6 疾病概述
黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是細菌性腎盂腎炎的一種特殊類型，臨牀較少見，最常見的致病菌是變形桿菌、大腸埃希桿菌和耐青黴素的金黃色葡萄球菌。平均年齡39 歲，以22～56 歲多見，最小發病年齡12 歲，最大年齡64 歲。女性多見，男女之比國外1∶1.4～5，國內1∶2.9，可能與慢性腎盂腎炎多見於女性有關。
本病臨牀少見，常僅有單側腎髒受累，罕有雙側病變；絕大多數患者腎區疼痛及反覆發作的尿路感染、發熱(不規則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便祕。
7 疾病描述
黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是細菌性腎盂腎炎的一種特殊類型，臨牀較少見，最常見的致病菌是變形桿菌、大腸埃希桿菌和耐青黴素的金黃色葡萄球菌。其病理特徵是腎實質破壞，出現肉芽腫、膿腫和泡沫細胞(含脂質的巨噬細胞)。本病絕大多數累及一側，雙側腎臟同時受累國內外都有報道，但均屬罕見。近期國內尚有發生於腎周的黃色肉芽腫的報道。本病絕大多數患者表現爲腎區疼痛，反覆發作尿路感染、發熱、乏力、厭食、體重下降和便祕。患者在確診之前多經過了數月至數年的治療。73%病者有結石、梗阻性腎病或糖尿病病史；60%病人有腎腫塊；40%病者有高血壓。本病按臨牀病理分3 期：Ⅰ期：病變侷限於腎內，稱爲腎內期；Ⅱ期：病變累及腎包膜，稱爲腎周圍期；Ⅲ期：病變侵犯腎、腎周脂肪及腹膜後，稱爲腎旁期。
8 症狀體徵
本病臨牀少見，常僅有單側腎髒受累，罕有雙側病變；絕大多數患者腎區疼痛及反覆發作的尿路感染、發熱(不規則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便祕。從有臨牀表現到確診的時間一般爲3 個月～9 年。73%患者有結石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現。
11 診斷檢查
診斷：黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據爲：對有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣塗片泡沫細胞陽性以及X 線發現某些可疑病變者，應考慮XGPN 的可能性。X線的改變包括單側腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無功能腎，腎和(或)輸尿管發現結石。血管造影顯示無血管腫塊或伴有腎內血管伸長變細的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯着的囊狀擴張性病變，在顯着無血管區域的不規則的有腎功能損害的腎影，以及CT 和MRI 值有特徵性發現。根據這些特點，對40%的病例可以作出診斷或術前擬診。另外，由於黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細菌感染引起，故尿細菌培養幾乎均呈陽性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青黴素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。
實驗室檢查：
1.尿細菌學檢查 尿液檢查88%以上的病人出現膿尿和蛋白尿；尿培養陽性率爲74%～86%，多數爲大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青黴素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣塗片可找泡沫細胞，若在一張切片上有5 個以上的泡沫細胞，則可診斷本病，其陽性率達82.6%。
2.血液檢查 常見白細胞增加和血沉加快；貧血多見，佔65%～78%。
其他輔助檢查：
(1)X 線檢查：本病的X 線改變很不一致，各種各樣的局竈或瀰漫性損傷均可見，且取決於有無梗阻、結石和其他異常的存在。80%的患者IVP 可發現帶有結石的病腎不顯影，腎盞變形也常見，尤其病腎爲瀰漫性者。局竈性損傷者表現爲囊性或腫塊內空洞，其中充盈缺損。腎血管造影檢查，可見大多數黃色肉芽腫樣腎病變區域的血管減少或缺如。可見腎內小動脈而無周圍血管分支，常無病理性血管，偶爾也有些病例顯示血管增多。
(2)CT 檢查：因單靠腎血管造影不能確切地區分是XGPN、無血管性孤立腫塊或是壞死性無血管的腺癌。而CT 掃描檢查可清楚顯示腎內多個結節狀或較大腫塊樣低密度病竈，並可見腎盂或集合管系統的結石和鈣化竈。侷限型XGPN 尚有以下徵象：
①腎一極增大變形，其中有囊狀密度區，CT 值範圍-15～+30Hu，此取決於脂質的量，但不呈真正的脂肪密度。注藥後示明顯的病竈周邊增強，係爲多血管的肉芽組織圍繞所致。含脂質的黃色瘤病竈內不增強。
②侷限性腎腫塊，突出腎輪廓之外，等密度或略高密度，酷似腎癌，但增強後強化不明顯。由於周圍腎實質明顯強化，病竈境界變得很清楚，相對的呈現低密度，此不同於腎癌。
④易侵犯腎周間隙和腰大肌，CT 顯示腎筋膜增厚，病竈與腰大肌粘連。
(1)肉眼觀察：可見病腎腫大，腎包膜及腎周圍組織增厚和粘連，病變可呈現爲侷限於腎臟一級的單個腫瘤樣病變，也可呈瀰漫多發性病變。切面觀，腎盂腎盞擴張，含有膿樣液體和(或)結石(常爲鹿角形)。腎實質，尤其是擴張的腎盂周圍組織被橙黃色、柔軟的炎症組織所代替，周圍常有多個小膿腫包繞。
(2)顯微鏡下可見腎組織結構破壞，其橙黃色病變組織是由炎症性大泡沫巨噬細胞、含顆粒狀胞質的小巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和成纖維細胞等所構成，腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細胞和壞死碎屑，偶可見異物巨細胞，泡沫細胞的胞質特別是小顆粒的單核細胞，其PAS 染色呈強陽性。
3.磁共振(MRI)和B 超也有助於診斷。
12 鑑別診斷
本病的腫塊易誤診爲腎細胞癌，也曾有報道本病可同時伴有腎細胞癌或移行上皮癌，應注意鑑別。腎癌爲富血管的腫瘤，可表現明顯不規則增強，而本病則增強不明顯，或有周邊增強，病竈內有囊狀或間隔的不增強區。故行增強掃描可以爲鑑別診斷提供重要的依據。另本病有結石、梗阻、膿腫的存在及膿性物和局部黃色組織黏附於腎盂腎盞，也提示爲炎性疾病。故應注意與其他慢性尿路感染性疾病腎結核等梗阻性疾病相鑑別。
13 治療方案
外科手術是本病重要的治療方法，經治療愈後良好。在外科治療中，必須認識到病變蔓延所形成的病理變化給外科手術造成的困難和增加手術的危險。應根據臨牀病理分期擬定適當手術方案，以提高手術的安全性和成功性。
1.患腎切除 臨牀多數病人患腎爲瀰漫型病變，腎組織廣泛破壞，腎功能喪失。這些病人通常作患腎切除。應注意的是Ⅲ期病人因腎周廣泛粘連和纖維化，應採用經腹作患腎切除術式，以便分離患腎和處理腎蒂，否則患腎切除極其困難和危險。
2.保留腎手術 本病爲一種良性病變，有人提出侷限型Ⅰ、Ⅱ期病變採用局部或腎部分切除，以保留健存的腎組織，並在臨牀治療中獲得良好的效果。文獻報道有3 例保留腎手術治療，例1 作局部肉芽腫切除，術後恢復和隨訪均良好；例2 因輸尿管結石並感染而引起本病，經作輸尿管切開取石，腎引流，抗感染治療，病人痊癒出院，隨訪3 年，患腎無復發，腎功能有所恢復；例3 因患腎與降結腸及後腹膜粘連嚴重無法切除，只進行了活體組織檢查。術後患者用青、鏈黴素抗炎治療，並從術後第20 天起用超短波治療，微熱量，每次20min，1 次/d。5 次後，患者腰痛明顯減輕。治療10 次後，複查B 超發現左腎下極腫物較前明顯縮小。治療25 次後，B 超複查左腎腫物消失。以後曾多次B 超複查，均未見明顯腫物。Anhalt 亦曾報道1 例左腎病變，行取石引流後痊癒。綜上所述，對本病患者如患腎破壞輕，可採用外科手術解除尿路梗阻、加強抗感染治療及配合理療，也可獲得較好的治療效果，並可使病人免除腎切除之苦。由於本病與腎癌、腎結核的鑑別診斷較難，易造成術前誤診，患腎多被切除。保留腎的治療方法應用不多見，因此，術前能否正確診斷對於本病治療方式的選擇極爲重要。保留腎手術的治療方法值得進一步研究和應用。