腦垂體功能異常伴發的精神障礙

精神科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

nǎo chuí tǐ gōng néng yì cháng bàn fā de jīng shén zhàng ài

2 疾病代碼

ICD:F06.8

3 疾病分類

精神

4 症狀體徵

1.腦垂體前葉功能亢進(巨人症肢端肥大症)伴發精神障礙

(1)精神症狀

性格改變:早期以情感不穩爲主,易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠健忘、緊張等。後期精神委靡、呆板、遲鈍、淡漠、少動、寡言等。也有兩組症狀交替發生,有人認爲這種性格改變是肢端肥大症精神障礙的基本症狀。並解釋爲可能因鉤回受壓而引起的鉤回發作。

妄想狀態:偶可見被害、關係、嫉妒妄想幻覺很少。

③躁狂或抑鬱狀態:躁狂表現短促,抑鬱狀態較重。多在疾病後期出現。

癡呆狀態:以思維貧乏、領悟困難、反應遲鈍爲主。而記憶減退和計算力較輕微。此外還有意識障礙,常有睡意,可出現嗜睡譫妄等。急性精神病和分裂樣精神症狀罕見。

(2)神經症狀:主要爲垂體腺瘤的局部壓迫症狀頭痛耳鳴視野縮小、視力模糊、視盤水腫萎縮。部分患者發生神經炎,以正中神經居多。有的因正中神經麻痹引起腕管綜合徵

(3)其他:早期有多汗性慾亢進後期性慾減退等。

2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙 本病引起的精神神經症狀並不少見,

據國內文獻記載,約90%以上病例有各種不同程度的神經精神症狀

(1)精神障礙:

①腦衰弱綜合徵:多爲本病最爲常見的表現。多發生於早期或輕型患者,臨牀症狀常不明顯,但持續時間較長。表現淡漠、遲鈍、乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠記憶減退、沉默少語、呆滯、厭食眩暈等。常易誤診神經衰弱

癔症樣發作:表現以情感波動爲主,常時哭時笑或不自主哭、笑,激情樣發作或不言懶說,不飲不食等類似癔症激情發作或癔症昏厥抽搐

分裂樣精神病狀態:興奮躁動,思維不連貫,可有生動的恐怖性視幻覺聽幻覺妄想則以被害妄想多見,伴有幻聽,常見於病程較長病例。此外還可有孤獨、傻笑、衝動、生活懶散或表現意向減退、緘默、違拗、木僵等。

④抑鬱狀態:可表現爲情緒低落、鬱鬱寡歡、焦慮緊張、坐立不安、抑鬱、苦悶、自責、消沉、焦慮、軀體主訴增多、疑病自責、自罪及自殺觀念等。

意識障礙:可突然出現朦朧狀態,是在錯亂狀態前出現的短暫類似夢樣體驗、譫妄、錯亂狀態,起病急劇者多呈現爲急性譫妄。也可逐漸進入昏迷狀態,如不積極搶救可致死亡。一些病人可出現陣發性意識模糊、興奮躁動、口齒不清、伴有生動鮮明的恐怖性幻視,發作後意識清醒,自知力完好。昏迷常在錯亂或譫妄突然發生,常與低血糖、低血鈉有關,感染、飢餓、疲勞亦常爲誘發因素。意識障礙有的在大出血後立即出現。少數病例可發生分娩數年後。

⑥慢性器質性腦病:部分患者可出現淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。

上述各種精神障礙的出現主要是中樞神經內分泌系統相互調節障礙所致,低血糖也是其中原因之一。所有精神障礙出現的早晚及症狀輕重,不但與病程有關,與垂體損害的程度也有聯繫。

(2)神經和軀體症狀神經系統症狀頭痛眩暈暈厥、痙攣發作、肌陣攣、手足徐動、錐體束徵等,軀體症狀面色蒼白噁心嘔吐毛髮稀少、乳房生殖萎縮低血糖低體溫低血壓等。

3.腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發精神障礙

(1)神經精神症狀:常在失水或脫水時出現,多因水代謝紊亂引起。

精神活動減退:呈現精神運動性抑制反應遲鈍、寡言少語、動作緩慢等。

情感不穩:易激惹、煩躁、不安等。

意識障礙意識障礙多在失水或水中毒時出現。常有睡意、易入睡或譫妄、錯亂狀態。嚴重時可有痙攣發作及不同程度的意識障礙嗜睡譫妄、錯亂狀態甚至昏迷

(2)軀體症狀頭昏頭痛、疲倦、乏力口渴肌肉疼痛脫水等。

5 疾病病因

腦垂體前葉機能亢進包括巨人症肢端肥大症。在成年期前即骨骼融合前發病者稱巨人症;成年後發病者稱肢端肥大症。是由於腦垂體前葉分泌過多的生長激素(growth hormone,GH)引起軟組織骨骼內臟增生肥大及內分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經症狀。

腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的病因席漢綜合徵(Sheehansyndrome)。其次由於產後垂體缺血、壞死萎縮,其次顱內感染腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等及無因可尋,可能與免疫功能缺陷有關的特發性垂體功能減退症都可伴發精神障礙。

腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)分爲中樞性(下丘腦-垂體)和腎性兩大類。可發生於任何年齡,以青年多見,男性多於女性。中樞性尿崩症佔本病的絕大多數。又分爲特發性和繼發性兩類:特發性尿崩症約佔本病的30%~50%,臨牀上無病因可尋,少數病人有家族史,可能與遺傳有關,部分屍解發現下丘腦有退行性變。繼發性尿崩症大多爲下丘腦-垂體炎症腫瘤、手術、外傷等所致。腎性尿崩症患者體內血漿抗利尿激素(ADH)並不缺乏而是腎小管上皮細胞對ADH 反應敏感所致。無論那種尿崩症,均由於大量排尿引起體內水分異常,如飲水過量造成水中毒,限制飲水則出現脫水,引起的尿崩症均可產生精神障礙。

6 病理生理

腦垂體前葉機能亢進伴發的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經症狀。

腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙最常見的是由於產後垂體缺血、壞死萎縮引發的席漢綜合徵(Sheehan syndrome)。約佔70%。常見於胎盤滯留前置胎盤等引起的分娩時及產後大出血導致血壓下降、休克,如未能及時輸血,則可引起垂體缺血性壞死垂體萎縮妊娠期垂體呈生理性肥大,血管豐富,分娩後由於血中胎盤激素濃度驟降,垂體迅速復原,血管收縮,供血量減少,而此時垂體對缺血又特別敏感,故十分容易出現垂體萎縮壞死。產後大出血還可引起垂體血管反射性痙攣,損傷血管壁而產生血栓。此外產褥感染羊水栓塞敗血症也可使垂體動脈栓塞壞死,或由於瀰漫性血管內凝血腦垂體內形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產生垂體機能減退。由產後敗血症羊水栓塞瀰漫性血管內凝血導致本病者稱西蒙-席漢綜合徵。有報道分娩後血壓下降的程度和時間與垂體病竈的範圍有關。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機能不全的症狀,由於分娩時大出血休克促使了精神障礙的發生和發展。分娩腦垂體機能不全比分娩後大出血休克似乎更重要。

顱內感染腫瘤壓迫及浸潤、手術或放射損傷血管病變(如動脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴重營養不良等都可伴發垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無因可尋,可能與免疫功能缺陷有關,稱特發性垂體功能減退症。其伴發精神障礙的解釋有:①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發性其他內分泌功能減退說,腦垂體機能減退可促使其他多種內分泌腺機能減退,如性腺甲狀腺腎上腺皮質繼發性功能減退而導致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染低血糖、阿狄森病、過勞、手術和心理因素以及應用多量催眠藥、鎮靜藥等,嚴重時可誘發腦垂體前葉機能減退的危象。腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)多因水代謝紊亂,引起產生精神障礙。

7 診斷檢查

診斷:

1.有腦垂體病變的證據。

2.有腦垂體功能異常的症狀和體徵。

3.精神症狀隨軀體症狀的發展變化而變化。

4.應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能精神病,如精神分裂症癔症抑鬱症等相鑑別。

實驗室檢查:必須符合原發腦垂體疾病的實驗室檢查改變。

其他輔助檢查腦垂體疾病伴發精神障礙無特異性檢查,僅在腦電圖檢查時見低波幅慢波,摻雜較多的α波和δ波。爲非特異性

8 鑑別診斷

應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能精神病,如精神分裂症癔症抑鬱症等相鑑別。

9 治療方案

總原則是治療原發疾病,精神障礙可對症治療,但劑量不宜過大。

1.巨人症 可採取深部X 光照射,同時用甲睾酮治療;精神障礙的處理,對少數病例應用氯丙嗪抑制腦垂體前機能亢進,對興奮、躁動和妄想觀念可採用奮乃靜舒必利氟哌啶醇等藥,但劑量不易過大。

2.腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙:

(1)一般治療:給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。避免各種誘發精神障礙和昏迷的因素,如預防呼吸道感染、胃腸炎症、外傷低血壓和過度勞累精神刺激、生活不規律、低血糖等。禁用或慎用麻醉藥中樞神經抑制劑、鎮靜劑及降糖藥等。

(2)激素代替治療:爲主要療法。本病缺乏垂體激素,理應補充垂體激素,但由於來源、價格、用藥途徑不便及易產生抗體等原因,目前仍以補充靶腺激素爲主。如腎上腺皮質激素甲狀腺素雌激素等。

(3)精神障礙的處理:激素治療可改善精神症狀。如意識清楚而精神症狀持續時,可慎用小劑量地西泮(安定)或奮乃靜等,禁用氯丙嗪以防發生休克昏迷。對幻覺妄想精神錯亂等精神症狀可採用利培酮奮乃靜治療;對抑鬱症狀可給予氟西汀帕羅西汀治療。

3.腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發精神障礙 以治療原發病爲主,激素替代治療可用垂體後葉素及其他抗利尿藥精神障礙無需處理。必要時可對症用藥。

10 併發症

參見內分泌相關章節。

11 預後及預防

預後:取決於原發疾病的轉歸。原發疾病好轉或得到控制精神症狀可得緩解。

12 流行病學

1897 年Blain 率先報道了肢端肥大症病例伴有躁狂狀態並有幻覺妄想。Bleuler(1951)綜合了文獻中的28 例肢端肥大症,發現患者全部都有人格改變,少數病人有幻覺,妄想,定向力喪失,錯亂狀態。後期表現抑鬱狀態,反應遲鈍,思維疲乏等。李恩生報道23 例肢端肥大症人中記憶減退7 例,嗜睡5 例。於清漢(1978)報道28 例中5 例呈抑鬱狀態且都在後期出現,其他有性格改變,以性格不穩爲主。

據報道25%~40%的希恩綜合徵患者可出現抑鬱、妄想幻覺、急性錯亂和癔症樣症狀精神障礙。鄺安坤等(1964)報道了100 例西蒙-席漢病,其中40%有情感淡漠,23%記憶減退,26%嗜睡,19%昏迷,7%爲其他精神障礙。於清漢等(1978)報道了41 例席漢病中有16 例(39%)伴發精神障礙,有抑鬱,妄想,幻覺,急性錯亂和癔症樣症狀等。發病率約爲25%~40%。尿崩症發生於任何年齡,以青年多見,男性多於女性。

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