葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

pú táo táng -6 -lín suān tuō qīng méi quē fá zhèng

2 概述

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症是遺傳紅細胞酶病中最常見的一種。現已知有400多種G6PD變異,但常見致病者只有少數幾種。

3 診斷

(一)病史及症狀

⑴ 病史提問:注意:①有無家族史。②貧血出現的誘因:是否與食用蠶豆伯氨喹啉等氧化類藥物感染有關。③是否有黃疸血紅蛋白尿病史。

⑵ 臨牀症狀頭暈頭疼心悸呼吸困難腹痛腰背痛。嚴重血紅蛋白尿者可導致腎功能衰竭。

(二)體檢發現

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、肝脾輕度腫大或正常。

(三)輔助檢查

1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血網織紅細胞增高;見咬痕紅細胞水皰細胞,可見幼紅細胞紅細胞中可見Heinz小體。白細胞血小板數多增高。

2. 骨髓象:增生活躍或明顯活躍,紅系、粒系均增生。

3. 血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿遊離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性

4. 高鐵血紅蛋白還原試驗:還原率<75%;熒光斑點試驗:出現熒光時間>10min;硝基四氮唑籃紙片法:濾紙片呈淡紫藍色或仍爲紅色。

5. 有條件做G6PD活性定量測定。

(四)鑑別診斷

應與自身免疫性溶血性貧血陣發性睡眠性血紅蛋白尿、陣發性冷血紅蛋白尿等其它溶血性貧血鑑別(參見有關章節)。

4 治療措施

去除誘因,禁服蠶豆及其製品,停服氧化類藥物

輸血血紅蛋白<60g/L時應適量輸血

糖皮質激素:40~60mg/d,口服,療效不定。

發生功能衰竭時應行透析治療。

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