3 概述
类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。大约占所有消化道肿瘤的2%。第一例胆囊类癌由Joel于1929年报告。Deehan等综合文献共报告了27例胆囊类癌。一般认为,胆囊类癌十分罕见,占所有胃肠道类癌的0.2%~2%,占所有类癌的1%。男女均可发病,但女性多于男性。发病平均年龄为64岁。胆囊类癌缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。外科手术是治疗的主要手段。
8 流行病学
第一例胆囊类癌由Joel于1929年报告。Deehan等综合文献共报告了27例胆囊类癌。一般认为,胆囊类癌十分罕见,占所有胃肠道类癌的0.2%~2%,占所有类癌的1%。男女均可发病,但女性多于男性,约为2∶1。Deehan报告的发病平均年龄为64岁。
10 发病机制
胆囊类癌多发生于胆囊底部。类癌组织外观呈淡黄色,经甲醛固定后呈褐色。质地结实,切面呈均质状。镜下见肿瘤细胞较小,为多角形。核中等大,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡。颗粒内含5-羟色胺。
11 胆囊类癌的临床表现
胆囊类癌缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成梗阻性黄疸或胆管炎发作。类癌综合综合征的发生率较低,占7%左右。
16 鉴别诊断
胆囊类癌需和胆囊胆固醇性息肉、胆囊炎性息肉、腺瘤样息肉、胆囊腺肌增生及胆囊癌相鉴别。B超检查胆固醇性息肉常多发、有蒂,呈强回声。炎性息肉单发或多发,体积常<1.0cm,呈中等回声。腺瘤样息肉单发或多发,体积为0.5~2.0cm,和胆囊类癌不易鉴别。胆囊腺肌增生症是胆囊的增生性改变,特点是过度增生的胆囊黏膜间肌层陷入。造影时,在胆囊顶部有局限的充盈缺损,但有造影剂进入其中央。胆囊癌和本病难以鉴别。