词条 进行性延髓麻痹 修订历史

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。

关于进行性延髓麻痹

神经内科运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快,病情重,可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清,严重影响患者生活质量,且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。①多在中年后发病,表现饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤;②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存;③进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。2、肌肉 ...

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