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镰刀状细胞性贫血稳态青少年的能量消耗、炎症和氧化应激
2007年03月02日PediatrRes.2007Feb;61(2):233-238.36镰刀状细胞性贫血(HbSS)以代谢亢进、慢性炎症以及氧化应激增强为特征，但这些因素间的联系上不得而知。为此研究人员检测了稳定的HbSS青少年患者(n=35)和携带正常血红蛋白基因型(HbAA)正...
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基因疗法：为治愈镰刀状细胞贫血带来新希望
...刀状，其携带氧的功能只有正常红细胞的一半。在美国，镰刀状细胞严重影响非裔美国人（每500个新生儿中有1个患有该疾病），第二个患病率最高的人群是西班牙裔美国人，每3.6万新生儿中有1个患有该疾病。据美国疾病控制中...
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AAP发布首版儿童基因检测指南
...，对新生儿是否存在可治疗的遗传性疾病进行检查——如镰刀状细胞病，它可以引起慢性疾病和镰刀状细胞。Ross表示，新生儿筛查项目不仅仅应该得到推行，而且更应得到大力鼓励，因为其益处要远远大于风险。目前美国各州...
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美欧制药公司纷纷看好罕见病药物开发
...的大。例如，总部位于纽约的辉瑞制药公司正在开发治疗镰刀状细胞疾病的孤儿药。尽管这种疾病在美国非常罕见，影响人群不超过10万人，但镰刀状细胞贫血在非洲很常见。马萨诸塞州辉瑞罕见病研发小组首席运营官AlvinShih表...
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孤儿药不再孤单美欧制药看好罕见病药物开发
...的大。例如，总部位于纽约的辉瑞制药公司正在开发治疗镰刀状细胞疾病的孤儿药。尽管这种疾病在美国非常罕见，影响人群不超过10万人，但镰刀状细胞贫血在非洲很常见。马萨诸塞州辉瑞罕见病研发小组首席运营官AlvinShih表...
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外显子测序揭示罕见遗传疾病的致病原因
...病是由单个位点或基因的突变造成的，如囊肿性纤维化，镰刀状细胞病等。在基因组中，所有能编码蛋白质的基因区域都称为外显子，虽然外显子只占基因组的1%，但在这1%的基因组中，发现了超过85%的突变都能导致孟德尔疾病...
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与镰刀型贫血有关肾脏损伤相关酶研究
...，能导致一些红细胞形状发生变化，呈现一种镰刀形状。镰刀状细胞会在微血管中被卡住，阻塞血流，并会导致疼痛、中风和对肺脏、脾脏、肾脏和肝脏的损伤。与SCD有关的肾病背后机制包括不同形式的次应力（secondarystress），...
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阴茎海绵体血管活性物质注射的适应症是什么，有何并发症？
...性勃起障碍。对血管活性物质(前列腺素E1)过敏，患有镰刀状细胞贫血、多发性骨髓瘤、白血病而易诱发异常勃起的病人，阴茎海绵体纤维化、阴茎假体的病人，重度心血管疾病、严重心律紊乱、低血压、高龄体弱的人，要禁...
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吲哚菁绿血管造影(ICG图谱)
...44第六章 视网膜血管性疾病 糖尿病视网膜病变145-150 镰刀状细胞病视网膜病变151，152 特发性旁中心凹毛细血管扩张症153-155 视网膜大动脉瘤156-158与von-Hippel-Lindau病相关的血管错构瘤159-162多发性视网膜动脉瘤163-166脉络膜灌...
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第八节 PCR临床应用领域及特点
...病诊断中是必要的。对于高发的遗传病，如地中海贫血、镰刀状细胞贫血、凝血因子缺乏、DMD等已在临床应用多年，为优生优育作了贡献，对于有遗传倾向的疾病尤其是老年性疾病，如糖尿病、高血脂症、甚至肿瘤中的一部分，...
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基因组编辑革命：你准备好了吗
...株，还是有一天能消灭诸如肌肉萎缩症、囊胞性纤维症、镰刀状细胞贫血等疾病的所有人类细胞修饰。不过，Doudna同时认为，今天的科学家能在思考并形成其研究工作对社会、伦理和生态产生的影响方面作更好的准备。向生物学...
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10家会改变世界的精准医疗公司
...的Lenti-D、在第一例病人现实疗效的治疗β地中海型贫血和镰刀状细胞贫血药物LentiGlobin。BluebirdBio是基因治疗领域的“独角兽”，目前市值高达36亿美元。当然，这跟它正在研究治疗高发的单基因遗传病——地贫——有很大关系。...
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血液流变活性药物的体外研究概况
...对此模型有抑制作用。 抗镰药物的研究很困难，因为镰刀状细胞在其变形性、密度、年龄、膜性质和形态诸方面有很大的异质性，然而采用密度梯度离心可以去除密度较大和不可逆的镰状细胞，剩下较均匀的年轻细胞群体，...
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上海交通大学植物生物化学试题2000年
...下列氨基酸序列发生了改变,使正常的红血球细胞变成了镰刀状细胞.A.GluB.LysC.ValD.Thr2.测定蛋白质肽链的N-端,主要方法有:A.FDNB法B.DNS法C.PITC法D.肽解法3.特殊的羟-Pro和羟-Lys,存在与下列蛋白质中:A.胶原B.角蛋白C.肌球蛋白D.微管蛋白4....
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1-3分子生物学发展简史
...氨基酸序列来确定的。1958年Ingram证明正常的血红蛋白与镰刀状细胞溶血症病人的血红蛋白之间，亚基的肽链上仅有一个氨基酸残基的差别，使人们对蛋白质一级结构影响功能有了深刻的印象。与此同时，对蛋白质研究的手段也...
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分子生物学绪论
...氨基酸序列来确定的。1958年Ingram证明正常的血红蛋白与镰刀状细胞溶血症病人的血红蛋白之间，亚基的肽链上仅有一个氨基酸残基的差别，使人们对蛋白质一级结构影响功能有了深刻的印象。与此同时，对蛋白质研究的手段也...
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血液制品病毒灭活因子与动力学的评价
...6］和B19［7］。HTLV感染与输入血细胞关系密切，B19对患有镰刀状细胞贫血患者有严重威胁［1］。本文的结果揭示：液体剂型血液制品的内环境中即使存在HIV也难以存活超过14d（图3、5），这符合HIV主要通过新鲜血液与冻干凝血因...
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带血管蒂髂骨瓣移植在治疗成人股骨头缺血性坏死的进展
...2］报道的原因有:（1）皮质激素治疗后;（2）饮酒;（3）镰刀状细胞贫血病;（4）Gaucher病;（5）骨髓增殖性疾患;（6）凝血机制缺陷;（7）慢性胰腺炎;（8）潜水减压病;（9）放射性损害;（10）系统性红斑狼疮;（11）高尿酸血症;（12...
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基因组工程学里的三大利器——ZFN、TALEN和CRISPR/Cas
...everecombinedimmunedeficiency,SCID）、乙型血友病（hemophiliaB）、镰刀状细胞贫血（sickle-celldisease）和ɑ1抗胰蛋白酶缺乏综合症（ɑ1-antitrypsindeficiency）等疾病。此外，ZFN也被用于修复帕金森氏病患者自身来源的iPS细胞里与帕金森氏...
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培养细胞的细胞生物学
一、体内、外细胞的差异和分化 1、差异：细胞离体后，失去了神经体液的调节和细胞间的相互影响，生活在缺乏动态平衡的相对稳定环境中，日久天长，易发生如下变化：分化现象减弱；形态功能趋于单一化或生存一定时...
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细胞培养技术
细胞培养的一般过程 一、准备工作 准备工作对开展细胞培养异常重要，工作量也较大，应给予足够的重视，推备工作中某一环节的疏忽可导致实验失败或无法进行。准备工作的内容包括器皿的清洗、干燥与消毒，培养基...
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第四章 细胞因子--第一节 细胞因子的概述
第四章 细胞因子第一节 细胞因子的概述 一、胞因子的概念 机体的免疫细胞和非免疫细胞能合成和分泌小分子的多肽类因子，它们调节多种细胞生理功能，这些因子统称为细胞因子（cytokines）。细胞因子包括淋巴细胞...
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第九章 免疫系统--一、淋巴细胞、抗原呈递细胞与免疫
...脾、扁桃体）、其它器官内的淋巴组织和全身各处的淋巴细胞、抗原呈递细胞等组成；广义上也包括血液中其它白细胞及结缔组织中的浆细胞和肥大细胞。构成免疫系统的核心成分是淋巴细胞，它使免疫系统具备识别能力和记忆...
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二、骨髓和血细胞发生
二、骨髓和血细胞发生 各种血细胞都有一定的寿命，红细胞的寿命平均约120天，白细胞的寿命为数天、数周或数年。血细胞不断地衰老和死亡，由新生的血细胞不断补充，使外周血循环中血细胞数量和质量保持动态平衡。 ...
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Th细胞在机体免疫应答中的作用
【关键词】Th细胞免疫应答细胞因子淋巴细胞Th细胞，即辅助性T细胞，是T细胞的一个主要功能性亚群，表达CD4+分子和TCR-αβ，识别抗原受MHC-Ⅱ类分子限制，在体液免疫和细胞免疫应答中均具有辅助性和效应性功能。Th细胞...
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第三节 免疫辅佐细胞
第三节 免疫辅佐细胞 在免疫应答过程中，淋巴细胞，尤其是T细胞的活化需要非淋巴细胞的参与；能够通过一系列作用帮助淋巴细胞活化的细胞称为辅佐细胞（accessorycell，AC）。 一、辅佐细胞的共性及作用 1．表达M...
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2-4细胞培养与细胞杂交
一、细胞培养 高等生物是由多细胞构成的整体，在整体条件下要研究单个细胞或某一群细胞在体内（invivo）的功能活动是十分困难的。但是如果把活细胞拿到体外（invitro）培养进行观察和研究，则要方便得多。活细胞离体...
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晚期肝癌患者红细胞与淋巴细胞粘附肿瘤细胞能力的研究
晚期肝癌患者红细胞与淋巴细胞粘附肿瘤细胞能力的研究中华微生物学和免疫学杂志2000年第5期第20卷临床免疫学作者：王海滨 郭峰单位：200433上海，第二军医大学长海医院免疫室关键词：肝肿瘤；红细胞；淋巴细胞；免疫粘...
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第二节 血细胞及其功能
第二节 血细胞及其功能 血细胞包括红细胞、白细胞和血小板三类细胞，它们均起源于造血干细胞。在个体发育过程中，造血器官有一个变迁的程序。在胚胎发育的早期，是在卵黄囊造血，从胚胎第二个月开始，由肝、脾造...
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第八章 免疫细胞（二）：淋巴细胞系--第一节 T细胞
第八章 免疫细胞（二）：淋巴细胞系 淋巴细胞是具有特异免疫识别功能的细胞系，人和哺乳类动物的淋巴细胞系是由形态相似、功能各异的不均一细胞群所组成。按其个体发生、表面分子和功能的不同，可将淋巴细胞系分...