5 疾病概述
多中心網狀組織細胞增生症臨牀罕見，也易於誤診。MRH又稱類脂質皮膚關節炎，主要發生於50～60歲女性，臨牀特點爲多發性丘疹及結節伴關節炎。皮損可發生於關節炎前後，或與關節炎同時發生。損害爲直徑0.5～2 cm大小散在或融合性分佈的丘疹或結節，肉色或暗紅棕色，主要分佈於頭面及手背，也 可發生於頸部、前臂及軀幹。約有15％的患者可在面及軀幹部位出現紅斑。
文獻報告約50％的患者可在口、鼻腔出現粘膜損害，近30％的患者有黃瘤樣皮損，至少25％ 的患者合併內臟腫瘤。大多數MRH患者會出現關節損害，最常累及掌指關節，其次爲 肩關節、膝關節及腕關節等。由於病變破壞關節處軟骨及骨質，最終導致關節畸形，致殘。本病的皮損組織學有特徵性改變，主要於真皮內可見胞漿呈毛玻璃狀改變的巨細胞，單核或多核，伴有程度不同的淋巴細胞、組織細胞及嗜酸粒細胞浸潤，這些大的鉅細 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特異性酯酶及溶菌酶染色陽性，但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色陰性。
7 症狀體徵
多見於中年婦女，女比男爲3∶1。起病隱伏，部分患者除先有發熱、乏力、體重減輕和淺表淋巴結腫大外，100％都有皮損，60％有多關節炎。
1、皮膚
皮損主要爲質地較硬的丘疹或結節，丘疹自芝麻至黃豆大，半球狀，有的頂部略平，質中，呈皮膚色、灰白色、淡棕紅色，表面光滑，略具光澤。結節呈球形或卵圓形，直徑一般爲0.5～2 cm，甚至數釐米，可高出皮面，呈肉色、紫紅或褐色，質較硬，一般不破潰。丘疹或結節消退處留下棕紫色略凹陷萎縮斑。部分病例可見紅斑，表現爲較瀰漫或侷限性，呈淡紅色，有的呈環狀或多環狀，帶水腫性，表面可見毛細血管擴張。皮損可累及體表的大多數部位，好發於指背關節附近、手和麪部，面部皮疹尤其多見於脣周圍、鼻脣溝處，也見於耳部。此外，皮疹尚可發生於前臂、頭部、頸和軀幹部。一般皮疹的大小和數量有很大的差別。丘疹較小而數量較多，結節較大而數量較少。少則幾個或十幾個，多則成百上千個。丘疹和結節可混合存在。手和指部的皮疹幾乎每例都可見到，以指關節伸面和兩側多見，爲丘疹和小結節。肘、膝和前臂伸側爲體積較大、浸潤較深的單個結節或腫瘤樣病變。有時像梅毒近關節結節或風溼小結。前臂以小丘疹爲主，散在分佈或互相融合成苔蘚樣變，面部和軀幹以粟丘疹爲主。外形有時像Darier病或毛髮紅糠疹。
皮疹可侵犯手指遠端指骨間滑膜或甲牀，引起甲萎縮、甲板縱嵴和碎裂，並見色素沉着。
2、粘膜
半數患者有粘膜損害。脣和舌最常見，其次爲頰、牙齦、咽、喉粘膜，角膜有時也可發疹。脣部爲大小不等的丘疹和結節。舌部以丘疹爲主。頰粘膜爲紅色小丘疹，有時爲水皰樣小結節。
約有1／4患者可見黃瘤樣皮疹，數量一般較多，持續一定時期後可自行消退。但常復發，其臨牀和組織學上與真正黃瘤不同。
3、關節
爲對稱性多關節炎。可致關節畸形和功能障礙。臨牀上與痛風、風溼性和類風溼性關節炎很相像。常侵犯四肢、脊柱和顳頜等大小關節。以末指間關節受累最多。早期可見關節紅、腫、痛、熱，有時關節積液。急性期後常形成關節畸形和活動受限，約1／4患者可發生致殘性關節病變。
本病可伴腕部腱鞘囊腫，常持續存在，也可反覆發作。
4、其它症狀
1/3患者伴體重減輕，1/6有輕到中度發熱，有時伴發冷。少數患者可有胸膜和肺的炎症浸潤。
臨牀經過：皮損和關節症狀同時發生者較少，多數一種先於另一種。若皮損在先者，1年左右才發生關節症狀；若關節症狀在先時，經3年左右才發生皮疹。皮疹多數可自行消失，少數進行性加重。關節症狀少數改善，多數惡化致關節畸形。
另由Hashimoto-Pritzker(1973)報告，良性網狀組織細胞增生症爲罕見變型，皮損爲深灰色無痛紫癜性結節，直徑可達15mm，多見於軀幹上，嬰兒出生時發生，2個月中可自行消退。本型不侵犯內臟。
8 疾病病因
病因迄今未明。由於本病關節症狀較明顯，有時難以和類風溼性關節炎區別，因而一度誤認爲本病和類風溼性關節炎是同一疾病，而實際上兩病在臨牀、病理和血清學上均有明顯差異，故類似於風溼病過程中肉芽腫性變應性反應。
9 病理生理
1、發病機理
本病組織細胞性巨細胞中有脂質沉積，少數患者可見黃瘤樣皮疹，血膽固醇輕度或暫時性增高，有人懷疑本病是一種特殊的脂質代謝異常，但從電鏡所見有的病例組織細胞中有脂質，而有的則無，表明脂質的沉積對本病的發病並不起主要作用，而僅是一種變性過程；或對某種刺激引起的組織細胞性肉芽腫，組織細胞繼發性地吞噬各種脂質。
2、病理變化
在真皮甚至皮下組織內有組織細胞呈肉芽腫樣增殖，並見許多組織細胞性多核畸形巨細胞，其直徑爲60～100pum，胞膜清楚，有單個、數個甚至數十個不規則聚集的圓形或卵圓形泡狀核。核仁明顯，胞質豐富，染淡伊紅色，內含均勻細顆粒狀物質，呈“毛玻璃”狀，偶見黃瘤巨細胞和異物巨細胞。
本病早期皮損爲較多的大的單個核的組織細胞，少量多核的組織細胞，大量淋巴樣細胞、中性和嗜酸性粒細胞混合浸潤。到成熟期時，組織中可見多核的組織細胞性巨細胞明顯增加，增生的纖維結締組織將單個核的組織細胞和其它炎症細胞成片分隔。特殊染色時在組織細胞或巨細胞胞質中可見耐澱粉酶的PAS陽性物質，證明爲糖脂和糖蛋白，Baker酸性蘇木素染色陽性，猩紅染色也呈陽性，證明胞質中尚有磷脂和中性脂肪。Schultz反應陰性，證明沒有膽固醇，偏振光下無雙摺光性，故也沒有膽固醇酯。