3 概述
骨母細胞瘤是一種特殊類型的少見的腫瘤，以往由於各家的觀點和出發點不同，對該腫瘤的命名也就較混亂，如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤、成骨性纖維瘤等。上述命名均有其侷限性，故現在統一採用骨母細胞瘤之命名。它的組織學特點是：類似於骨樣骨瘤，但其轉歸不同於骨樣骨瘤。1965年Jaffe採用骨母細胞瘤這一名稱，目前已爲大家所接受。過去對這種腫瘤冠以良性，目的是以示區別於骨肉瘤，以免將兩者混淆。其實，在組織學上該腫瘤呈無惡性表現，但常有侵襲性，甚至會出現肺轉移或惡變。爲了避免誤解，還是不冠以“良性”爲宜，同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。
9 流行病學
骨母細胞瘤不太多見，約佔骨腫瘤總數的1%，好發於10～30歲的青少年，患者年齡80%小於30歲，25歲左右爲發病高峯，男性患者多於女性，比例約爲1.5∶1～2∶1。與骨樣骨瘤不同，骨母細胞瘤好發於脊柱與扁骨，於長管狀骨發病者只佔1/3。大約12%～46%的骨母細胞瘤發生於脊柱，佔脊柱所有原發腫瘤的4%～9%，好發於椎弓根、關節突等附件部位，其中半數發生於腰椎，其次是胸椎、頸椎和骶椎，椎骨上的病變多位於脊柱的後方，尤以椎弓根易先受累。
10 骨母細胞瘤的病因
Jaffe於1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”，認爲它應屬一個獨立的臨牀疾患。但其真正的病因，至今尚未能明確。有學者認爲該腫瘤是對非化膿性感染的反應，也有認爲它決不是一般的感染，而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常，故認爲其發生與血管異常有關。
11 發病機制
11.1 大體檢查
在長管狀骨中，骨母細胞瘤的最大徑可在2～13.5cm不等，腫瘤的侵蝕可使骨皮質膨脹，腫瘤的外緣常常爲骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞。在短骨中，病變可呈梭形膨脹。脊柱部位的骨母細胞瘤可向硬膜外腔膨脹。
骨母細胞瘤含有豐富的血管，故呈粉紅色、紅色或紫紅色，質地隨腫瘤內鈣化程度而定。鈣化程度高者，表現較堅實或堅硬；顆粒狀或沙粒狀鈣化者，則較脆弱，易碎裂，在質地柔軟的區域內，亦可出現囊性變。腫瘤表面的骨皮質顯著變薄，或甚至被侵蝕，但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。
11.2 顯微鏡檢查
骨母細胞瘤的基本病變特徵與骨樣骨瘤相似，包括有豐富血管的結締組織基質（圖1）。基質中有活躍的骨樣組織及原始的網狀骨。顯微鏡下的類型變化較大，在不太成熟的病變中，有大量的結締組織，基質中有多形核破骨型巨細胞和小的骨樣病竈（圖2）。在成熟的腫瘤中，骨樣組織有進行性的鹽沉積並轉化成排列紊亂的網織樣骨小梁。骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細胞。骨母細胞雖然很豐富，但細胞及胞核一般無明顯的不典型，核分裂偶爾見到。
腫瘤的組織學圖像雖屬良性，但有些學者並不完全同意該腫瘤真正屬於良性。Schein報告的病例標本內，都能看到骨質破壞和很多核分裂。最近，有不少報道證實，原來診斷爲骨母細胞瘤的病例，以後都發現爲骨肉瘤，或轉化爲惡性，並向肺部轉移。因此，當細胞出現異染性、核分裂和密度過大時，應懷疑惡性變。
12 骨母細胞瘤的臨牀表現
骨母細胞瘤的常見症狀爲疼痛、腫塊與脊柱側凸。疼痛爲持續性，常達數月之久，但不如骨樣骨瘤劇烈，也沒有夜間加重現象，阿司匹林類藥物不能緩解。腫瘤生長較大時容易觸及壓痛性腫塊，也可出現脊柱側凸，病變一般也在側彎的凹側。脊柱的活動受限。因易侵犯硬膜外間隙，可有放射性根性痛與脊髓壓迫症狀等。神經症狀：根據受累的脊柱平面出現相應的神經症狀。腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛，並伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木，甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫症狀。
15 輔助檢查
骨母細胞瘤在發展過程中變異較大，因此在X線方面並無固定的徵象。病變的表現可以是骨溶解，也可以是骨硬化，或兩者皆有。並常伴有骨膨脹、骨皮質變薄和軟組織腫塊。病變若波及一側皮質，可使之破潰，以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。如果X線上發現有一個膨脹性的，邊界清楚，有部分鈣化病竈，或是一個大的類似骨樣骨瘤的病變，應該考慮骨母細胞瘤的診斷（圖3）。
CT與MRI檢查能夠明確顯示破壞區的大小、範圍及邊緣硬化現象，一般大於2cm，軟組織腫塊明顯，放射性核素掃描均見濃聚現象。
16 骨母細胞瘤的診斷
青少年患者脊柱疼痛，特別是在胸椎及腰椎的附件上，X線片上見附件上有大的膨脹性破壞區，邊界清楚，溶骨性的，內有散在骨化，周圍無廣泛硬化時，應考慮此病。病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。
17 鑑別診斷
由於骨母細胞瘤的X線表現無固定的特徵，若單從X線片來作鑑別有一定的困難，所以鑑別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨鉅細胞瘤、骨纖維結構不良、動脈瘤樣骨囊腫及血管瘤等，應注意鑑別。
18 骨母細胞瘤的治療
過去認爲骨母細胞瘤屬良性腫瘤，治療中如能徹底將病變刮除並植骨填塞空腔，則病變很少復發。但是在腫瘤切除不徹底時有10%的複發率。因此，對一般骨母細胞瘤的切除應較徹底，不能過於保守。而對侵襲性骨母細胞瘤，應做大塊切除術。對於因解剖部位複雜不能徹底切除者，可以做放射治療。
18.1 局部刮除
脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除後多可治癒，複發率也較低。如範圍大，局部切除困難時，只能進行搔刮，術後需結合放療。
18.2 椎管減壓
若同時瘵有神經根或脊髓壓迫症狀時，手術治療旨在減壓。減壓的效果主要取決於壓迫的程度和時間，以及減壓手術是否徹底。
18.3 放射療法
19 預後
1967年Mayer提出有一種類型的骨母細胞瘤更具有侵襲性，它能導致病人死亡。Mayer所報道的復發的骨母細胞瘤中，其組織學上較一般骨母細胞瘤更爲惡性。因此，不能說所有骨母細胞瘤全都是良性的。然而截止目前對惡性或侵襲性的骨母細胞瘤的確切定義尚不清楚。
一般說來，侵襲性（惡性）骨母細胞瘤的解剖部位的分佈與一般骨母細胞瘤相同。最常見部位是脊椎、脛骨、股骨及顱骨易於受侵。在長管狀骨，幹骺區發病較多。在各個部位中，放射學及肉眼病理特點與一般的骨母細胞瘤相類似，但是同時存在有軟組織包塊。
侵襲性骨母細胞瘤的組織學特點是：一般骨母細胞瘤加上某些惡性所見。包括有大量的骨母細胞聚集，並較一般骨母細胞有着更多的常常可見到的核分裂。腫瘤細胞呈圓形而不像一般骨母細胞瘤的細胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，並有豐富的清楚的嗜酸性細胞質。