1 拼音
qián bì zhuàng zhǎng zhí jiǎo huà bìng
3 疾病概述
本病系1983年由Wachters等首先報告,屬表皮鬆解性掌蹠角化病,系常染色體顯性遺傳,至1991年共計報告了18例。發病年齡在1.5~15歲之間,大部分在學齡兒童期開始發病。
皮損主要見於蹠側,呈慢性進行性發展,其嚴重程度與機械性外傷相平行,如掌側發生損害往往也和機械性外傷有關。
皮疹爲受機械摩擦部位發生過度角化性斑塊,或呈豆狀角化過度,甲下、甲周也可有角化過度。掌蹠以外的損害少見,僅有1例在脛前有對稱性丘疹。自覺疼痛,嚴重者可影響行走。
5 病理生理
主要顯示有局竈性表皮鬆解性角化過度。其它的變化包括顆粒層增生和棘層肥厚,顆粒層和棘層上部的角質形成細胞有空泡及有大而不規則形的透明角質顆粒。
本病應與V rner型掌蹠角化病相區別,後者臨牀上表現爲有紅色邊緣的瀰漫性黃色掌蹠部角化,病理上表現爲瀰漫性表皮鬆解性角化過度。