結節性脈管炎

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 概述

結節性血管炎(nodular vasculitis)又稱皮膚變應性結節性血管炎(cuaneous allergic nodular vasculitis),首先由Montgomery等描述。好發於20~40歲的青壯年,女性多於男性,特別是站立工作者尤爲多見。本病是否爲一獨立疾病尚有不同看法,有的學者認爲僅是Bazin硬紅斑的早期或輕型。

結節性血管炎的發病有明顯的季節性。好發於下肢,皮損爲鮮紅、暗紅乃至正常皮色的小結節至較大的浸潤斑塊,常初發於小腿,一般與蠶豆大小相仿,結節較硬,表麪皮膚紅熱,有自發痛或輕度觸痛,約2~4周消失或遺留纖維結節,多不發生潰瘍結節常經一定時間反覆發作,並向足部、股部及上肢擴展,但發展慢,預後好。有時可伴有關節疼痛及下肢痠軟無力,全身狀況良好,其他系統及臟器很少受累及。

結節性血管炎的治療尚無特異療法,部分患者應用抗結核藥物治療有較好療效。

2 疾病名稱

結節性血管炎

3 英文名稱

nodular vasculitis

4 別名

cuaneous allergic nodular vasculitis;結節性脈管炎皮膚變應性結節性血管炎

6 ICD號

M30.8

7 流行病學

結節性血管炎首先由Montgomery等描述。好發於20~40歲的青壯年,女性多於男性,特別是站立工作者尤爲多見。

8 結節性血管炎病因

目前,結節性血管炎病因及發病機制均不清楚。可能是由多種因素引起的以遲髮型變態反應爲主的皮膚血管炎

許多學者應用現代免疫學的理論和手段對結節性血管炎體液免疫免疫複合物等進行了大量的研究。認爲免疫複合物補體的沉積與血管炎的發病有密切關係,循環免疫複合物一旦沉積在血管壁內即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫複合物沉積的部位,釋放酶和炎症介質,造成血管壁的損傷血管梗死引起皮下脂肪壞死。因此,免疫複合物補體中性粒細胞之間的連鎖反應可能是血管炎發病的重要因素。1986年,Smolle觀察了結節性血管炎病損中S-100樹枝狀細胞分佈,提出結節性血管炎可能系遲髮型超敏反應作用所致。

9 病機

結節性血管炎病機制還不很清楚。可能是由多種因素引起的以遲髮型變態反應爲主的皮膚血管炎。許多學者認爲免疫複合物補體的沉積與血管炎的發病有密切關係,循環免疫複合物一旦沉積在血管壁內即可激活補體,吸引中性粒細胞集中到免疫複合物沉積的部位,釋放酶和炎症介質,造成血管壁的損傷血管梗死引起皮下脂肪壞死

10 結節性血管炎的臨牀表現

結節性血管炎多見於青壯年女性,但也見於男性。男女之比約爲1:5。發病有明顯的季節性。好發於下肢,特別是小腿後側,大腿、臀部及上臂亦可累及。皮損爲鮮紅、暗紅乃至正常皮色的小結節至較大的浸潤斑塊,呈圓形或橢圓形,常初發於小腿,一般與蠶豆大小相仿。結節較硬,表麪皮膚紅熱,有自發痛或輕度觸痛。約2~4周消失或遺留纖維結節,多不發生潰瘍結節常經一定時間反覆發作,並向足部、股部及上肢擴展,但發展慢,預後好。有時可伴有關節疼痛及下肢痠軟無力,全身狀況良好,其他系統及臟器很少受累及。

11 實驗室檢查

無特殊發現,除急性期外,血沉很少增快,少數病例ASO、γ-球蛋白增高。

12 輔助檢查

組織病理:真皮深部及皮下脂肪層間隔組織內的中等動脈管壁增厚,有不同程度的閉塞性變化,血管周圍淋巴細胞呈袖口狀浸潤。可有中性粒細胞浸潤及核碎裂,但以淋巴細胞組織細胞爲主。彈力組織染色顯示內、外彈力膜的彈力纖維嚴重斷裂。管腔閉塞及相應小葉區域可見不同程度的脂膜炎。免疫病理檢查發現皮損內以T淋巴細胞浸潤爲主。

13 結節性血管炎的診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

14 結節性血管炎的治療

結節性血管炎的治療尚無特異療法。部分患者應用抗結核藥物治療有較好療效。

14.1 一般療法

由於結節性血管炎的病變主要位於下肢,應囑患者適當減少站立和行走。

14.2 內用療法

結核病引起者應用抗結核治療,如口服異煙肼,0.3g/d,3次/d,或並用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用藥半年至一年。對於結節較多者,短期應用皮質類固醇激素可使症狀暫時緩解。但通常治療不首選皮質類固醇激素。有報告抗生素磺胺類藥物及氨苯碸治療有效。纖維蛋白溶解療法近來報告有價值,但尚缺乏對照研究,亦可使用胸腺素治療。

14.3 中醫療法

可口服雷公藤製劑,複方丹蔘片等,亦可使用薄芝注射液治療。

14.4 物理治療

可用氦氖激光結節處照射或磁療

15 預後

結節性血管炎的發展慢,預後好。

特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。