3 疾病概述
持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。
4 疾病描述
持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。
5 症状体征
皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。
7 病理生理
病理变化:表皮角化过度,其下方有表皮萎缩,颗粒层变薄或消失,马尔匹基层变平,在损害边缘有不规则棘层肥厚,呈乳头瘤状凸起,类似塔尖,在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润,真皮乳头部浅表毛细血管扩张,新老皮损无巨大的角栓。