4 疾病概述
本病並不少見，爲常染色體顯性遺傳，其皮膚色素增加，正常瀰漫分佈。自初生或嬰兒時期皮膚即開始表現過度色素沉着，一直到5～6歲色素逐漸加深。以顏面及大皺摺部位色素最重，毛髮深黑，但虹膜往往正常。本病可能合併有腦膜的黑變病。某些病例有多發色痣，如很廣泛時，則應考慮是否爲神經皮膚黑素母細胞增多症。自初生或嬰兒時期皮膚即開始表現過度色素沉着，一直到5～6歲色素逐漸加深。以顏面及大皺摺部位色素最重，毛髮深黑，但虹膜往往正常。本病可能合併有腦膜的黑變病。某些病例有多發色痣，如很廣泛時，則應考慮是否爲神經皮膚黑素母細胞增多症。本病的皮損除因蛋白質、氨基酸營養不良外，與B族維生素缺乏有關，患兒可發生真的陪拉格病的皮損，尤爲斷奶後進食以玉米粉爲主的嬰兒。
5 疾病描述
本病並不少見，爲常染色體顯性遺傳，其皮膚色素增加，正常瀰漫分佈。自初生或嬰兒時期皮膚即開始表現過度色素沉着，一直到5～6歲色素逐漸加深。以顏面及大皺摺部位色素最重，毛髮深黑，但虹膜往往正常。本病可能合併有腦膜的黑變病。某些病例有多發色痣，如很廣泛時，則應考慮是否爲神經皮膚黑素母細胞增多症。