3 疾病概述
變應性亞敗血症性紅斑是一種較少見的綜合症,以兒童爲多見。其臨牀特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使症狀緩解,但減量或停用激素時症狀常可復發。
現代醫學對本病病因尚未完全闡明,多數患者發病前有感染史,尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染,由於血培養陰性,故一些學者認爲與感染性變態反應有關。本病診斷主要依據臨牀特點,由於本病尚無特異性診斷方法,只有排除其它疾病後才能肯定診斷。本病常應與敗血症、風溼熱、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風溼性關節炎,少年類風溼關節炎等疾病相鑑別。現代醫學對本病主要採用類固醇抗炎藥及非類固醇抗炎藥治療,近年來也有人應用細胞毒藥物治療,但效果卻不盡人意。
中醫對本病的認識,一是認爲本病屬“溫病”範疇,主要依據是證見壯熱,發熱時煩躁不寧,口不甚渴,斑疹時隱時現,舌質紅絳,脈細數等症狀爲主,病勢在氣營之間徘徊,或是氣營兩燔之象。二是認爲本病應歸屬“痹症”、“厲節風”的範疇,結合本病關節病變以疼痛爲主,間有遊走或腫脹等特點,認爲是寒邪爲主,可分屬風寒也痛、寒溼痹痛範疇。其病機爲寒溼內閉,侵襲肌骨,阻滯經絡,格陽於外,逼陰於內,久之化熱傷陰而成本病。其臨牀分型也並非固定不變,常常是熱盛時處氣營兩燔之勢,熱降之後呈氣陰兩虛之象,故在治療時必須顧及祛邪,調正陰陽兩方面。
5 症狀體徵
1、發熱
長期間歇性發熱,弛張熱型,每日體溫波動2~3次,可從40℃以上驟降至正常體溫,多數患者雖然高熱,但一般情況尚好,熱退後活動如常。發熱可持續數週至3個月或更長時間,間歇期不一,可達數月。
2、皮疹
往往發熱時出現,有時先於發熱,隨體溫下降皮疹漸漸消退。皮疹多形性,有斑疹、斑丘疹、丘疹和風團等,散在性分佈或密集如麻疹樣、猩紅熱樣,亦可呈蕁麻疹樣發疹,但以斑疹和斑丘疹發疹爲多。水腫性紅斑可於數小時內消退或持續1~2d,有輕度瘙癢,主要分佈於面部、胸部、上臂和關節周圍,呈對稱性,口腔粘膜亦可發疹。
關節紅腫疼痛,活動障礙,以肩、頸、膝、腕關節爲主,小關節和胸椎關節亦可累及,可遊走性或固定性關節疼痛,伴有肌痛,成人關節受累較小兒更顯著。
發作期血沉加快,白細胞數增加,血細菌培養常陰性,血清粘蛋白與γ球蛋白增高,有低色素性貧血和肝、脾、淋巴結腫大。李桂明(1983)報告1例累及心臟,出現Ⅱ度房室傳導阻滯、早搏和心電圖改變。
6 疾病病因
病因尚未完全明瞭。多數患者發病前有感染史,尤其是鏈球菌和葡萄球菌感染。由於血細菌培養常爲陰性,故推測爲感染性變態反應,但亦有認爲是低毒力的細菌感染。此外,也可能是由於白喉、破傷風疫苗預防接種,食物、花粉和塵埃吸入等多種因素所致的變態反應。