比正常的擴大3-5倍,呈漏斗狀,周邊粉紅色,底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀,動靜脈分不清。視盤周圍有色及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。

6 疾病病因

可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。

7 病理生理

可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。

8 診斷檢查

根據臨牀即可診斷。

9 治療方案

無法解決。

10 相關出處

眼科學第六版

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