3 概述
結腸血管疾病是下消化道出血的重要原因之一,過去常常是通過血管造影或手術發現,現在內鏡的普及和發展,越來越多的結腸血管疾病得到診治,其病變常是血管本身的異常,也可以是某些病症的表現之一,病因仍不十分明確。文獻中報道有“血管擴張症(vascular ectasias)”、“動靜脈畸形(arteriovenous malformation)”、“毛細血管擴張(telangiectasia)”、“血管瘤(hemangioma)”、“血管發育不良(angiodysplasia)”等,目前應用最多的是“血管畸形(vascular malformation)”。
結腸血管畸形一般情況下無任何症狀,只有在出血的時候表現出鮮血便、暗紅色血便或便潛血陽性,反覆間歇性出血可伴不同程度的貧血,如果短時內大量出血也可以導致休克。病程長短不一,長者可達十幾年,反覆血便,一般出血量不多,有自限性,體徵缺如。
血管畸形在結腸的分佈也有其特點,從Meyer的血管造影結果顯示右半結腸發病率最高(77.5%),而根據結腸鏡檢查結果分析結腸血管畸形主要分佈於盲腸、升結腸、降結腸和乙狀結腸,兩種方法的結果還是有所不同。Riemann等認爲結腸鏡對較小的病變診斷優於血管造影;作者認爲血管造影對腸壁內的血管畸形有較高的診斷價值,結腸鏡檢查對黏膜及黏膜下較小的血管畸形診斷具有優勢,所以血管畸形在結腸的分佈要結合兩種檢查結果的報道綜合分析。
結腸血管畸形伴出血症狀,在臨牀上需與下消化道的其他出血性疾病相鑑別,如腫瘤、炎症等;在內鏡和血管造影中要與炎症性疾病相鑑別。
對於無症狀的結腸血管畸形無需進行治療,有出血的患者可以實施內鏡下治療、激素治療和手術治療。
結腸血管畸形無特殊預防方式,重在早期發現。
8 流行病學
在胃腸道中血管畸形內鏡的檢出率結腸要多於食管和胃;結腸血管畸形國外報道內鏡下檢出率在2%~6%,據北京積水潭醫院和北京醫科大學第三醫院資料顯示,內鏡下結腸血管畸形檢出率分別爲1.4%和1.05%,略低於國外文獻報道。各個年齡段都有病例報道,最小年齡僅3歲,高齡者達80多歲。多數報道認爲結腸血管畸形主要在年齡較大的人羣中,但Richardson等對腸道血管畸形的研究分析發現該病變在年齡上呈雙象分佈,即20~30歲和60~70歲兩個高峯。
9 結腸血管畸形的病因
目前胃腸道血管畸形的病因和發病機制仍不十分清楚,可能與後天血管退行性變、先天性血管發育異常以及慢性的黏膜缺血有關,也有學者認爲這些病人有先天性的潛在因素使得後天易發生血管畸形變。Boley對19例手術切除的結腸血管畸形標本進行研究後認爲造成結腸黏膜下血管擴張改變的直接原因是慢性、間歇性及輕度的黏膜下靜脈阻塞,這種靜脈阻塞受腸肌層收縮和腸壁張力的影響,其張力與腸腔直徑和腸內壓成正比關係,而結腸內徑大,內壓較高(特別是盲腸、乙狀結腸和直腸內壓偏高),在這種高張力下易造成黏膜下靜脈迴流障礙,導致小靜脈迂曲和毛細血管擴張,形成結腸黏膜下血管畸形。另外Speth等發現胃腸道血管畸形的病人中伴有主動脈瓣狹窄、心肌病變和腎衰者易出血,可能原因是血管畸形的黏膜灌注壓低和慢性缺氧造成黏膜缺血的結果。
10 發病機制
結腸血管畸形與下消化道出血有着必然的聯繫,因爲在血管擴張區的薄壁靜脈和毛細血管扭曲、擴張,甚至部分血管與腸腔僅一層內皮細胞,而血液迴流障礙導致黏膜抵抗力下降,因而在炎症糜爛或某些機械和化學性刺激下容易發生出血。
Moore將它分爲3型:
Ⅰ型,血管擴張好發於老年人,多位於右半結腸,主要病變在黏膜下層小動脈、小靜脈的明顯擴張、扭曲和變形,病變可貫穿黏膜下層累及黏膜與表淺小潰瘍相通是出血的病理基礎,結腸鏡下可見,但手術時不能觸到。
Ⅱ型,血管發育不良主要發生於年輕人,可位於腸道任何部位,病變較大,有可能看到或觸到。
Ⅲ型,遺傳性出血性毛細血管擴張症,可位於胃腸道任何部位,系遺傳性,有家族史伴皮膚毛細血管擴張症,一般出血量不大,不會引起休克,查體無陽性體徵,X線及內鏡等常規檢查均無助於診斷,盲目開腹探查大都不易找到出血病竈,選擇性血管造影爲結腸血管畸形較可靠的輔助診斷手段。
11 結腸血管畸形的臨牀表現
結腸血管畸形一般情況下無任何症狀,只有在出血的時候表現出鮮血便、暗紅色血便或便潛血陽性,反覆間歇性出血可伴不同程度的貧血,如果短時內大量出血也可以導致休克;但結腸血管畸形出血多以少量出血爲主,出血病程長短不一,出血多數可以自行停止,有一定自限性。在同時伴有結腸炎症的情況下也會有腹痛等表現。查體無有意義體徵。歸納有四大特點:病程長短不一,長者可達十幾年;反覆血便,一般出血量不多;有自限性;體徵缺如。
14 輔助檢查
14.1 內鏡檢查
內鏡的發展和操作技術的不斷提高使內鏡成爲結腸血管畸形診斷的重要手段之一,陽性率可達90%。在內鏡下結腸血管畸形主要表現爲小點狀、斑片狀、樹枝樣或火花樣擴展紅色病變,紅色病竈內有時可見擴張迂曲的血管紋理,直徑大小爲0.2~1cm,界限清楚,多爲單發,也可多發(圖1~3)。齊滕裕等將胃腸道血管畸形分爲3型:Ⅰ型,平坦樹枝狀、霧狀血管瘤樣、線狀及火花樣擴展的毛細血管擴張;Ⅱ型,平坦或稍隆起,1~10mm邊界清楚的紅色斑,形態大都爲圓形或星形,似有鮮血附着;Ⅲ型,邊緣緩緩隆起性病變如黏膜下腫瘤,隆起的頂點呈凹陷狀,中央爲鮮紅色。在結腸血管畸形併發出血的患者中,內鏡下可見有的病變區黏膜有輕度糜爛、黏膜下出血斑、血凝塊覆蓋甚至有活動出血等表現;但結腸血管畸形併發出血,首次行結腸鏡檢查時由於腸道內有血、急診下腸道準備困難、病竈出血後擴張迂曲的血管收縮等,給內鏡診斷帶來困難,特別是有大出血時根本無法實施內鏡檢查。大出血時在術中有條件的情況下應用內鏡指導手術止血是有價值的。
14.2 選擇性血管造影
血管造影是目前較爲有效的結腸血管畸形診斷方法,對出血定位和病因診斷有特殊價值。方法是,採用Seldinger法穿刺股動脈插管,作選擇性腸繫膜動脈造影,造影劑一般爲30%~40%泛影葡胺或等濃度非離子型造影劑,速度爲4~8ml/s,攝片順序爲延遲2s後1/s×5、1/2s×5,顯示各分支動脈並證實動脈末梢有無血管畸形影像特徵。腸血管畸形常見影像特徵可歸納爲:
(1)動靜脈瘻和動脈期靜脈早顯,即動靜脈瘻出現在動脈早期呈“雙軌徵”,提示動靜脈有溝通,引起靜脈早顯,出現在動脈相晚期和靜脈相早期。
(3)局部染色濃密,即出現在動脈或實質期,而持續時間較長,病變腸段動脈期在正常腸段襯托下呈輪廓較清楚的造影劑濃聚區,提示出血外滲表現,實質期病變腸段造影劑染色濃聚可爲條狀或片狀。
(4)靜脈期顯示系膜緣腸壁內靜脈擴張、迂曲,造影劑消退遲緩,提示黏膜下靜脈擴張。利用DSA可使造影時間縮短,造影劑用量少,而且造影質量也會得到提高。但是動脈試驗報告,出血量>0.5ml/min時血管造影才能顯示出血徵象。
14.3 核素掃描
核素掃描檢查在顯示腸道血管畸形上無意義,只是當腸道血管畸形病變發生出血時核素掃描檢查對判斷出血及部位有參考價值,它只有在出血量>0.5ml/min時,才能顯示出來。
17 結腸血管畸形的治療
對於無症狀的結腸血管畸形無需進行治療,Richter隨訪了無症狀患者68個月,無一例發生出血。有出血的患者可以實施內鏡下治療、激素治療和手術治療。
17.1 激素治療
有的學者認爲應用雌激素-孕酮來治療胃腸道血管畸形出血有一些療效,機制尚不清楚。目前療效有待驗證。
17.2 內鏡治療
對於出血量不大且結腸鏡可以到達的部位可以進行內鏡下治療,治療方法多樣,如內鏡下噴灑止血藥(凝血酶、腎上腺素),然後用內鏡頭端壓迫止血;內鏡下通過高頻電凝、微波或激光止血,內鏡下藥物治療和物理治療可以相互結合。要注意內鏡下治療的危險性,在不適當的電凝和激光治療中會發生腸穿孔。
17.3 介入治療
血管造影下介入治療:選擇性血管造影顯示結腸血管畸形伴有出血時可以通過造影管注入垂體後葉素以止血,但要密切觀察血壓及心率等,或者在超選擇下可以用吸收性明膠海綿堵塞。血管介入治療後有的可再發出血;由於結腸血供爲單血供,側支循環不豐富,栓塞治療後可能出現缺血性腸炎或腸壞死,發生率可達10%~25%,後果是嚴重的。
17.4 手術治療
因爲結腸血管畸形出血多數可自行停止,有的可以通過藥物、內鏡或血管介入治療;而發生大出血的很少,文獻報道腸道血管畸形發生大出血在15%~20%,一旦發生急性大出血經非手術治療無效,則應採取手術治療。手術可以縫扎出血病竈或者切除有病變的腸管及系膜,但術中開腹後對出血點的辨認是相當困難的。術中藉助於結腸鏡經肛門插入尋找出血病竈,通過內鏡先端燈光的引導指導手術可以提高手術的成功率;有的學者在血管造影顯示病竈後利用造影引導鋼絲將其頭端剪下推入病竈處,術中在X線透視下可以找到出血竈。無論術中應用內鏡、血管造影下定位,還是注射美藍或核素定位,都有其侷限性,有時血管畸形是多病竈,出血竈爲多發,因而手術後再出血的發生率是很高的;但Richter等對血管畸形出血的內鏡治療、手術治療和臨牀治療的再出血率進行了觀察,認爲手術的再出血率略低,從統計學上分析3種治療方式再出血發生率差異不明顯。