4 疾病概述
腦底異常血管網病的病因目前還不是很清楚。幹細胞生長因子及其受體廣泛的分佈於頸動脈血管杈，腦底異常血管網病患者腦脊液中幹細胞生長因子的水平明顯升高，說明幹細胞生長因子可能是腦底異常血管網病發病過程中的重要蛋白。
5 疾病描述
腦底異常血管網病是頸內動脈虹吸部及大腦前動脈、大腦中動脈起始部進行性狹窄或閉塞，顱底軟腦膜動脈、穿通動脈形成細小密集吻合血管網的特徵性異常腦血管疾病。腦血管造影顯示密集成堆的小血管影像，酷似吸菸突出的煙霧，又稱煙霧病，最初在日本報道。
6 症狀體徵
1、本病多見於兒童和青年，發病於10歲前爲佔半數病例，11－40歲約40％；常見TIA、腦卒中、頭痛和癲癇發作等。患兒常見TIA或缺血性卒中，出現短暫或持續性偏癱、偏身感覺障礙或偏盲，主側半球受損出現失語，非主側半球可有失用或忽視，兩側可交替出現輕偏癱或反覆發作；部分病例有智能減退和癲癇發作，頭痛較常見。約10％的患兒出現腦出血或SAH，個別病例可見不自主運動。
2、成年患者多見出血性卒中，SAH多於腦出血；約20％爲缺血性卒中，部分病例表現反覆暈厥發作。與動脈瘤性SAH相比，本病患者局竈性體徵如癲、偏身感覺障礙、視乳頭水腫發生率較高；腦出血發病時症狀較重，但恢復較好，有復發傾向。
7 疾病病因
本病的病因不清，可能爲先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類似患者，有些病例合併其他先天性疾病。亦可因多種後天性炎症、外傷等引起，多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系統性紅斑狼瘡等，我國學者報道半數病例與鉤端螺旋體感染有關。
8 病理生理
當某支血管發生閉塞、學流中斷出現臨牀事件，形成側支循環代償後又得以恢復，反覆發生呈階梯式進展。腦底異常血管網形成後可發生動脈瘤，破裂出血可導致反覆發生的腦實質內出血和蛛網膜下腔出血。
病理：腦底和半數深部可見畸形增生及擴張的血管網，管壁菲薄，偶見動脈瘤形成。疾病各階段均可見腦梗死、腦出血或蛛網膜下腔出血等病理改變。主要病變是受累動脈內膜明顯增厚、內彈力纖維高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，偶見淋巴細胞侵潤。
9 診斷檢查
兒童和青少年患者反覆出現不明原因的TIA、急性腦梗死、蛛網膜下腔出血或腦出血，應想到本病的可能，以下檢查可提供確診證據。
（1）CT顯示腦梗死病竈多位於皮質和皮質下；出血竈多鑑於額葉，形態不規則；
（2）MRA可顯示狹窄閉塞血管和腦底異常血管網，正常血管流空現象消失；
（3）DSA陳見一側或雙側頸內動脈虹吸段、大腦中動脈及前動脈起始部狹窄或閉塞，腦底及大腦半球深部異常血管網，動脈側支吻合網及部分代償性增粗的血管；
（4）血陳、抗“O”、粘蛋白、C反應蛋白、類風溼因子、抗核抗體、抗磷脂抗體和鉤端螺旋體免疫實驗等對確定結締組病、鉤端螺旋體感染等病因是必要的。 本病預後較好，死亡率爲4.8％－9.8％。臨牀症狀反覆發作，發作間期爲數日至數年，患兒在一定時期內緩慢進展性，成年患者病情趨於穩定。