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高效毛细管电泳法分析D苯丙氨酸与DN乙酰苯丙氨酸的对映体杂质含量
...】目的：建立高效毛细管电泳法(HPCE)测定不对称合成D苯丙氨酸和DN乙酰苯丙氨酸对映体杂质含量的新方法.方法：采用HPCE法对苯丙氨酸和N乙酰苯丙氨酸对映体的分离条件进行优化，并将该HPCE方法用于样品测定.结果：在4...
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我国L-苯丙氨酸生产前景看好
L-苯丙氨酸是一种具有生物活性的重要氨基酸，人和动物自身不能合成，必须从外界摄取，属于八种必须氨基酸之一，也是生物体内合成酪氨酸的重要原料。L-苯丙氨酸的最重要用途是与L-天冬氨酸合成二肽产品阿斯巴甜，此外还...
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苯丙氨酸不能满足儿童对芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在营养学上划分为必需氨基酸，可以通过苯丙氨酸羟化酶转化为酪氨酸。为确定在健康儿童中采用不含酪氨酸的膳食喂养后芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情况，研究人...
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苯丙酮尿症合并West综合征的临床分析
...并West综合征(Westsyndrome，WS)的发生率及临床特征，明确低苯丙氨酸饮食和抗痫药物联合治疗的重要性。方法503例PKU患者中62例合并WS，男41例，女21例。PKU的诊断年龄为4个月～7岁。血苯丙氨酸浓度为20～38.5mg/dl。除８例患者在开始...
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默克：脑病药物KuvanIIIb期研究达主要终点
...该研究根据儿科研究方案开展。研究中，患者随机分配至苯丙氨酸限制饮食或Kuvan（10mg/kg/天）+苯丙氨酸限制饮食治疗26周，研究的主要终点是经过26周治疗后，各组对苯丙氨酸的耐受性。次要终点包括研究期间血液中苯丙氨酸含...
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默克脑病药物KuvanIIIb期研究已达主要终点
...该研究根据儿科研究方案开展。研究中，患者随机分配至苯丙氨酸限制饮食或Kuvan（10mg/kg/天）+苯丙氨酸限制饮食治疗26周，研究的主要终点是经过26周治疗后，各组对苯丙氨酸的耐受性。次要终点包括研究期间血液中苯丙氨酸含...
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苯丙酮尿症的筛查和治疗进展
【关键词】苯丙氨酸;苯丙酮尿症;四氢生物蝶呤苯丙酮尿症是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一，是为数不多的可治性、遗传性、代谢性疾病，能通过限制苯丙氨酸的摄入量进行治疗。本文对苯丙酮尿症的筛查及治疗情况进行...
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苯丙酮尿症具淀粉样变病特征
...—化学生物学》的一项报告显示，科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病苯丙酮尿症（PKU）具有淀粉样变病的显著特点，包括有毒蛋白纤维的增加。在PKU病变中，苯丙氨酸的累积一直被认为会产生神经毒性，但人们...
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苯丙氨酸
药物名称苯丙氨酸药物别名苯丙氨酸、苯丙酸氮芥、马法仑、左旋苯丙氨酸、左旋苯基丙氨酸Alkerana、Alpha-Phenylalanine、PhenylalanineMustard英文名称Phenylalanine说 明功用作用对多发性骨髓瘤有明显疗效，也适用于卵巢癌。用法用量...
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毛细管电泳法测定马齿苋中的有效成分含量
【摘要】就毛细管电泳法分析马齿苋中的二羟基苯丙氨酸的含量做一探讨，并讨论磷酸盐缓冲液浓度及SDS浓度对分离的影响。【关键词】毛细管电泳法；二羟基苯丙氨酸；缓冲液浓度马齿苋(PortulacaoleraceaL．)基原为马齿苋科植物...
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毛细管电泳法测定马齿苋中有效成分的含量
【摘要】就毛细管电泳法分析马齿苋中的二羟基苯丙氨酸的含量做一探讨，并讨论磷酸盐缓冲液浓度及SDS浓度对分离的影响。【关键词】毛细管电泳法；二羟基苯丙氨酸；缓冲液浓度MeasuringtheContentoftheEffectiveElementsonPurlanewithCapill...
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科学家研究苯丙酮尿症机理获突破
...体缺陷，不能正常代谢食物中含量最多的一种氨基酸－－苯丙氨酸，如果诊断和治疗不及时，常常会使患儿出现智力障碍。而治疗方法一般是禁止患儿摄入蛋白质，这不仅会导致营养不良，也给他们的生活带来终身不便。佛罗里...
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生物技术在苯甲醛中的应用分析
...严重的安全问题。最近科学家发现利用微生物转化天然的苯丙氨酸可合成出苯甲醛，这就为苯甲醛的生产提供一条新的途径。 此过程的研究开发正在充足廉价的天然苯丙氨酸保证下进展顺利。L-苯丙氨酸的微生物代谢过程的...
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30.2遗传病的营养治疗
...30.2.1氨基酸代谢遗传性疾病 （1）苯丙酮尿症与其他苯丙氨酸血症苯丙酮悄症（phenylketonuria,PKU）是遗传性氨基酸代谢异常中研究最多的疾病。属于常染色体隐性遗传病。病者血中苯丙氨酸显著升高。根据苯丙氨酸血症的严重...
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苯丙酮酸尿症对小儿智力有影响吗？
苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代谢障碍性疾病。本病具有遗传性。因为患儿体内缺少苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，因而形成苯丙酮酸量增多，造成苯丙酮酸在血液中和脑脊液中积累增加，给发育中的婴儿神经...
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第二节 个别氨基酸代谢
...如： 三、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸和酪氨酸结构相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶，所以合并在一起讨论。 (一)苯丙氨酸和酪氨酸 1.苯丙氨酸在体内一般...
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铁与婴幼儿智能发育有何关系，如何预防婴幼儿缺铁？
...些酶的功能将受到限制，从而影响脑组织的能量代谢。②苯丙氨酸及儿茶酚胺代谢异常：正常情况下苯丙氨酸有两条代谢通路，一条是经苯丙氨酸羟化酶转换成酪氨酸进而代谢为儿茶酚胺；另一条是经苯丙氨酸转氨酶代谢为苯丙...
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39.3要素膳的组成
...色氨酸形成的5-羟色胺增加（抑制性神经递质）。过高的苯丙氨酸可抑制酪氨酸进入脑组织，又可抑制苯丙氨酸羟化酶，因而由酷氨酸形成的去甲肾上腺素（兴奋性神经递质）减少。此外，由肠道吸收的酪胺转变成为胺以及由苯...
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22.1营养治疗在医疗上的重要性
...成个别氨基酸增加造成中毒，即需要减少氨基酸的量，如苯丙氨酸尿症——是遗传代谢缺陷病的一种，其病因，是患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，以致苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸，只能变成苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其酮酸累积...
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新生儿疾病筛查的护理体会
...症和先天性甲状腺功能低下。苯丙酮尿病是由于体内缺少苯丙氨酸羟化酶，致使人体不能代谢苯丙氨酸，这样，体内就会出现苯丙氨酸堆积，造成人体器官受损。特别是大脑，严重影响孩子的智力。如果能早发现，及早采用低苯...
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护理干预对改善酪氨酸血症患儿生活质量的影响
...1例急性型酪氨酸血症1型(肝肾型)患儿给予低酪氨酸、低苯丙氨酸、低甲硫氨酸饮食，3年内追踪随访并进行相应的护理干预。结果护理干预期间患儿康复良好，生活质量得到改善，生长发育与同龄儿童相仿，未出现病情加重和严...
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手性HPLC拆分氧氟沙星对映体
...株式会社)；其它OFLX原料与制剂均为国内市售产品。D-与L-苯丙氨酸分别为日本和光纯药和味之素(株)产品。甲醇、乙腈均为色谱纯；固体试剂为分析纯。2 色谱条件2.1 手性色谱柱条件 SumichiralOA-5000色谱柱(4.6mm×150mm,5μm);流动...
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细菌Phenylobacteriumzucineum全基因组测序及分析论文发表
...Phenylobacterium。早期研究者发现Phenylobacterium属细菌可以把苯丙氨酸(phenylalanine)作为唯一碳源，故将该细菌属命名为Phenylobacterium。P.zucineum基因组含有苯丙氨酸代谢通路的所有关键基因，这为Phenylobacterium属细菌利用苯丙氨酸提供了...
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基因所胡松年新基因组测序工作完成
...Phenylobacterium。早期研究者发现Phenylobacterium属细菌可以把苯丙氨酸(phenylalanine)作为唯一碳源，故将该细菌属命名为Phenylobacterium。P.zucineum基因组含有苯丙氨酸代谢通路的所有关键基因，这为Phenylobacterium属细菌利用苯丙氨酸提供了...
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精神发育迟滞的治疗方法有哪些？
...酸尿症，可采用大米、玉米淀粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸饮食，并限制小麦、蛋白类、鱼、虾、乳类等含苯丙氨酸丰富的饮食摄入，可采用低苯丙氨酸水解蛋白治疗，常用量为每日3～10g。②半乳糖血症要停止应用乳类...
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四氢生物蝶呤负荷试验诊断四氢生物蝶呤反应性苯丙氨酸羟化酶缺乏症的临床研究
...005Vol.43No.5P.335-3395(上海)为了探讨四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的临床诊断方法，进一步了解其临床特征，为该型患儿应用BH4药物治疗提供科学依据，研究者73例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿，男47例，女26例，平...
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32.3感染对营养与代谢的影响
...酸增加，而缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸一般降低；特别是苯丙氨酸与酪氨酸的比值升高。因苯丙氨酸由骨胳肌中释出，不能为肌肉所再利用，其血中含量的增加超过肝细胞对苯丙氨本的摄取量，也可能因肝实质细胞中苯丙氨酸羟...
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液体振荡培养八角莲愈伤组织及其鬼臼毒素的含量测定
...次生代谢产物鬼臼毒素的含量，并初步研了添加前体物质苯丙氨酸对合成次生代谢产物的响。 1仪器、试剂与材料 振荡培养箱(HZQ-X100)，高效液相色谱Agilent1100HPLC，二极管阵列(DAD)检测器。 鬼臼毒素对照品：购于中国...
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我院新生儿疾病筛查
...原因是体内缺乏一种酶，不能正常代谢食物蛋白物质中的苯丙氨酸，所产生的有害物质造成小儿智力低下，行为异常，癫痫发作。（4）治疗：甲状腺功能减低症可用甲状腺激素替代疗法。苯丙酮尿症可用无苯丙氨酸或低苯丙氨...
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不同类型氨基酸的肠外营养对免疫球蛋白IgG、IgA、IgM测定值的影响
...。（3）IgG与赖氨酸（Lysine）、苏氨酸（Threonine），IgA与苯丙氨酸（Phenylalanine），IgM与甘氨酸（Glycine）等氨基酸的含量相关。 关键词肠外营养氨基酸免疫球蛋白 InfluenceonvaluesofIgG，IgA，IgMwithparenteralnutritionuseddifferentaminoaci...