6 疾病概述
面神經炎系莖乳突孔內急性非化膿性炎症，引起周圍性面神經麻痹，或稱貝耳麻痹。本病在任何年齡均可發病，但以20～40歲最爲多見，男性較多於女性，絕大多數爲一側性面部表情肌癱瘓，雙側者少見，僅爲0．5％。面神經炎在中醫臨牀中屬“口僻”、“面癱”、“吊線風”、“口眼喎斜”的範疇。
7 疾病描述
顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分，前者由面神經支配，後者由叄叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹，即面神經麻痹的有關內容，面神經麻痹在腦神經疾患中較爲多見，依據病因將其分成特發性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5 種主要類型。特發性面神經麻痹即Bell 麻痹，作爲單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經麻痹在此處敘述。
8 症狀體徵
1.中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現爲病變對側下組面肌的癱瘓，並常伴有該側的偏癱。
2.除特發性面神經麻痹外，由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種。
(1)Guillain-Barré綜合徵(腦神經型)：可出現周圍性面癱，但病變常爲雙側，多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象。
(2)腦橋病變：因面神經運動核位於腦橋，其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內部鄰近結構的損害，如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應的體徵和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經出莖乳孔後穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應疾病的病史及特徵性臨牀表現，無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經麻痹的體徵分爲運動、分泌和感覺3 類。常急性發病，病側上、下組面肌同時癱瘓爲其主要臨牀表現，常伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell 現象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現爲病側鼻脣溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病竈對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者，面肌麻痹顯着，甚至見於面部休息時。病人下半部面部肌肉鬆弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當病人試圖微笑時，下半部面肌拉向對側，造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側，病人不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時，淚腺神經失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另一側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經，可有同側舌前2/3 味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現同側聽覺過敏。若膝狀神經節受累(多爲帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3 味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側唾液、淚液分泌障礙，耳內及耳後疼痛，外耳道及耳郭出現皰疹，稱膝狀神經節綜合徵(Ramsay Hunt’s syndrome)。總體講Ramsay Hunt綜合徵的面神經麻痹比Bell 麻痹預後差，約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復，而僅10%的完全性麻痹患者恢復了正常的面部功能。預後差的危險因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經麻痹是完全性還是不完全性的、面神經麻痹與皰疹同時發病。
儘管面神經也傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小範圍的皮膚感覺，但是很少發覺這些感覺缺失。
面神經部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更爲嚴重。對側很少受累。面肌麻痹的恢復取決於病變的嚴重性，如果神經已被切斷，功能完全、甚至部分性恢復的機會均很小。多數面神經麻痹的病人可部分或完全性恢復功能，完全性恢復者在休息或運動時，兩側面部表情無區別；部分性恢復者在癱瘓側出現“攣縮”的改變，表面檢查似乎顯示正常側肌肉無力，隨病人微笑或試圖運動面肌，此不正確印象更加明顯。
9 疾病病因
1.特發性面神經麻痹 面神經麻痹的主要類型是特發性面神經麻痹，常稱爲Bell 麻痹，佔所有面神經麻痹病例的60%～75%。最常見的是單側面神經麻痹，面神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因後考慮此診斷。在不用治療下，Bell 麻痹完全恢復率爲71%，13%的患者僅遺留輕度的後遺症，16%的患者中度恢復或恢復差。
2.感染 感染是面神經麻痹的第2 個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ramsay Hunt 綜合徵伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一，一般病情較重。此類型的面神經麻痹佔所有面神經麻痹的12%，伴有不同程度的蝸神經受累，表現爲蝸神經和前庭神經症狀的約佔20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和鉅細胞病毒(cytomegalovirus，CMV)也可以產生類似於耳部帶狀皰疹的臨牀症狀。
Lyme 病是引起面神經麻痹的另一種感染原因。面神經麻痹也可繼發於中耳感染。中耳炎沒有及時治療，可以引起面神經麻痹。
3.腫瘤 腫瘤是僅次於感染的常見病因，約5%的面神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤、腮腺瘤、原發性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下，腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經麻痹。
4.神經源性 Ratanaprasatporn 和May 發表的研究結果表明，神經源性病因引起的面神經麻痹佔全部面神經麻痹的5%。有許多顱內，非創傷性神經源性面神經麻痹以及腦血管病，都是面神經麻痹的病因。
Guillain-Barré綜合徵和Melkersson-Rosenthal 綜合徵是面神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發病率推測，在美國每年約1.72 萬例新的面神經麻痹的患者是由於神經源性原因引起的。
5.創傷性 創傷性損傷是面神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經麻痹在創傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的，可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。
新生兒創傷性面神經麻痹最常見於分娩中，年發病率爲1.8‰。在美國每年約有400 萬新生兒，這導致7200 例新生兒患面神經麻痹，約9.0%(700 例)新生兒將永久受面神經麻痹的折磨。
(1)先天性面神經麻痹：包括胚胎髮育中出現的發育障礙，導致面神經麻痹或伴隨其他症狀。
10 診斷檢查
1.血常規、血電解質：一般無特異性改變，起病時血象可稍偏高。
Melkersson-Rosenthal 綜合徵：從病因學角度出發必須除外某些炎症，如結核、結節病等。爲此應做有關化驗，通常要做結核菌素試驗、Kveim 反應、血清丙球蛋白測定。
Lyme 病血沉可增快；血清GOT、GPT 及LDH 增高。急性期可從血液、腦脊液、關節液和皮膚病竈中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常，幾周至幾個月後白細胞增高，以淋巴細胞增高爲主，蛋白可略增高。酶聯免疫試驗(ELISA)和免疫熒光抗體測定抗BB 抗體陽性，對診斷有重要意義。IgM 和IgG 滴度1∶64 以上爲陽性，本病患者IgG 和IgM 效價發病3～6 周測定，90%的患者＞1∶128，早期以IgM 增高爲主，後期以IgG 升高爲主，其效價高可維持幾年。
1.CT、MRI 檢查。
2.顱底攝片。
4.耳鼻喉科檢查。
11 鑑別診斷
1.病變部位鑑別
(1)中樞性面癱：系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌未受累，僅表現爲病變對側下組面肌的癱瘓，鼻脣溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病竈對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱：病側上、下組面肌同時癱瘓爲其主要臨牀表現，常伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現爲病側鼻脣溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病竈對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。
2.少見病因鑑別 面神經麻痹的鑑別診斷有時可能是複雜的，但是要盡最大努力確定病因，在病因確定後可以採用適當的治療方法。詳細的詢問病史及全面的查體，在診斷與鑑別診斷過程中非常重要。在排除面神經麻痹的其他病因後，可診斷爲Bell 麻痹。並應繼續隨訪患者，至病情恢復或出現其他病因的新線索。
(1)Melkersson-Rosenthal 綜合徵：在診斷複發性面神經麻痹患者中，一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal 綜合徵。這種疾病的病因不明，包括感染(病毒或細菌)、神經營養、過敏、免疫和遺傳。此綜合徵的特點包括一側或雙側面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是脣部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)。患者中有家族性報道，但多數爲散發病例。症狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現典型的面神經麻痹、口面水腫和皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)叄聯徵。
由於出現的症狀不同，診斷有時很困難。
許多學者都認爲本徵系一遺傳性疾病，但至今未得到最後證實。因此，目前人們對本徵的病因有許多假說。
①細菌感染：認爲本徵是細菌感染的一種繼發表現，但未得到一致的公認。
另外又發現在被昆蟲咬傷時，可因昆蟲的毒液引起症狀。因此強調了生物感染或外來的致病因素。
②結核學說：雖從病理組織變化上尋找到一些線索，但未獲得證明。
③結節病的部分症狀學說：本徵的病理組織學所見有與結節病相類似之處，因此推測本徵可能是結節病的一部分。但據結節病的全身症狀和淋巴結所見，可知二者並非一種疾病。
④變態反應：認爲本徵爲齲齒、扁桃體炎等局部感染所致變態反應，但也未得到最後證實。
⑤義齒、齲齒等的機械刺激：認爲義齒和齲齒的慢性刺激，可引起本徵，但也未最後得到肯定。
總之，本徵病因複雜，至今還沒被闡明。口脣一旦腫脹，舌亦變粗糙增厚，病情很快波及到面神經管，面神經管內的面神經水腫，出現面神經麻痹。
本綜合徵從病理組織學角度分爲6 型：①類結核型；②結節病型；③肉芽型；④瀰漫浸潤型；⑤水腫型；⑥混合型。通常類結核型、瀰漫浸潤型爲多見。組織病理變化包括水腫和(或)結節病樣肉芽腫。
(2)一側面肌抽搐和運動亢進性疾病：面部運動功能亢進包括一側面肌抽搐、眼瞼痙攣和麪部多發性纖維性肌陣攣。其中一側面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種，嚴重的一側面肌抽搐，患者可以出現眼瞼及上脣方肌攣縮及連帶運動，面部表情肌向患側偏斜。應與面神經麻痹後遺症及面神經麻痹相鑑別。
(3)惡性外耳道炎：某些情況下，難治性外耳道感染可能合併一種其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出現一般常規治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler 報道，稱爲惡性外耳道炎，一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。與其他的外耳道炎相反，“惡性”的特徵爲：嚴重的疼痛，膿性排出物，逐漸的侵蝕性過程，病變擴延至腮腺及顳骨。當出現面神經麻痹時，麻痹的程度與患者的嚴重程度密切相關。如果感染直接侵蝕面神經，預後差。而由於水腫或毒素吸收引起面神經麻痹或腮腺腫大壓迫面神經引起面神經麻痹，預後比較好。
①中耳炎：急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎症。主要致病菌爲肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。面神經麻痹可能是中耳炎的一種併發症，因中耳炎症水腫，壓迫面神經或影響供應面神經管內的血管使血液淤滯，或有毒物質通過骨裂被面神經吸收，引起面神經麻痹。由於兒童中耳炎的發病率高，所以急性中耳炎是兒童面神經麻痹最常見的原因。
②急性乳突炎：急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質的化膿性炎症。好發於兒童，但2～3 歲以下嬰幼兒乳突纔開始發育，故不發生本病。急性化膿性中耳炎，不僅鼓膜，而且咽鼓管、鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現不同程度的炎性改變。就乳突而言，此時也存在急性炎症，但是，耳科學專家們並未將其稱爲“急性乳突炎”，亦未將其作爲一單獨的疾病進行診治。因爲乳突的急性炎症只是作爲中耳炎症的一部分，隨着中耳炎症的吸收，乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復正常，臨牀上無需特殊處理。臨牀上所稱的急性乳突炎多爲部分重症急性化膿性中耳炎發展擴散所致，是急性化膿性中耳炎的併發症。
3.病情及預後鑑別 在面神經麻痹的鑑別診斷中，仔細地採集病史，詳細地進行臨牀檢查和必要的電診斷及實驗室檢查是非常關鍵的，有助於明確診斷及判斷面神經損傷的程度。
(1)麻痹的發病時間及程度：面神經麻痹的發病時間和完全性面神經麻痹本身不具有診斷意義。但是，發病時間和完全性麻痹有預後意義，有助於指導診斷過程。例如，麻痹在出生時出現，可以是發育性的，也可以是創傷性的。如是發育性的，常伴有其他的先天性異常，出生後麻痹沒有改善；如是創傷性的，常存在其他創傷性症狀，麻痹可改善。
在正常人有創傷史，創傷後突然出現完全性面神經麻痹，很大可能爲面神經橫斷。而逐漸加重爲完全性面神經麻痹，可能由腫瘤或血腫壓迫面神經引起。如果麻痹是不完全性，在發病後頭2 周內沒有加重，Bell 麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。
(2)同側面神經麻痹：同側面神經麻痹復發具有特發性(Bell)麻痹的特點，常見爲單純皰疹病毒感染，但也見於帶狀皰疹病毒感染，提示Bell 麻痹復發初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal 綜合徵的面神經麻痹亦可復發，但是典型的是在對側復發。一側面部麻痹在同側復發，可能由Bell麻痹引起，但一定要考慮腫瘤的可能性。
(3)交替或兩側面神經麻痹：雖然交替反覆性面神經麻痹伴有某些罕見的疾病，但是與同側相反，有對側復發的面神經麻痹也常見於Bell 麻痹。而Melkersson-Rosenthal 綜合徵最常見是交替或兩側面神經麻痹，該綜合徵有嘴脣、面部、眼瞼複發性水腫，脣炎和裂紋舌的特徵，可以與Bell 麻痹區別。此外，可能有遺傳傾向，推測爲類肉瘤病的一種類型。
兩側同時出現面神經麻痹少見，如出現兩側同時面神經麻痹，可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。
(4)複發性面神經麻痹(recurrent facial palsy；RFP)：可見於Bell 麻痹或與Bell 麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復發性面神經麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病及感染性單核細胞增多症。在診斷過程中必須考慮累及面神經的腫瘤，腫瘤引起復發性面神經麻痹是Bell 麻痹的2 倍。