4 疾病概述
重要病理改變:a 息肉狀結構內含軟骨組織,b 可見散在的毳毛毛囊和皮膚附屬器。
一般病理改變:a 組織結構同胚胎外耳的結構,b 息肉狀組織中含有彈性軟骨,表面平或輕度皺褶,覆以緻密或網籃狀角質層,c 真皮乳頭由膠原和脂肪構成,可有擴張的血管,d 散在有毳毛毛囊和汗腺組織,皮脂腺的多少因年齡而異。
病理鑑別診斷:皮贅:皮損內無軟骨結構。
臨牀特點:a 皮損出生時即已存在,系先天發育異常,b 多見於耳前,少數分佈在頰部或頸部,可單發或數個,位於一側或兩側,c 典型表現爲帶蒂的丘疹,質地柔軟或呈軟骨狀,表面有毳毛,d 部分患者(約5%)並有咽齶弓發育異常。Goldenhar綜合徵病人常伴有副耳。