成纖維細胞性風溼病

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

chéng xiān wéi xì bāo xìng fēng shī bìng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

成纖維細胞性風溼病首先由Chaouat等於1980年報道。病因不詳。

4 疾病描述

成纖維細胞性風溼病首先由Chaouat等於1980年報道。

5 症狀體徵

患者可在咽峽炎過程中突然發生多關節疼痛。數天後，手指水腫發紅，多汗，緊繃，影響彎曲，並在手指、手背、耳部等處出現丘疹，後爲結節，直徑約2～3mm，硬而不痛，指兩側有的結節可呈線狀排列。約數週後水腫消失，局部變硬，手掌韌帶攣縮，各手指屈曲日趨明顯，關節疼痛，使活動度降低，但炎性症狀不明顯。

6 疾病病因

病因不詳。

7 病理生理

組織病理：結節損害特點爲幼稚結締組織，有大量成纖維細胞聚集成束狀或成堆狀；毛細血管稍擴張；無炎性浸潤，淺層彈力網消失；手指皮膚病理改變無特異性。滑膜活檢可見有很多新生血管圍繞成纖維細胞及膠原纖維。直接免疫熒光，表真皮連接處及其下方有IgA沉積，也可有IgM和C3。電鏡檢查特點爲幼稚原纖維，成纖維細胞增生，彈力網消失。

8 診斷檢查

實驗室檢查：血沉增快，抗“O”可高達1∶800，尿羥脯氨酸增高(正常值114～330 μmol／24 h)。根據臨牀和組織學特點可以明確診斷並排除硬皮病。

9 治療方案

尚無滿意療法，經數年在喪失大部分手功能後可漸趨穩定。

10 相關出處

現代皮膚病學

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