3 概述
持久性色素異常性紅斑(erythema dyschromicum perstants)又稱灰皮病(ashy dermatosis),爲具有向周圍緩慢擴展活動性紅斑邊緣,其中心遺留灰色色素沉着爲特徵的皮膚病,臨牀較爲少見。Ramirez(1957)首先記載,表現爲紅斑或淡灰色色素沉着,發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。本病多見於拉美國家。國內李伯壎等(1980)報告3例,李紹興等(1983)報告1例。以後國內陸續有病例報告。病因不明,有認爲是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認爲在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚爲同一或相關疾病。李伯壎等報告病例認爲與日曬、昆蟲叮咬有關。範志莘(1987)報告病例有穀氨酸氨基移換酶值升高,認爲可能與環境污染損傷肝臟有關。初起爲紅斑,散在分佈於面部、軀幹和四肢,寧險峯(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗爲特殊。紅斑境界清楚,以後紅斑色淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉着斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈離心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則形。本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數週或數月內消退,留下色素沉着,有時在同一皮損區內同時有色素沉着和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。無特效療法。
7 別名
ashy dermatosis;持久性皮膚變色性紅斑;灰皮病;灰色皮病;灰色皮膚病
11 病因
持久性色素異常性紅斑病因不明,可能爲一種多因性皮膚過敏反應。有人認爲與日曬、昆蟲叮咬、腸寄生蟲、自身免疫性疾病有關。有認爲是持久性紅斑的一型,或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認爲在本病活動期具有苔蘚樣反應,導致色素失禁,可能與色素性扁平苔蘚爲同一或相關疾病。李伯壎等報告病例認爲與日曬、昆蟲叮咬有關。範志莘(1987)報告病例有穀氨酸氨基移換酶值升高,認爲可能與環境污染損傷肝臟有關。
13 病理生理
早期活動損害可見表皮基底細胞及棘細胞質內空泡形成,進而液化變性,偶見膠樣小體。真皮血管周圍有淋巴細胞、組織細胞和載黑素細胞浸潤。有時真皮內炎症細胞浸潤形成帶狀。晚期損害僅見載黑素細胞的異常聚集。在電鏡下載黑素細胞內的黑素小體爲溶酶體膜所包繞,推測液化變性是造成色素失禁和膠樣小體的原因。
14 持久性色素異常性紅斑的臨牀表現
持久性色素異常性紅斑可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。散在於面部、軀幹和四肢,除頭皮、掌蹠和黏膜外,其他皮膚均可累及。寧險峯(1992)報告的病例,皮疹累及兩手掌,頗爲特殊。皮損初起爲多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融合,以後紅斑色變淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉着斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則狀(圖1)。
本病發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數週或數月內消退,留下色素沉着,有時在同一皮損區內同時有色素沉着和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。
16 診斷
1.可發生於任何年齡,但以青壯年居多,性別無差異。
2.散在於面部、軀幹和四肢,除頭皮、掌蹠和黏膜外,其他皮膚均可累及。
3.皮損初起爲多數灰紅斑,大小不等,境界清楚,可擴大融合,以後紅斑色變淡轉爲淡灰色。病變活動期,紅斑邊緣略隆起或原色素沉着斑邊緣繞以紅暈,有輕度浸潤,呈遠心性擴大,形成環狀、多環狀或不規則狀(圖1)。
4.發展緩慢,活動之紅色邊緣常在數週或數月內消退,留下色素沉着,有時在同一皮損區內同時有色素沉着和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。