骨化性纖維瘤

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

gǔ huà xìng xiān wéi liú

2 英文參考

ossifying fibroma

3 概述

骨化性纖維瘤先天結構不良,由纖維性和骨樣物質組成,幾乎只發生脛骨,有時可發生於腓骨。本病常合併脛骨前彎,其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤

4 治療措施

由於長骨骨化性纖維瘤於5歲之前有自愈的可能,且手術後的複發率高,所以在5歲之前不應行手術治療;5~10歲之間,應視症狀而定,手術應儘可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證爲:①病變範圍相當大和/或骨的強度減弱,可骨膜外顯露,切線位切除;②脛骨關節,可用堅強骨連接,並使用強度高的移植骨;③脛骨彎曲嚴重,可於10~12歲後行截骨矯形術。

5 病理改變

1.肉眼所見  骨膜完好,其下的皮質骨非常薄,溶骨區域內的腫瘤緻密,呈白色、黃色或紅色,由於纖維樣物質,其質地軟,但有時有輕微的砂礫感。

2.鏡下所見  組織學有兩個基本的特徵,其一爲骨小梁纖維樣物質包繞,周圍有骨母細胞,其二爲帶狀結構

6 臨牀表現

不少見,但較纖維結構不良少。好發於男性。幾乎都見於10歲以前,大多於5歲內發病。幾乎都典型地發生脛骨,有時同側腓骨可受累,雙側發病罕見。在脛骨,病變好發於脛骨的中1/3,可向兩端發展。此外,可發生脛骨的下1/3和脛骨的上1/3。在腓骨,常累及下1/3。長骨骨纖維結構不良的典型部位爲骨幹,很少侵犯幹骺端。

疼痛,常由於脛骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折,常爲完全骨折,可有疼痛和少量的移位。

7 輔助檢查

X線所見  一般表現爲一偏心性皮質骨內的溶骨病變,骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹,非常薄,而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞,髓腔常變窄。溶骨竈可爲單發或多發,累及脛骨全周徑的少見,但如病變在腓骨,則累及其全周徑。病變於脛骨上多發和/或侵犯整個骨幹的少見。

8 鑑別診斷

診斷容易。需與纖維結構不良的鑑別。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑑別,尤其是當病變鄰近幹骺端時,但這兩種腫瘤組織學上的區別明顯。

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