7 疾病描述
正常顱內壓的範圍，由腰椎穿刺測定應在7.84～11.8kPa（80～120mmH2O）。顱內低壓綜合徵(intracranial hypotension)又稱爲腦脊液低壓性頭痛(low CSFpressure headache)，是顱內壓低於正常範圍(小於70mmH20)的一種顱內壓紊亂。由於一般無嚴重後果，往往重視不夠，但臨牀上並不少見。
8 症狀體徵
1.多呈急性或亞急性起病。
2.主要表現爲直立性頭痛，多位於額、枕部，有時波及全頭或向項、肩、背及下肢放射。頭痛與體位有明顯關係，坐起或站立時，頭痛劇烈，平臥位則很快消失或減輕，患者被迫臥牀不起。
3.常合併噁心、嘔吐、頭昏或眩暈、畏光、耳鳴、厭食、疲倦、失眠、情緒不穩、短暫的暈厥和精神遲鈍等。
4.少數患者可有意識障礙、精神異常及發熱；文獻報道過有失語、偏癱及一過性遺忘等。
有學者根據病因不同將其分爲：原發性顱內低壓綜合徵；術後顱內低壓綜合徵；外傷後顱內低壓綜合徵；腰穿後顱內低壓綜合徵；及腰神經袖撕裂性顱內低
壓綜合徵。
體格檢查可有輕度頸部抵抗，直立時心率減慢，神經系統常無陽性定位體徵。腰穿檢查示腦脊液壓力低於70mmH2O，CSF 常規化驗檢查多正常。CT 或MRI 示腦萎縮。以Gd-DTPA 增強掃描MRI 可顯示全腦硬腦膜瀰漫性強化，腦垂直移位。
9 疾病病因
若腦脊液分泌減少，或腦脊液外漏，則引起顱內低壓綜合徵。常見病因有脈絡叢損傷、腰椎穿刺後、外傷或腦膜炎等。
顱內低壓綜合徵分爲原發性和症狀性兩種，症狀性又包括多種類型，各型病因不盡相同。主要是由於顱腔內容物的容積減少引起：
1.腦脊液容量的減少，最爲常見。
2.腦血容量的減少。
3.腦組織的體積減少。
10 病理生理
1.腦脊液容量的減少 由於各種原因引起的腦脊液漏出，使腦脊液丟失，是引起顱內低壓綜合徵的最常見原因，也是其主要的發病機制。多見於腰穿後、外傷、梗阻性腦積水分流術後及顱腦或脊髓術中釋放大量腦脊液等。
由於產生腦脊液的超濾和主動轉運過程發生障礙，引起腦脊液的分泌減少，也是顱內低壓綜合徵常見的發病原因。其機制不十分清楚，多數認爲與局部脈絡叢血管的反射性痙攣、脈絡叢的結構改變(絨毛基質的出血、纖維化及脈絡叢上皮的萎縮)、控制腦脊液分泌的丘腦下部中樞紊亂和腦血流量的減少有關。見於腦損傷或顱腦術後、腦室脈絡叢的炎症、腦膜腦炎、出血、頭顱放射照射和代謝性疾病(如糖尿病性昏迷)。
2.腦血容量的減少 因受自動調節機制的控制，腦血容量一般不會過度減少，但當血液中CO2 的分壓降低時，腦血管發生收縮引起腦血管牀的容積減少時，可發生腦血容量的減少。腦動脈硬化引起的顱內低壓性頭痛，推測與腦血管功能失調，腦血流量減少有關(Shenkin，Finneson，1953)。
其他原因如失血、休克時，由於全身血容量的減少，繼發腦血流速度變慢、腦血容量減少及腦脊液的分泌速度降低，以致出現顱內低壓症。
3.腦組織的體積減少 大塊腦組織或腦腫瘤的切除很少能夠引起顱內低壓綜合徵。重度高滲性脫水、血液濃縮時的血液滲透壓增高和惡病質狀態，可因腦實質水分的減少而發生腦體積的縮減，引起顱內低壓綜合徵。
4.原發性顱內低壓綜合徵 也稱爲自發性顱內低壓綜合徵。指具有顱內低壓綜合徵的臨牀表現，但無腰穿、外傷等原因的一種特殊類型的顱內低壓綜合徵。對其病因及機制存在疑問。多數學者認爲，是由於脈絡叢血管舒縮功能紊亂引起腦脊液迅速被吸收或異常漏出所致；Schaltenbrand 於1938 年對其發病機制提出3 種假說，包括腦脊液的產生減少、腦脊液的吸收過度以及腰骶段神經根袖撕裂和腦脊液漏出。隨着影像學診斷技術的發展，發現還與一些劇烈的運動、輕度外傷及先天畸形與脊膜漏孔有關。
11 診斷檢查
診斷：有明確原因者，根據其頭痛的特徵和直立時心率變慢的臨牀表現，腰穿測壓時有顱內壓降低，即可確診。
實驗室檢查：
1.腦脊液檢查 壓力低於70mmH2O，CSF 常規化驗檢查多正常。
2.必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇 血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查，如異常則有鑑別診斷意義。
其他輔助檢查：
13 治療方案
應囑患者臥牀休息，頭低足高位，牀腳抬高20°～30°。鼓勵患者多飲水，每天3000～4000ml。可適量加鹽，最好是生理鹽水。可靜脈滴注生理鹽水或等滲液體，每天1000～1500ml，3～5 天爲1 療程。可試用麻黃鹼（麻黃素）、咖啡因、罌粟鹼、地塞米松及新斯的明等藥物輔助治療，刺激腦脊液的產生。對慢性脈絡叢炎患者可用透明質酸酶150～1500U，1～2 次/d，肌注，促進炎症消散。因腰穿是引起顱內低壓綜合徵的常見原因。因此，腰穿操作時應力求規範，選用細針，穿刺過程中應保持患者的體位，避免移動，穿刺後保持去枕平臥6h以上。腰穿後顱內低壓綜合徵經上述治療48h 仍無效時，可考慮用硬膜外自體血修補術(用自體血約15ml，以1ml/3s 的注射速度注射到硬膜外腔)，或硬膜外腔生理鹽水以20ml/h 速度持續滴注48h，但應避免繼發感染。若上述方法無效，應行外科手術修補瘻口。