3 疾病别名
马-班二氏综合征,肥大性肺骨关节病,肺性肥大性骨关节病,慢性肺性骨关节病,全身性肥大性骨关节病,继发性肺性骨关节病,肺性增殖性骨关节病,osteoarthropathy,hypertrophic pulmonary,pulmonary hypertrophicosteoarthropathy
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
Marie-Bamberger 综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie 又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。四肢关节疼痛肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，关节压痛，但少见红肿及皮下结节。
7 疾病描述
Marie-Bamberger 综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道，翌年Marie 又将已经认为是肢端肥大症的患者，依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病，而另命名为肺性增殖性骨关节病，故此综合征而得名。1963 年Berman 对本综合征的定义，补充了3 条必备的主要征象：杵状指；长管状骨骨端骨膜增殖；关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原发性肺癌可达60%。
8 症状体征
1.杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾)，程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。
11 诊断检查
诊断：根据病史临床表现体征，实验室检查和其他辅助检查即可诊断。
实验室检查：实验室检查少数患者在关节症状明显时，可有体温升高，血沉增快。
其他辅助检查：X 线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨，病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延，逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层，厚度约1～10mm。此外X 线上可显示长管状骨骨质疏松，骨皮质变薄，末端指(趾)骨增大。
12 鉴别诊断
与克山病相鉴别。
14 并发症
可并发关节积液。