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第三节 共济失调
第三节共济失调dysiaxia 在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。 【病因和机理】 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能...
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36例小儿急性共济失调临床分析
摘要:目的总结小儿急性共济失调的常见类型与病因。方法对36例急性共济失调患儿的临床资料进行回顾性分析。结果病毒感染是急性共济失调的主要病因。临床以急性小脑性共济失调为主要类型，其次是多种原因引起的非小脑性...
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Neuron:发现脊髓小脑共济失调1型最新分子机制——Homer--3蛋白
近日，来自伯尔尼大学的科学家在脊髓小脑共济失调1型（SCA1）小鼠模型发现了小脑浦肯野细胞的最新变性机制。该研究团队的发现，进一步完善了小脑共济失调障碍的潜在发病机制，也为未来针对浦肯野细胞为靶点的治疗方案...
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单纯表现为感觉性共济失调的脊髓神经鞘膜瘤1例报告
【关键词】感觉性共济失调 脊髓神经鞘膜瘤 脊髓神经鞘膜瘤通常引起脊髓受压，表现运动、感觉和自主神经功能障碍，而单纯表现为感觉性共济失调罕见，我院收治1例，现报告如下。1病例资料患者，男，60岁。因行走不...
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急性小脑共济失调1例
...。结合病史、临床表现、影像学检查及预后诊为急性小脑共济失调。 2讨论 急性小脑共济失调（acutecerebellarataxia,ACA）是一组少见的临床综合征，病变以小脑为主，少数也可累及脑干。常发生在儿童，尤其是3岁以内，成人...
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肌阵挛性小脑协调不能研究进展
关键词：肌阵挛癫痫小脑共济失调 肌阵挛性小脑协调不能（dyssynergiacerebellarismyoclonica）是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称RamsayHunt综合征（RHS）［1］。 一、定义与命名 1921年Hunt在题为“...
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研究称抗氧化剂治疗有希望用于共济失调病人
...》（ArchNeurol2005;62:621-626）上报告，辅酶Q和维生素E治疗对共济失调病人线粒体的能量合成有有益影响，并减慢了某些临床特征的进展。氧化应激增加被认为在共济失调的发病机理中起了某种作用，但抗氧化剂长期治疗的益处并不...
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水痘并发急性小脑性共济失调1例
【关键词】共济失调小脑性水痘儿童病儿，男，12岁，10d前曾发热，出水痘（当地水痘流行，有密切接触史）。近2d来头痛，精神萎靡不振，语言不清，走路时摇摆不稳。既往健康。查体：T36.7℃，BP14/9kPa，精神萎靡，能讲话，但...
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小脑症状群
...侧半身的小脑破坏性症状及体征。病灶同侧上下肢小脑性共济失调，肌张力减低，健反射减弱或消失。3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎缩，神经...
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第十八章 小脑症状群
...侧半身的小脑破坏性症状及体征。病灶同侧上下肢小脑性共济失调，肌张力减低，健反射减弱或消失。 3.肿瘤:小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。 4.变性病变:小脑半球及蚓部的皮质萎...
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第五节 遗传性共济失调症
第五节 遗传性共济失调症（hereditaryataxia） 遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 [病因] 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、...
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慢性感觉性共济失调型格林-巴利综合征5例分析
...转，但仍不能独立行走。2讨论Richter［1］报道2例感觉性共济失调型GBS。其临床特点为：（1）病前有感染史；（2）急性发病；（3）首发症状为肢体麻木无力；（4）有明显的深部感觉障碍和共济失调；（5）脑脊液有蛋白-细胞分...
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以共济失调为首发症状的肺癌1例
【关键词】肺癌;首发症状;共济失调 1病历摘要 患者，男，63岁，因步态不稳1个月余，加重1周入院。患者自1个月前无明显诱因出现步态不稳，右手笨拙，尚能独自行走，无头晕、头痛、耳鸣及呕吐，无咳嗽、咳痰及胸痛，...
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遗传性共济失调症
...进展缓慢、有家族遗传史。【诊断】一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：1.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之...
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常染色体显性遗传成人癫癎、震颤伴共济失调临床及致病基因定位研究
...028（北京）为了探讨常染色体显性遗传成人癫癎、震颤伴共济失调的临床特征并排除已知的致病基因。研究者对可追溯6代130人的一家系的30名成员(包括11例患者)进行详细的神经系统检查，通过查询人类孟德尔遗传病数据库(OMIM)...
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Nothnagel氏综合征
概述又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。病因病理病机多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见于血管障碍，损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。临床表现单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向...
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外显子测序揭示小脑共济失调的致病基因取得突破性进展
...单位合作研究的成果“利用全外显子组测序技术发现小脑共济失调新的致病基因TGM6”最近在国际知名杂志《Brain》上在线发表，这是中国科学家应用外显子组测序技术进行单基因病研究的一项突破，对促进国内单基因病研究的发...
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透穴刺法治中风后小脑性共济失调
中风(包括小脑梗死和小脑出血)后小脑性共济失调在临床上较为常见。共济失调是一组临床症候群，是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所导致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。对...
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苯妥英钠致小脑共济失调1例
...苯妥英钠（3片，每日3次），遂考虑为苯妥英钠所致小脑共济失调。嘱患者停药、住院观察（未用其他药物）。翌日上述症状消失出院。停药后随访未再出现上述发作。 2讨论 苯妥英钠引起小脑共济失调临床少见，其机制...
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遗传性共济失调症
概述遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。病因病理病机病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。...
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Fisheer氏综合征
概述又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。病因病理病机病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian–Barre氏综合征。临床表现本...
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小儿脑瘫与弓形虫感染关系的探讨
...结果200例中有55例TOXO-IgG抗体阳性，阳性率为27.50%，其中共济失调型占41.33%（P0.05)。结论弓形虫感染与小儿脑瘫关系密切，尤其是共济失调型关系重大。由此可见预防小儿脑瘫应从孕期做起。【关键词】小儿脑瘫；弓形虫感染；...
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纳洛酮治疗急性乙醇中毒86例疗效观察
...；(2)呼吸、呕吐物中有乙醇气味；(3)中枢神经系统兴奋、共济失调或昏睡、昏迷等症状；(4)排除药物、化学性气体及其他原因所致的昏睡、昏迷。根据中毒程度，将其分为：①轻中度中毒：患者有兴奋或共济失调表现；②重度中...
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NatCommun：大脑运动中枢发育的关键基因
...只增长到三分之一。小鼠也有行走困难等问题，有小脑性共济失调症状，小脑性共济失调是许多神经退行性疾病的一个组成部分。Picketts博士说：没有Snf2h，就没有足够的小脑神经元生成，并且已经存在的那些神经元不响应和适...
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颞叶症状群
...中枢性面瘫或上肢瘫，包括面肌在内的偏瘫或下肢瘫。6.共济失调与眩晕:患者表现为躯干性共济失调，站立与行走障碍，手指出现指空现象。颞叶弥散性病损,出现主动性眩晕，并常伴有幻觉。7.视野缺损与眼球震颤:颞叶病变时...
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第四节 颞叶症状群
...性面瘫或上肢瘫，包括面肌在内的偏瘫或下肢瘫。 6.共济失调与眩晕:患者表现为躯干性共济失调，站立与行走障碍，手指出现指空现象。颞叶弥散性病损,出现主动性眩晕，并常伴有幻觉。 7.视野缺损与眼球震颤:颞叶病...
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膝反射异常
...期表现为痴呆。最常见后侧索联合损害，表现下肢强直，共济失调，膝腱反射亢进，巴彬斯基征阳性。深感觉障碍。对称性的周围神经病，以肢体疼痛为主。可出现视力减退及复视，也可出现耳鸣、眩晕与面神经瘫。（十）血卟...
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第四节 讷吃
...塞可引起麻痹性讷吃，同时可有眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成和脑栓塞，根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断，CT和MRI有确诊价值。 （二）炎症（inflammation） 炎症...
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酒依赖致神经系统损害的研究进展
...种发生于酗酒者中的三联征:突发意识障碍、眼肌麻痹及共济失调。Korsakoff(1887)描述了一些酒依赖者在其他认知能力相对完整的情况下，出现明显的记忆障碍。后人即以其名字命名上述两种综合征。与此同时，Maudesley(1879)注意到...
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共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗？
共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。 本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次...