-
反复发作性肢体软组织血肿
1 病例摘要 患者，女，22岁。因右腿肿胀疼痛4日于1999年4月15日入院。患者在14岁时四肢皮肤瘙痒，同时出现皮疹，诊断为皮炎。2个月后右手臂发生血肿。以后右臂与右腿反复发生血肿，每年发作2～4次。每次发作前或发作...
-
第三节 生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解
第三节 生理止血、血液凝固与纤维蛋白溶解 小血管损伤后血液将从血管流出，但在正常人，数分钟后出血将自行停止，称为生理止血。用一个小撞针或注射针刺破耳垂或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间，这一段...
-
第二节 血液凝固
第二节 血液凝固 血液的可凝固性质对机体有重要保护作用。当血管系统受伤时，必须迅速可靠地封闭起来，以尽可能减少出血。血小板变形(粘性变态)参于封闭作用，此种封闭作用要靠纤维蛋白凝结物的支持，而后者的形...
-
血友病
病因病理病机血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙...
-
临床需求远未满足的凝血因子市场
凝血因子—血友病治疗不可替代药物。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,根据国际流行病学统计,血友病发病率为5-10名/10万。根据世界血友病联盟统计,全球约有40多万血友病患者,而且不同种族和经济群体患病率...
-
两种血友病最新治疗用药在华同时上市
5月26日，全球制药巨头辉瑞公司的两种血友病治疗用药——贝赋、任捷新品上市会在北京举行，世界血友病联盟（WFH）成员的六家国内血友病治疗中心代表及全国多位位该领域医学专家共同出席。作为目前为止全球唯一上市的重...
-
血友病
...概述】血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。【诊断】一、病史及症状⑴病史提问：注意：①发病的年龄，有无家族病史。②是否有反复自发出...
-
Octapharma公司在血友病治疗中预防和根除FVIII抗体抑制因子的努力
...血友病联盟(WFH)年会上赞助了一场名为“血友病A中的抑制因子：预防、当前治疗和个性化治疗前景”的研讨会，展示了该公司不变的承诺，那就是根除血友病FVIII浓缩物治疗中现今主要的并发症——抗FVIII中和性抗体。今年的会...
-
第41章 急性出血性疾病
第41章 急性出血性疾病 出血性疾病是指由于止血功能失常而又不能以局部因素来解释的异常出血。表现为自发性出血，创伤后持续出血，出血程度和创伤不平行。由于止血是一个复杂的概念，急诊出血的患者更易造成诊断...
-
第三章 血栓与止血的一般检查--第一节 止血与凝血机制
...子－－－Ⅴ易变因子肝12－15共同Ⅵ稳定因子肝4－6外源Ⅶ抗血友病球蛋白不明8－12内源Ⅷ血浆凝血活酶肝24－48内源ⅨStuart-Prower肝48-72共同Ⅹ血浆凝血活酶前质肝48－84内源Ⅺ接触因子肝48－60内源Ⅻ纤维蛋白稳定因子肝48－122共同...
-
我成功研制表达凝血Ⅷ因子新的重组质粒
...网33一项具有自主知识产权的重大科研成果“表达凝血Ⅷ因子新的重组质粒”日前在石家庄牛满江实验室诞生。据介绍,实验室科研人员在世界著名生物学家牛满江院士的率领下,经过艰苦攻关,近日成功研究出表达凝血Ⅷ因子的一...
-
凝血、抗凝与拮抗
...，伸出伪足向受伤血管表面伸展，通过“粘合剂”血友病因子（VWF）与糖蛋白受体（GPIb），将血小板与内皮层下胶原粘合。 血小板分泌 激活的血小板挤出其中α颗粒和稠密颗粒，释放ADP、5-HT、FⅤ、FⅧ、纤维蛋白原及其...
-
生长因子的信号传递异常和恶性肿瘤的发生
生长因子的信号传递异常和恶性肿瘤的发生中国免疫学杂志1999年第7期第15卷述评作者：于永利单位：白求恩医科大学免疫学教研室，长春130021 生长因子（growthfactor,GF）是具有刺激细胞生长作用的的一类由细胞产生的多肽类...
-
马宁宁：让中国药拯救玻璃人
...药公司，成功地成为中国唯一一家能生产基因重组凝血八因子的地方。 在此之前，摆在中国“玻璃人”面前的似乎只有两条路——九成无法获得治疗，一成即使能治疗，也常因花费高昂承受极大的经济压力。 凝血八因子...
-
因子Ⅺ缺乏症1例报告
【关键词】遗传；因子Ⅺ；缺乏症1病历摘要患者，男，23岁，因外伤后头痛5h于2008年7月5日入我院神经外科。入院前5h患者被人用重物击伤致头部，多个部位皮肤损伤伴出血难以止住，急送我院。既往曾有剧烈运动后上消化道出...
-
未经治疗的急性血友病A患者使用第VIII因子抑制剂对第VIII因子浓缩方式的影响
...用抑制剂治疗方法。使用抑制剂的同时采用重组的第VIII因子和采用血浆分离的第VIII因子这两种方法那种的风险更大一些目前还不清楚。最近法国科学家门使用多元变量分析比较了两个未经治疗的患有急性血友病A的患者人群。62...
-
基因疗法为血友病患者带来希望
...出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血...
-
炎症因子与动脉血栓前状态
【摘要】随着对炎症因子功能的深入研究，炎症已不仅仅局限于经典的创伤和感染的病理生理过程。C反应蛋白、细胞因子、血管黏附分子等炎症因子之间存在相互作用，再通过影响血液高凝状态的组织因子、血小板功能、纤溶...
-
第五节 出血性疾病
第五节 出血性疾病（hemorrhagicDisorders) 概论 出血性疾病的分类 根据发病环节，分以下几类： 一、血管因素所致出血性疾病 （一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细...
-
基因疗法成功治愈动物血友病
...基因，这个基因编码一种促使血液凝结的蛋白质——凝血因子VIII（在患血友病的动物体内由于基因的遗传缺失不能编码这种蛋白因子）。这项研究结果将公布ProceedingsoftheNationalAcademyofSciences上。血友病是一种遗传性易出血症，是...
-
血管性血友病因子在ABO血型个体中质和量差异
2008年01月14日中国血液流变学杂志2007年17卷1期55-57医学空间（MEDcyber.com）1月14日消息，O型血较非O型血个体有更高的出血危险，在临床诊断vWD的过程中要充分考虑ABO血型系统对血浆vWF水平的影响。血友病是一组先天性凝血因子缺...
-
研究人员发现新的基因调控因子
...类复杂于酵母提供了部分解释。HengZhu博士介绍说，转录因子能够以序列特异性的方式绑定到DNA上。但是这只是我们表面上能够观察到的，其实我们发现还有一些蛋白能够潜在作为二线转录因子。研究小组猜测，可能有更多基因...
-
第十一章 动脉粥样硬化有关细胞及生物活性因子--第一节 血管内皮细胞的功能
第十一章 动脉粥样硬化有关细胞及生物活性因子 随着血管细胞研究的深入，血管细胞的许多功能不断被揭示和认识。近年来，由于动脉粥样硬化诱发的心肌梗塞、脑梗塞等疾病的增加，引起人们对动脉硬化发生、发展机制...
-
鱼精蛋白可增加肝细胞增殖因子肝再生活性
...金课题日前结题。该研究揭示了鱼精蛋白促进肝细胞增殖因子肝再生活性的特征和机制，为肝细胞增殖因子的临床应用开辟了广泛的前景。肝细胞增殖因子被公认为是最强的肝再生促进剂。不仅仅有强效的抗肝炎、肝再生促进作...
-
Nature：施一公解析能量耦合因子转运蛋白
图为能量耦合因子转运蛋白复合物四聚体的结构。4月14日，清华大学生命科学学院施一公教授研究组在《自然》（Nature）在线发表题为《细菌能量耦合因子转运蛋白结构》（Structureofabacterialenergy-couplingfactortransporter）的研究论文...
-
人凝血酶原复合物分离纯化技术推陈出新
...用于临床肝脏出血的患者，需求量逐年增加。PCC包括凝血因子II（凝血酶原）、VII（稳定因子）、IX（抗乙型血友病因子）、X（自身凝血酶III）。现有的PCC分离纯化方法主要为直接从血浆中用凝胶吸附和低温乙醇沉析并经凝胶吸...
-
施一公小组阐明能量耦合因子转运蛋白结构
...LewisThomas实验室等单位的研究人员报道了一种重要的转运因子的蛋白结构，这一结构的6个跨膜区域以未报道过的新折叠形式出现，这一发现对于了解核黄素（维生素B2）的运输，以及进一步拓展其生物学结构具有重要意义。文章...
-
人大代表陈薇：推动价拨冷沉淀保障血友病用药
...趋势，用药需求也随之逐年增加。但目前我国生产人凝血因子Ⅷ产品的能力却远远满足不了患者的需求。今年两会期间，全国人大代表军事医学科学院生物工程研究所所长陈薇将提出“保障血友病患者用药，推动价拨冷沉淀...
-
手术根治甲型血友病患者肛瘘1例
【关键词】甲型血友病;肛瘘;凝血因子Ⅷ1病历摘要患者，男，40岁，因肛旁反复流脓血4个月余，于2007年10月10日入院。患者4个月前（2007年5月6日）在我院因“肛周脓肿收住院，术前检查发现激活的部分凝血活酶形成时间（activ...
-
百特第三代重组人凝血八因子登陆中国市场
...到，由该公司生产的无添加血浆/白蛋白的重组人凝血八因子——百因止（ADVATE），正式登陆中国市场，为甲型血友病患者提供了一种安全和先进的用于控制和预防出血事件的选择。 百因止是全球首个全长链（完整因子八）...