疾病
lú gǔ huáng sè liú bìng
Hand-schuller-christain
顱骨黃色瘤病又稱Hand-schuller-christain病，是網狀內皮細胞系統疾病之一，爲一種遺傳性脂質沉積病，不是腫瘤。多見於１０歲以下兒童，其中常見於３—５歲的男性兒童，偶發於成年人，發病原因未明，一般累及顱骨，其他骨骼發病甚少。典型病人臨牀表現爲地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩症三大症狀，尚可有低熱、貧血、肌肉痠痛等表現。治療方法主要爲放療和手術，大多數病人及時治療能使病情得到緩解。
1.頭部侷限性腫脹，疼痛，如侵入眼眶出現眼球突出、視野缺損、視力減退，侵入顱底出現尿崩症，表現煩渴、多尿、發育障礙。
2.有低熱，肌肉痠痛，體重減輕，疲勞無力等全身症狀。
1.頭部侷限性腫脹、疼痛，範圍大者伴顱骨缺損。
2.有低熱、肌肉和關節痠痛、體重減輕、疲勞乏力等全身症狀。
3.典型病例表現爲地圖樣顱骨缺損、眼球突出和尿崩症三大症狀。
4.血象檢查嗜酸性細胞增多，血脂增高但膽固醇正常。
5.Ｘ線顱骨平片可見典型的地圖樣缺損，單發或多發，範圍大小不等，邊緣清楚，銳利而無硬化帶。
1.手術治療：顱骨缺損範圍大者，同期行顱骨修補術。
2.放射治療。
本病治療無特效藥，出現尿崩者使用基本藥物中一種以上藥物控制尿崩。
1.疑爲本病則行頭部Ｘ線攝片檢查可診斷。
2.有顱底侵入者或需瞭解病變與顱內關系則做頭部ＣＴ掃描或磁共振成像。
3.需手術治療者，則行檢查框限Ａ檢查。
1.治癒：腫塊消失；症狀消失或明顯好轉；顱內壓正常。
2.好轉：腫塊縮小；症狀緩解或穩定。
3.未愈：腫塊繼續增大，症狀加重。