部分白化病免疫缺陷綜合徵

皮膚性病科疾病

目錄

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

bù fèn bái huà bìng miǎn yì quē xiàn zōng hé zhēng

2 疾病分類

皮膚性病科

3 疾病概述

造成白化症的原因，主要是缺乏一種有助酚性化合物氧化成黑色素的一種氧化酵素－酥胺酸酶，所以無法制造出黑色素，然而此時黑素細胞的數目仍是正常的。由於黑色素的缺乏，這些患者的頭髮及皮膚均成白色。某些白化病所呈現的症狀是皮膚及頭髮部份缺乏色素，這類白化病稱爲局部白化病。

4 疾病描述

部分白化病免疫缺陷綜合徵又名Griscelli綜合徵。爲常染色體隱性遺傳。

5 症狀體徵

臨牀表現有色素脫失斑、灰髮，常發生各種細菌感染，可伴肝脾腫大及中樞神經系統脫髓鞘病。

6 疾病病因

爲常染色體隱性遺傳。

7 診斷檢查

根據臨牀及實驗室檢查即可診斷。

8 相關出處

現代皮膚病學

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