伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症_伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

1 拼音

bàn xiān wéi náng xìng gǔ yán de jiǎ xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng dī xià zhèng

2 英文參考

PHP with fibrocystic osteitis

3 概述

伴有纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症（PHP with fibrocystic osteitis）是PHP中的一種類型，比較少見。病者有低鈣血癥所引起的手足搐搦。骨骼可有變形，易骨折。治療可用維生素D 或其衍生物使血鈣恢復正常，隨之PTH 降至正常，骨骼病變癒合。治療應終生維持。

4 疾病名稱

伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症

5 英文名稱

PHP with fibrocystic osteitis

6 別名

pesudohypohyperparathyroidism

7 分類

內分泌科 > 甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病

8 ICD號

E20.8

9 發病機制

病人的腎臟對PTH無反應，排磷減少，因而有高磷血癥。PTH亦不能使腎臟產生1，25-（OH）₂D₃，因而腸道吸收鈣減少，導致低鈣血癥。低鈣血癥引起PTH分泌增加。PTH對骨骼能發生作用，因此過多的PTH引起纖維囊性骨炎。故本病又稱爲假性甲狀旁腺功能低下功能亢進症（pesudohypohyperparathyroidism）。

10 伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的臨牀表現

多數病例無AHO之特異性體型，少數有此體型。病者有低鈣血癥所引起的手足搐搦。骨骼可有變形，易骨折。

11 伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的併發症

骨骼可有變形，易骨折。

12 實驗室檢查

病人有低鈣血癥，高磷血癥，鹼性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH對腎臟不增加cAMP或磷的排出。

13 輔助檢查

X線檢查骨骼見纖維囊性骨炎。

14 診斷

臨牀有慢性低鈣血癥之症狀、體徵、血鈣低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表現。診斷可成立。

15 鑑別診斷

1.與特發性甲旁低和PTH鑑別本症有甲旁亢之骨骼表現。

2.與甲旁亢鑑別本症之血鈣低、血磷高可以鑑別。

16 伴纖維囊性骨炎的假性甲狀旁腺功能低下症的治療

用維生素D或其衍生物使血鈣恢復正常，隨之PTH降至正常，骨骼病變癒合。