3 概述
惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合徵。少兒常見，尤其是在非洲和亞洲地區，人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。
部分患者有典型的皮膚症狀發生，早期出現皮膚變色；小兒尿布皮區加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見出現炎性皮膚病；毛髮乾燥無光澤，呈淺紅棕色，且稀少、易斷裂；臨牀常見乾燥性口脣炎、女陰陰道炎；可因低蛋白血症及低糖血癥引起肝大（脂肪肝）和水腫。
對惡性營養不良病患者，足夠的動物蛋白（肉和精製牛奶）、電解質和維生素攝入非常重要。病情較輕的病例，在適當的食物和蛋白攝入後，症狀可消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。
12 惡性營養不良病的臨牀表現
兒童從6個月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚症狀發生，一旦出現皮膚症狀，則具有特徵性。黑種人易患本病。典型的臨牀特徵如下：皮膚變色是一個早期症狀，可能是由於食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹，另外，炎症後色素沉着也可發生。這種色素變化具有重要的診斷意義。
12.1 炎性皮膚病
皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見，加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見。首先出現紅斑，以後變成紅色或棕紅色，且出現結痂。初始與乾性溼疹相似，皮損不規則，邊緣清楚，常呈瀰漫性分佈。
12.2 毛髮
12.3 黏膜
12.4 內科症狀
因低蛋白血症及低糖血癥引起肝大（脂肪肝）和水腫。病情較輕的病例，在適當的食物和蛋白攝入後，症狀可消退。嚴重或復發病例死亡率相對較高。