2 别名
Soave procedure；先天性巨结肠经肛门Soave根治术；经肛门Soave术；经肛门SoaveⅠ期拖出术
5 概述
经肛门一期结肠拖出术用于先天性巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形（图12.13.1.3-0-1），系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞，导致肠管痉挛，痉挛肠段正常蠕动消失，形成功能性肠梗阻，梗阻近端肠管扩张、肥厚。痉挛肠管长短不等，有时仅数厘米，有时波及整个结肠，甚至部分小肠。后者临床症状严重，治疗也较复杂。最常见的类型为乙状结肠以下为痉挛段，靠近痉挛肠段的近端肠管渐渐扩张，直至扩张段称为移行段。该段肠管内也缺乏神经节细胞。扩张段肠管肌层肥厚，黏膜层发生慢性炎症，甚至可以形成溃疡，肌间丛及黏膜下丛神经节细胞变性、稀少。随就诊年龄不同，扩张段的长度也不一致，然后渐渐过渡至正常肠段。
先天性巨结肠手术的要点就是要根据以上病理变化的特点，切除痉挛肠段、移行段及部分不能恢复正常功能的扩张肠段。
7 禁忌症
严重营养不良或合并小肠结肠炎不能耐受手术者。上述病儿应先行结肠造口术，待一般情况改善后，再施行根治性手术。
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再行巨结肠根治性手术。
8 术前准备
先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵抗力差，所以术前应进行系统的准备，为手术创造良好的条件。
1.术前做钡灌肠、直肠测压、直肠黏膜活检、胆碱酯酶测定，明确诊断及了解病变的范围。
3.术前做肠道准备 于术前3周每日用生理盐水做结肠灌洗，以便清除结肠内粪便，解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状，改善营养状况，治疗肠炎。使病儿情况逐渐好转，同时灌肠有效地解除了功能性结肠梗阻，使部分扩张的肠管逐渐恢复至正常，便于术中决定切除的范围。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。最重要的是要准确测量灌肠的出入量，防止灌入的盐水在肠管内大量滞留。每次灌肠总量不得超过100ml/kg体重。②灌肠应选择柔软，但稍粗一些的肛管，便于粪便从肛管内排出。灌肠者应了解病变肠管的范围及走向，放管应轻柔。每次灌肠时应将肛管通过痉挛段而达到扩张段。每次灌入液体量不可过多，灌入一定量的盐水后轻轻按摩腹部，并向下挤压扩张段，使肠道内气体、粪便及灌入液体从肛管内排出。每日灌肠后应达到将扩张段清洗干净的目的。③冬季灌肠时应注意保暖，防止受凉并发上呼吸道感染。④对于痉挛段短的病儿，可在生理盐水清洁洗肠前先灌入“123液”（即33%硫酸镁30ml，甘油60ml，生理盐水90ml）。婴儿可半量注入，刺激排便，便后再以生理盐水清洁洗肠。
4.如有水电解质紊乱，应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。
5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维生素食物，必要时给予肠道内高营养，积极改善营养不良，提高病儿机体抵抗力。
6.术前3d给予肠道灭菌剂，减少肠道内细菌，降低手术后感染率。
7.术前配血。
10 手术步骤
3.距齿状线0.5cm处环形切开直肠黏膜一周（图12.13.1.3-1）。
4.沿黏膜下层向上分离直肠黏膜，边分离边以电刀止血，分离至6～7cm长（图12.13.1.3-2），此时游离黏膜已超过盆腔腹膜，肠管较为游离。遂切开直肠肌层，与腹腔贯通，环形切断浆肌层，游离的直肠上段及乙状结肠，即可较容易地拖出肛门外。
5.依次结扎切断结肠系膜，拖出扩张的乙状结肠，切取部分肠壁组织活检，确定切除的断端，此时从后壁纵行切开直肠肌鞘，弧形切除多余的肌鞘，使保留的肌鞘前高后低，前方保留距齿状线3cm，后方0.5cm（图12.13.1.3-3）。
6.将保留的近端肠管浆肌层与直肠肌鞘做间断缝合一周，拖出肠管全层与齿状线上方的直肠黏膜间断缝合一周（图12.13.1.3-4A、B）。
