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基因突变造成儿童早衰症新研究找到治病新根据
...正常衰老机制的最佳模型。对该病的研究使科学家们发现核纤层蛋白A基因在保证细胞结构和功能上的重要性。核纤层蛋白A基因的突变会渐渐造成儿童早老综合征(HGPS)患者细胞结构和功能的破坏。大约4到8百万新生儿中有1例患有...
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一个果蝇基因的重要启示
...PLoSONE上的发表了一篇题为“果蝇lamin突变显性特征和人类核纤层蛋白综合征（laminopathies）的比较”文章。Lamins是中间纤丝蛋白，它们构成了核膜下的基质。哺乳动物有两种类型的lamin蛋白：A型lamins在处于分化中的细胞中表达，...
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科学家发现有望治疗早衰症的新药
...ls.Science,2May2014:Vol.344,no.6183,pp.527-532.DOI:10.1126/science.1252651.核纤层蛋白病(laminopathies)是指由LMNA基因及其编码蛋白laminA/C异常引起的一组人类遗传病,根据临床特征不同,至今被认识的核纤层蛋白病已有10种，除一种由影响成熟laminA形...
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精确定位恶性肠癌新方法问世
...示，严重恶性癌症患者可以通过检测干细胞标记蛋白——核纤层蛋白A来及早确认。这意味着一种更精确定位恶性肠癌的新方法问世，改进病人存活率的定制疗法成为可能。 目前正在研发中的新测试手段可以帮助医生确定如...
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欧洲科学家研究早老症取得新进展
...报告说，研究人员曾在2003年发现，早老症是由人体内“核纤层蛋白A”基因变异导致，科学家认为，只要能够阻断变异的这种蛋白上的一种脂肪酸的合成，就可以抑制变异“核纤层蛋白A”的毒性。经过几年的实验，科研人员发现...
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Science：保护细胞核的蛋白也调控干细胞分化
...国宾夕法尼亚大学的研究人员证实在所有细胞核中发现的核纤层蛋白A（lamin-A）在干细胞分化过程中发挥着一种关键性作用。相关研究论文刊登在了近期出版的《科学》（Science）杂志上。lamin-A是一种在所有成体细胞核中发现的...
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Cell揭秘细胞分化能力的调节机制
...往在那里抑制基因活性。随后，科学家们研究了生产较少核纤层蛋白的突变果蝇，并通过RNAi降低了野生型果蝇中的核纤层蛋白水平，核纤层蛋白是核纤层的主要成分。他们发现，在以上两种果蝇中，重新定位到核边缘的hb基因显...
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美著名癌症科学家受邀加入新*科研
...是核被膜的结构及与核被膜有关的疾病，这些疾病统称为核纤层蛋白综合征。核被膜是细胞核的界膜，包裹着遗传物质。 斯图尔特加入医药生物研究院后将率领一个新的研究团队，主要研究方向是核纤层蛋白和核被膜蛋白变...
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香港大学研究发现儿童早老症成因
...这样的发现。 港大医学院研究人员自2003年起，研究核纤层蛋白A基因导致早衰的原因及机理，并得到重大结果。该研究结果于2005年6月27日在最新一期国际权威科学期刊《自然医学》上发表。 据悉，研究人员利用患上早老...
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香港大学研究人员发现导致儿童早老症的成因
...次有这样的发现。港大医学院研究人员自2003年起，研究核纤层蛋白Ａ基因导致早衰的原因及机理，并得到重大结果。该研究结果于2005年6月27日在最新一期国际权威科学期刊《自然医学》上发表。据悉，研究人员利用患上早老症...
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Cell：解开细胞的程序密码
...核膜内表面。这些机制利用了内层核膜两个不同的组件：核纤层蛋白A/C（laminA/C）和所谓的lamin-B受体(LBR)。正常情况下，细胞循序利用这两个组件从而实现这一效应。“在分化过程中，开关从LBR转换到laminA/C，总是至少通过其中...
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Cell：揭示核蛋白转运新机制
...中DFz2CRNPs招募诸如蛋白激酶C（kinaseC）一类的蛋白去破坏核纤层蛋白（lamin），使得它们能够出芽进入内核膜。“在两种情况下，这一过程依赖于A型核纤层蛋白，当其发生突变时与一些肌营养不良和早衰综合征相关，”Speese说。...
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13-2有丝分裂
...仁的数目通常比NORs的数目要少。 前期核膜解体后，核纤层蛋白B与核膜残余小泡结合，末期核纤层蛋白B去磷酸化，介导核膜的重新装配。 2、胞质分裂 虽然核分裂与胞质分裂（cytokinesis）是相继发生的，但属于两个分...
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扩张型心肌病致病基因LMNA新突变E82K的发现及其功能的初步研究
...No.10P.875-8799（北京）为了检测中国人家族性扩张型心肌病核纤层蛋白A(LaminA)基因(LMNA)突变情况并初步探索突变基因功能。研究者(1)用基因测序的方法扫描1个中国人扩张型心肌病家系(50名成员)LMNA基因的12个外显子，对照为60例正...
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蛋白组学方法研究口腔鳞癌相关蛋白
...蛋白中包含有癌相关蛋白；膜联蛋白A1，热休克蛋白27，核纤层蛋白A/C，白细胞介素1受体拮抗抗剂，丝氨酸蛋白酶抑制剂cladeB5，stathmin1和超氧化物歧化酶2。鉴定的蛋白可用于研究症癌发生，或作为口腔磷状细胞癌诊断的标记和...
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Cell：科学家发现决定细胞核大小的信号
...追踪，发现这些蛋白质是构建细胞核内重要骨架蛋白——核纤层蛋白（lamin）网络的重要结构物质。当lamin及其他结构蛋白被输送进细胞核，它们会被快速地添加到核膜。此外研究者还发现另一种蛋白即核孔复合物可像插座一样...
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香港大学揭开抗衰老之谜望10年内推新药以延寿
...蛋白质LaminA有效刺激SIRT1以延缓衰老。 他表示，针对核纤层蛋白LaminA和SIRT1之间的相互作用，可以开发新的药物，保护人体的干细胞，以防止和治疗退化性疾病。同时，这种以干细胞为靶点的治疗策略还将大大降低医疗成本...
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中国海洋大学细胞生物学试题
...（telomrase），它具有逆转录酶的性质。（ ）2、核纤层蛋白是肌动蛋白，其纤维结构又叫微丝。（ ）3、主要的微管结合蛋白包括MAP1、MAP2、 MAP4、tau蛋白等，它们均具有高度热稳定性。（ ）4、电子传...
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研究揭示跨核膜复合物SUN-KASH作为细胞质与细胞核之间分子桥梁的组装与调控机制
...。内核膜镶嵌一系列独特的膜蛋白，其面向核的一侧是由核纤层蛋白形成的薄层网状组织，即核基质。因此，内核膜与细胞核骨架以及核内染色质直接相连。而外核膜则与细胞质骨架以及外周内质网膜相连并共享部分功能特征。...
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Cell：向病毒取经，抗癌新策略
...了测试这一理论，他们从遗传上将E4-ORF3聚合体突变型与核纤层蛋白（lamin）相融合。Lamin蛋白可组装中间丝为细胞提供稳定性和强度。他们证实lamin-E4-ORF3融合蛋白在细胞核中组装成了圆筒状的超结构，结合并破坏可抑制肿瘤的蛋...
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发3篇Science的女科学家最新文章
...含生物膜的纺锤体基质（spindlematrix）的存在，并发现B型核纤层蛋白（Lamin）也是其中的一个重要成分。这种纺锤体基质与微管相辅相成，前者促进后者形成正常的纺锤体结构，而后者的聚合又增强前者的组装。另一方面，纺锤...
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细胞修复疗法有望延缓人类衰老
...果已经在《人类分子遗传》杂志发表。研究者对一组患有核纤层蛋白病的病人进行了观察，这是一种遗传性退行性疾病，一般认为是由LMNA基因异常引起的一组人类遗传病。其中最严重的情况包括发生早年衰老综合症(HGPS)，这是...
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13-4细胞周期调控
...活的CDK1可将靶蛋白磷酸化而产生相应的生理效应，如将核纤层蛋白磷酸化导致核纤层解体、核膜消失，将H1磷酸化导致染色体的凝缩等等。这些效应的最终结果是细胞周期的不断运行。因此，CDK激酶和其调节因子又被称作细胞周...
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生物物理所等利用干细胞技术揭示帕金森病衰老相关机制
...，携带基因突变的神经干细胞表现出明显的核膜异常，如核纤层蛋白组成和核膜结构的改变。为了验证这些新型病理特征与帕金森病致病基因LRRK2突变之间的分子联系，研究人员通过HDAdV介导的基因打靶技术原位矫正了患者干细...
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扩张型心肌病的中西医诊疗进展
...缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因突变；核纤层蛋白A／C基因突变引起的传导障碍和多种骨骼肌受累[5]；另外一种变异类型是受磷蛋白的缺陷造成肌肉内钙离子调节障碍。2．病毒感染。有学者研究发现，DCM的病因...
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第十届亚洲分子糖尿病研讨会暨首届中山糖尿病论坛在广州召开
...会主题报告通过详实的研究数据生动地重现了国际首例因核纤层蛋白C缺失导致的LMNA病由中山大学内分泌代谢病学科发现并确诊的历程，揭示了核纤层蛋白造C缺陷引发该病的可能分子病因，并就其早老分子发病机制开展了深入的...
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脂代谢通路基因与肥胖的相关性研究
...究使INSIG2成为肥胖发生重要的候选基因。 1.4其他A型核纤层蛋白（LMNA）、脂质基因（Lipin）、糖皮质激素受体/核受体3C1（GR/NR3C1）、无翼型MMTV整合位点家族成员10B基因（WNT10B）、叉头框C2（FOXC2）基因也是脂肪合成代谢中起作...
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细胞周期调控与血管增生性疾病的干预
...的CDK家族可将靶蛋白磷酸化而产生相应的生理效应，如将核纤层蛋白磷酸化导致核纤层解体、核膜消失，将H1磷酸化导致染色体的凝缩等等。这些效应的最终结果是细胞周期得以不断运行。因此，CDK作为正性调节因子和其负性调...
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第五节 蛋白质的分类
第五节 蛋白质的分类 蛋白质的种类繁多，结构复杂，迄今为止没有一个理想的分类方法。着眼的测面不同，分类也就各异，例如从蛋白质形状上，可将它们分为球状蛋白质及纤维状蛋白质；从组成上可分为单纯蛋白质(分...
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第十章 血浆蛋白与凝血--第一节 血浆蛋白质
第十章 血浆蛋白与凝血 血液由有形成分红细胞、白细胞和血小板，以及无形的液体成分血浆(plasma)组成。血液凝固后析出淡黄色透明液体，称为血清(serum)。血清与血浆的区别在于血清中没有纤维蛋白原，但含有一些在凝血...