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海洋性贫血实验室检查有哪些表现?
海洋性贫血做实验室及其他检查,分别表现如下: (1)血象 小细胞低色素性贫血见于各类型海洋性贫血。贫血轻重程度不一。纯合子海洋性贫血可低达20~30g/L,杂合子海洋性贫血一般>70g/L,血红蛋白H病一般70~100g/L,但...
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海洋性贫血有哪些临床表现?
海洋性贫血基因型和表现型均多样化,差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型;而基因型又可分为纯合子和杂合子型。一般重型肯定为纯合子,轻型肯定为杂合子,而中间型则包含着许多遗传基础不...
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什么是海洋性贫血?
海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病,所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外,其他临接海洋的地区也是本病的高发区,所以又...
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海洋性贫血应如何防治?
西医对海洋性贫血的防治一般采取治疗性人工流产、基因疗法、骨髓移植及对症治疗。 (1)产前诊断与基因治疗 海洋性贫血是一类常染色体遗传性疾患。防治这类遗传性疾病有两条途径,一条是给予海洋性贫血家庭正确的...
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西医对海洋性贫血的病因病理是怎样认识的?
海洋性贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失,致使珠蛋白合成障碍,正常血红蛋白不能形成,使红细胞易被破坏,寿命缩短。 正常成人红细胞所含主要血红蛋白A(a2β2)由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成,其余2%...
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海洋性贫血的诊断要点是什么?
海洋性贫血是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍性疾病,临床表现不一,确诊主要依据血红蛋白分析和基因诊断。临床上发现的病例大都具有:①轻重不一的贫血,以小细胞低色素性红细胞、靶形红细胞为多见。②黄疸、肝脾...
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中医对海洋性贫血的病因病机是怎样认识的?
中医没有海洋性贫血的病名,根据其临床表现,归属于中医学中“虚劳”、“积聚”、“疳证”、“童子劳”等范畴。 海洋性贫血大多婴幼儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等。多因禀赋不足,肾气虚弱...
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中医是如何诊治海洋性贫血的?
海洋性贫血临床表现多样,从轻度贫血到十分严重的黄疸、贫血、发育迟缓等。主要表现面色苍白、乏力短气等气血两虚之证,后期可有胁下积块、气滞血瘀之候。 因为本病先天不足,后天失养,脾肾俱虚,所以以虚为本。...
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无偿献血者血红蛋白测定结果分析
...79例,占10.5%。小细胞低色素性贫血主要有缺铁性贫血和海洋性贫血(亦称地中海贫血)。广东是海洋性贫血的高发区,广东籍的献血者轻型β地贫发生率为8.6%,G6PD缺乏合并β地贫的发生率为1.0%[6]。本身患有G6PD缺乏和珠蛋白...
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输血治疗贫血有哪些适应证?
...严重时,往往需要输血,最好是成分输血。 (4)重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等,贫血常很严重,一般依靠长期输血以维持生命。输血对这类贫血的另一重要作用是用来抑制骨髓的造血功...
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贫血患者输血适应证的小结
...严重时,往往需要输血,最好是成分输血。 (4)重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等,贫血常很严重,一般依靠长期输血以维持生命。输血对这类贫血的另一重要作用是用来抑制骨髓的造血功...
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溶血性贫血有哪些种类?
...血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。 (4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。 获得性红细胞内在缺陷主要有阵...
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意大利使用干细胞疗法治愈一例贫血症
...特奥附属医院最近利用干细胞疗法治愈了一位5岁男童的海洋性贫血症。海洋性贫血症因首见于地中海沿岸,故又称之为地中海贫血症,它实际上是一种由于血色素病变所构成的遗传性贫血。人体红血球中富含血色素,其主要功...
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什么是感染或炎症性贫血?
...酶缺乏患者发生急性溶血,使阵发性睡眠性血红蛋白尿和海洋性贫血加重。由于感染使缺铁性贫血用铁剂治疗无效;同样感染可使巨幼细胞贫血用叶酸或维生素B12治疗无效或疗效减弱。作者:不明
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溶血性贫血作血液检查时有哪些异常?
...散性血管内凝血等。靶形细胞同时出现低色素表现是各种海洋性贫血综合征的特征之一。靶形细胞亦可见于血红蛋白E病或特征、血红蛋白C病或特征、血红蛋白D病或特征、镰形细胞贫血等。此外,椭圆形细胞、口形细胞、棘刺细...
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贫血按形态学可分为几类?
...此类贫血的有缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血,各种类型的海洋性贫血和某几种血红蛋白病等。 (3)大细胞型贫血:MCV>100fl,MCHC>36%。属于此类贫血的主要有各种不同原因引起的叶酸或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血,以及其...
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丙酮酸激酶缺乏如何诊治?
...溶血性贫血相鉴别;血红蛋白分析没有异常发现,可排除海洋性贫血或血红蛋白异常症;酸化血清溶血试验和蔗糖溶血试验阴性,可与阵发性睡眠性血红蛋白尿区别。有PK缺乏的婴儿有时可能与新生儿和母亲Rh或ABO血型不合所引...
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骨髓移植适合于哪些贫血患者?
...髓移植除用于急性再生障碍性贫血外,还用于治疗重型β海洋性贫血。 目前骨髓来源的困难和并发症的严重性限制了这种治疗方法的广泛应用。如何防止移植物抗宿主病已成为研究工作者的重要课题。作者:不明
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什么是铁粒幼细胞贫血?
...铁氰化钾染色(普鲁士蓝反应)而显现。在巨幼细胞贫血、海洋性贫血和某些溶血性贫血中也能见到。 铁粒幼细胞贫血发生的机理是血红素合成障碍和红细胞无效性生成。其血液学的共同特点是:①骨髓内铁粒幼细胞含有许多...
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什么是遗传性口形细胞增多症?
...性疾病如谷胱甘肽缺乏症,遗传性球形细胞增多症、轻型海洋性贫血、全身性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、癌及造血系统恶性疾病、心肌缺血、心力衰竭、肺部感染、胆结石、骨折、胃肠道出血以及泌尿系统疾病等。作者...
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对药物诱发溶血性贫血应如何诊断与鉴别诊断?
...;血红蛋白A2及胎儿血红蛋白(HbF)定量均正常,可与β海洋性贫血相鉴别。 此外,尚需与下列四种溶血性贫血仔细鉴别。 ①不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血:其临床表现和某些实验室发现与G6PD缺乏由药物诱发的溶血...
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如何诊断溶血性贫血?
... (5)红细胞形态有特殊改变者:①出现靶形细胞,提示海洋性贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等。可进一步作血红蛋白电泳等有关试验。②出现椭圆形细胞,提示遗传性椭圆形细胞增多症或溶血性贫血。少数情况可见于缺铁...
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如何诊治遗传性椭圆形细胞增多症?
...父母,能发现同样的红细胞形态改变,则诊断更加明确。海洋性贫血、镰形细胞贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化症、骨髓转移癌引起的骨髓病性贫血等病,在血液中也都可见到一定数量的椭圆形细胞,但数量绝不...
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哪些贫血病人可采用脾切除手术?
...许多种疾病如门静脉高压、脾静脉阻塞、骨髓纤维化症、海洋性贫血、慢性疟疾、脂质代谢病等都常有巨脾和脾亢,但有巨脾不一定有脾亢。脾切除不会消除这些疾病的病因和基本的发病机理,只是消除了手术前脾亢破坏过多的...
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新生儿Rh溶血病应如何鉴别诊断?
...大量胆红素,血清直接胆红素明显增多。 (5)纯合子α海洋性贫血(血红蛋白Bart′s胎儿水肿综合征):婴儿出生时有全身水肿、腹水,严重贫血和黄疸,肝脾肿大,与严重的Rh溶血病很相似,但脐带血的Coombs试验阴性,血红蛋白...
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贫血按发病机理和病因可分为几类?
...红蛋白引起的溶血性贫血,珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血; 红细胞对补体过敏,则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞:包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种:由自体免疫引起...
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什么是血色病?
...男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的...
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输血时如何选用输血用血及血制品?
...种新的输血制品目前国外主要用于需要长期输血的重型β海洋性贫血病人,作为延迟继发性血色病发生的一种措施。作者:不明
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地中海贫血的诊治进展
...组遗传性溶血性贫血。1900年代国内有学者主张将其译为海洋性贫血,后来又有血液学家提出珠蛋白障碍性贫血未获赞同。地中海贫血可以分为α珠蛋白肽链合成减少或缺乏称为α型地中海贫血和β珠蛋白肽链合成减少或缺乏称β型...
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血液病细胞形态学诊断图谱
...形红细胞增多症第十节遗传性口形红细胞增多症第十一节海洋性贫血第十二节微血管病性溶血性贫血第十三节铅中毒引起的贫血第十四节铁粒幼细胞性贫血第十五节慢性病性贫血第十六节特发性肺含铁血黄素沉着症第三章急性白...