1 概述
肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱爲血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認爲是轉移性腫瘤，直至後來Ishak才發現爲肝臟原發性的腫瘤。腫瘤生長緩慢，預後不一。生物學上爲臨界腫瘤，介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初診時多有轉移。
該病發病年齡爲12～86歲，平均約50歲，2/3的病人爲女性。胃食慾不振、厭食、噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體徵見肝脾腫大，20%的肝上皮樣血管內皮細胞瘤病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現類似Budd-chiari綜合徵的症狀。
肝上皮樣血管內皮細胞瘤在肝內大多數是多發病竈，手術切除機會少，因此，化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在，獲良好效果，故認爲肝移植術爲本病良好適應證。
肝上皮樣血管內皮細胞瘤預後難以預料，發病後未經治療也能長期存活，是否與自身免疫有關，目前不能肯定。但比原發性肝癌預後好，報道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。
7 流行病學
1982年Weiss、Enzinger首先報道。Ishak等（1984）曾報道32例，隨後，1985年又報道7例，Makhlouf等（1999）報道137例。故推測如加注意，可能會發現更多病例。肝上皮樣血管內皮細胞瘤發病年齡爲12～86歲，平均約50歲，2/3的病人爲女性。
8 病因
肝上皮樣血管內皮細胞瘤病因尚不清楚。
9 發病機制
肝內多個病竈，病竈直徑大小從數毫米至數釐米。腫瘤組織質韌，棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結構，無肝硬化。
組織學檢查腫瘤結節邊界不清，常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區，但這些結構仍保持清楚。瘤細胞常沿着血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮，最後消失；腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細胞形態不規則，帶有多個犬齒交錯狀突起，呈“樹突狀”細胞，或爲圓形，含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。其中可見核異型和分裂像。瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵，均有基底膜，飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處爲瘤細胞含有大量的胞質微絲，腫瘤細胞內還有大量的緻密體。
10 肝上皮樣血管內皮細胞瘤的臨牀表現
胃食慾不振、厭食、噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體徵見肝脾腫大，20%的肝上皮樣血管內皮細胞瘤病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出現類似Budd-chiari綜合徵的症狀。
12 輔助檢查
腹部平片顯示肝臟佈滿鈣化區，類似結腸癌肝轉移。B超爲回聲不均勻的多個結節；CT表現也多樣，呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強，腫瘤內多個低血管點，有時小膽管擴張，一些肝內門靜脈分支不顯影，肝臟輪廓不變；血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊。
14 肝上皮樣血管內皮細胞瘤的治療
肝上皮樣血管內皮細胞瘤在肝內大多數是多發病竈，手術切除機會少，因此，化療和放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在，獲良好效果，故認爲肝移植術爲本病良好適應證。
15 預後
肝上皮樣血管內皮細胞瘤預後難以預料，發病後未經治療也能長期存活，是否與自身免疫有關，目前不能肯定。但比原發性肝癌預後好，報道做放療、化療、肝切除各1例，分別存活3年、9年、15年。Ishak等報道32例，其中9例未經治療，平均存活9.8年。