變應性亞敗血症性紅斑

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

biàn yìng xìng yà bài xuè zhèng xìng hóng bān

3 疾病概述

變應性亞敗血症性紅斑是一種較少見的綜合症,以兒童爲多見。其臨牀特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使症狀緩解,但減量或停用激素症狀常可復發。

現代醫學對本病病因尚未完全闡明,多數患者發病前有感染史,尤其是鏈球菌葡萄球菌感染,由於血培養陰性,故一些學者認爲與感染性變態反應有關。本病診斷主要依據臨牀特點,由於本病尚無特異性診斷方法,只有排除其它疾病後才能肯定診斷。本病常應與敗血症風溼熱淋巴瘤系統性紅斑狼瘡皮肌炎類風溼性關節炎,少年類風溼關節炎等疾病相鑑別。現代醫學對本病主要採用類固醇抗炎藥及非類固醇抗炎藥治療,近年來也有人應用細胞毒藥物治療,但效果卻不盡人意。

中醫對本病的認識,一是認爲本病屬“溫病”範疇,主要依據是證見壯熱發熱煩躁不寧,口不甚渴,斑疹時隱時現,舌質紅絳,脈細數等症狀爲主,病勢在氣營之間徘徊,或是氣營兩燔之象。二是認爲本病應歸屬“痹症”、“厲節風”的範疇,結合本病關節病變以疼痛爲主,間有遊走或腫脹等特點,認爲是寒邪爲主,可分屬風寒也痛、寒溼痹痛範疇。其病機寒溼內閉,侵襲肌骨,阻滯經絡格陽於外,逼陰於內,久之化熱傷陰而成本病。其臨牀分型也並非固定不變,常常是熱盛時處氣營兩燔之勢,熱降之後呈氣陰兩虛之象,故在治療時必須顧及祛邪,調正陰陽兩方面。

4 疾病描述

變應性亞改血癥性紅斑本病Wissler(1943)首先報告,又稱Wissler綜合徵。是以反覆發熱、一過性皮疹、關節痛爲特徵的綜合徵,有中性粒細胞增多、血沉快和血培養陰性等特點。

5 症狀體徵

1、發熱

長期間歇性發熱弛張熱型,每日體溫波動2~3次,可從40℃以上驟降至正常體溫,多數患者雖然高熱,但一般情況尚好,熱退後活動如常。發熱可持續數週至3個月或更長時間,間歇期不一,可達數月。

2、皮疹

往往發熱時出現,有時先於發熱隨體溫下降皮疹漸漸消退。皮疹多形性,有斑疹斑丘疹丘疹風團等,散在性分佈或密集如麻疹樣、猩紅熱樣,亦可呈蕁麻疹樣發疹,但以斑疹斑丘疹發疹爲多。水腫性紅斑可於數小時內消退或持續1~2d,有輕度瘙癢,主要分佈於面部、胸部、上臂和關節周圍,呈對稱性,口腔粘膜亦可發疹。

3、關節痛和關節炎

關節紅腫疼痛活動障礙,以肩、頸、膝、腕關節爲主,小關節和胸椎關節亦可累及,可遊走性或固定性關節疼痛,伴有肌痛,成人關節受累較小兒更顯著。

發作期血沉加快,白細胞數增加,血細菌培養陰性血清粘蛋白γ球蛋白增高,有低色素性貧血和肝、脾、淋巴結腫大。李桂明(1983)報告1例累及心臟,出現Ⅱ度房室傳導阻滯早搏心電圖改變。

6 疾病病因

病因尚未完全明瞭。多數患者發病前有感染史,尤其是鏈球菌葡萄球菌感染。由於血細菌培養常爲陰性,故推測爲感染性變態反應,但亦有認爲是低毒力細菌感染。此外,也可能是由於白喉破傷風疫苗預防接種,食物、花粉和塵埃吸入等多種因素所致的變態反應

7 診斷檢查

本病臨牀特點有長期間歇性弛張型發熱、一過性皮疹和關節症狀。實驗室檢查白細胞增加,血沉加快,血培養陰性和血清粘蛋白增高等。鑑別診斷如下:

1、風溼熱

中等度發熱,抗“O”增高,心肌受損較嚴重,可出現心瓣膜病變,皮疹常爲一過性環狀紅斑風溼結節

2、猩紅熱樣紅斑

發病前常有藥物過敏感染史。皮疹單一性,無關節症狀,無長期間歇性發熱和反覆發作性皮疹。

8 治療方案

可內服消炎痛皮質類固醇。後者可迅速控制症狀,但停藥後易復發。李桂明(1983)報告1例並用硫唑嘌呤。有感染者應除去感染病竈或選用適當抗生素治療。

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