良性頭部組織細胞增生症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

liáng xìng tóu bù zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 註解

3 疾病別名

也稱爲頭部丘疹組織細胞增生症

5 疾病概述

良性頭部組織細胞增生症,也稱爲頭部丘疹組織細胞增生症及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生症。此型屬良性,常爲自愈性,多見於嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生症,偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。

6 疾病描述

本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病爲侷限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。

7 症狀體徵

發生於3歲以內的嬰幼兒,皮損最常見於面部,主要在眼瞼、前額及頰部,也可波及耳垂、頸背、肩、四肢近端、恥前、軀幹等處,但粘膜、掌蹠、內臟均無損害。初起皮疹爲輕度高起、圓或卵圓形、淡紅或棕黃色丘疹,直徑2~8mm。初發皮疹數目2~100個以上,發病後5個月至幾年仍可有新皮疹繼續出現。新損害在頭部爲明顯的丘疹,在軀幹、四肢則有時與斑相似。發病後4~48個月皮疹開始自行消退丘疹變平,留有短暫的色素沉着,愈後無瘢痕消退通常在皮疹首發區開始。患者一般情況良好。

8 病理生理

爲侷限於真皮上、中部的細胞浸潤浸潤細胞組織細胞爲主,間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞,多數組織細胞胞核多形,呈不規則形,染色質罕見,胞質少,有時呈毛玻璃狀,有少量多核巨細胞

電鏡示組織細胞內不含伯貝克顆粒,約5%~30%組織細胞的胞質內可見蚯蚓狀或逗點樣小體,此種小體有二層電子緻密的膜,中間有一低密度的間隙。

9 診斷檢查

主要依靠臨牀結合組織病理和電鏡等進行診斷和鑑別診斷。常需與小結節型幼年黃色肉芽腫、色素性蕁麻疹全身性發疹性組織細胞瘤組織細胞增生症鑑別。

10 治療方案

因本病有自愈性,故對症治療爲主。

11 相關出處

皮膚病學

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