3 概述
膈肌的原發性腫瘤相當少見,大多是繼發於周圍的器官和組織,如肺、食管、胃、肝、膽囊、結腸、肋骨、脊柱和後腹膜。多數原發性良性腫瘤爲間葉組織,常見的有纖維瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、間皮瘤,少數(10%)來自神經組織,如神經纖維瘤、神經鞘瘤。良性膈肌腫瘤,一般無臨牀症狀,多在X 線查體時發現。惡性腫瘤可引起劇烈的胸痛、肋緣下不適常放射至肩部。出現胸部悶脹、頑固性咳嗽、呃逆、呼吸困難,並常伴發胸腔積液。神經源性腫瘤的病人常有杵狀指和肥大性骨關節病的表現。只要病人全身情況允許,無手術禁忌,就需要手術切除。惡性膈肌腫瘤術後根據組織類型還需結合化療、放療及免疫治療。良性腫瘤切除後預後良好。惡性腫瘤生存期較短術後容易復發並導致死亡。
8 膈肌腫瘤的病因
膈肌的原發性腫瘤相當少見,兩側膈肌發生腫瘤機會無明顯差別。大多是繼發於周圍的器官和組織,如肺、食管、胃、肝、膽囊、結腸、肋骨、脊柱和後腹膜。多數原發性良性腫瘤爲間葉組織,常見的有纖維瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、間皮瘤,少數(10%)來自神經組織,如神經纖維瘤、神經鞘瘤。膈肌原發腫瘤中也包括囊腫、炎性包塊如支氣管囊腫、間皮性囊腫和囊性畸胎瘤等。膈肌原發惡性腫瘤中纖維肉瘤、神經源性細胞肉瘤較多。橫紋肌肉瘤極爲少見。治療統計良性與惡性比爲3∶2。
9 膈肌腫瘤的臨牀表現
良性膈肌腫瘤,一般無臨牀症狀,多在X線查體時發現。惡性腫瘤可引起劇烈的胸痛、肋緣下不適常放射至肩部。出現胸部悶脹、頑固性咳嗽、呃逆、呼吸困難,並常伴發胸腔積液。神經源性腫瘤的病人常有杵狀指和肥大性骨關節病的表現。膈肌腫瘤偶爾能在下胸部或上腹部觸及。