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Creutzfeldt-Jakob病的磁共振诊断
... 摘要 目的 探讨头部磁共振成像对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法 2例均经脑活检、免疫组化及实验鼠传递证实，分别于发病后2、12个月进行头部磁共振检查。结果 2例双侧尾核、壳核于T2加权像均呈对称性均质高...
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更新脑部蛋白能减缓CJD的病情
...羊身上的骚痒症(scrapie)，与发生在人身上的雅各布氏病(CJD)以及牛的狂牛症(BSE)极为相似，都是由于prion蛋白构形改变，而造成脑组织病变的疾病，坏的prion蛋白会影响好的prion蛋白使其构形改变，一连串的连锁反应将导致脑部产...
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人类朊蛋白疾病
...century. 【Keywords】prionprotein(PrP）；Creutzfeldt-Jarobdisease(CJD）；scrapieprionprotein(PrPSC） 美国神经生物学和生物化学家StanleyBPrusiner发现Prion蛋白，Prusiner也因此荣获1997年诺贝尔生理医学奖。Prusine认为PrP的错误折叠或通过使其他...
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更新脑部蛋白能减缓CJD的病情
...羊身上的骚痒症(scrapie)，与发生在人身上的雅各布氏病(CJD)以及牛的狂牛症(BSE)极为相似，都是由于prion蛋白构形改变，而造成脑组织病变的疾病，坏的prion蛋白会影响好的prion蛋白使其构形改变，一连串的连锁反应将导致脑部产...
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散发性Creutzfeldt-Jakob病患者10例prion基因研究
...2006Vol.39No.8P.529-5319（长春）为了检测10例Creutzfeldt-Jakob病(CJD)患者prion基因(PRNP)外显子突变情况。研究者抽取患者外周静脉血，提取DNA，PCR法扩增PRNP外显子后直接测序，并用限制性内切酶NspⅠ检测PRNP129位点密码子基因型。结果2例...
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急性CreutzfeldJakob病1例
CreutzfeldJakob病（CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性，以往认为是慢病毒感染所致，近年研究证明是一种朊病毒（Prions）感染所致的中枢神经变性疾病，病变累及范围较广，一般呈亚急性或慢性起病，现报告1例发病急骤、进展迅速...
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Creutezfeldt-Jakob病可能诊断1例报告
...、脑水肿死亡。总病程近9个月。2讨论Creutzfeldt-Jakobdisease(CJD)即克-雅病或皮海绵状脑质-纹状体-脊髓变性疾病，又称亚急性病(subacutespongiformencephalopathy,SSE)。是一种由朊病毒(prion)感染引起的，以大脑皮层、基底节、小脑和脊髓神...
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一种击碎斑块的通用药物或可治疗多种大脑疾病
...靶向治疗包括阿尔茨海默氏症、帕金森氏症、克雅氏病（CJD）在内的很多大脑受损疾病相关的斑块。日前发布的该药物测试结果显示，它击碎了患有阿尔茨海默氏症或帕金森氏症的小鼠脑内的斑块，并且改善了小鼠的记忆和认知...
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OphthalmicsurgeryandCreutzfeldt-Jakobdisease
Serieseditor:DavidTaylor1TheNationalCJDSurveillanceUnit,WesternGeneralHospital,EdinburghEH42XU,UK2OldchurchHospital,Romford,UKCorrespondenceto:RGWillTheNationalCJDSurveillanceUnit,WesternGeneralHospital,EdinburghEH42XU,UK;r.g.will@ed.ac.ukAcceptedforpublication19August2003Althoughtheevidencedoesnots...
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VariantCreutzfeldt-Jakobdisease:pathology,epidemiology,andpublichealthimplications
...,ortransmissiblespongiformencephalopathies,includeCreutzfeldt-Jakobdisease(CJD)inhumansandscrapieandbovinespongiformencephalopathy(BSE)inanimals.Theseneurodegenerativediseasesareinvariablyfatalandcanbetransmittedbyinoculationordietaryexposure.Theyareassociatedwiththeaccumulationofanaltered,disease-a...
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Nature：科学家关闭脑细胞死亡开关
...人员称他们在患朊病毒疾病的小鼠（相当于患克-雅氏症CJD）中，找到了引起脑细胞死亡的主要通路。随后他们阻断了该通路，并成功避免了脑细胞死亡，使小鼠存活得更久。该研究发表在2012年5月6日的Nature杂志上。专家称这项...
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朊病毒研究进展和朊病毒病实验室诊断学术会议纪要
...际上已引起广泛重视，在欧洲出现疯牛病以及新型变异型CJD后，欧美等国都相继成立了国家的朊病毒病监控机构，严密监视朊病毒病的发病流行情况，同时对有关的血液、组织、乳汁制品，进行严格检测和控制。截止目前，我国...
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3-3病毒与蛋白质感染因子
...会使鹿、貂及猴子患病，人类也具有类似的疾病。图3-28vCJD病人大脑组织切片，左、海绵状病变及周围的沉淀斑，右、淀粉样蛋白沉淀，短线表示50um。引自StanleyB.Prusiner1997 Prion是一种结构变异的蛋白质，对高温和蛋白酶均具...
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输血安全与相关病毒的研究进展
...PaulBrown博士指出早在20世纪90年代，就发现某些最终死于CJD的患者生前捐献过血液，为此，相关部门采取措施，将这些血浆储备以及具有该病症状的献血者所捐血液一并隔离或销毁。尽管到1998年为止还没有经输血传播CJD的相关病...
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AbnormalprionproteinintheretinaofthemostcommonlyoccurringsubtypeofsporadicCreutzfeldt-Jakobdisease
1NationalCJDSurveillanceUnit,UniversityofEdinburgh,WesternGeneralHospital,EdinburghEH42XU,UK2AcademicDepartmentofOphthalmology,ManchesterRoyalEyeHospital,ManchesterM139WH,UKCorrespondenceto:DrMWHeadNationalCJDSurveillanceUnit,BryanMatthewsBuilding,WesternGeneralHospital,EdinburghEH42XU,UK;m.w.head@e...
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新发现或将揭开朊病毒基因的进化起源
...认识。朊病毒能导致多种神经退行性疾病，如克雅氏病(CJD)，牛海绵状脑病(BSE)慢性消耗病(CWD)等。研究人员GeroldSchmitt-Ulms等人对朊蛋白家族各个成员的生理功能进行研究。课题组的分析表明朊病毒基因是由古老的金属离子转运体...
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朊病毒与ZIP蛋白家族可能具有相同进化祖先
...认识。朊病毒能导致多种神经退行性疾病，如克雅氏病(CJD)，牛海绵状脑病(BSE)慢性消耗病(CWD)等。研究人员GeroldSchmitt-Ulms等人对朊蛋白家族各个成员的生理功能进行研究。课题组的分析表明朊病毒基因是由古老的金属离子转运体...
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研究首次确认克雅氏症生物标记
美国研究人员首次确认人类克雅氏症（CJD）生物标记，有望利用这一标记对这种致命疾病作出早期诊断。这项研究由美国凯斯西保留地大学医学院学者尼娜·辛格主导。成果报告发布于美国《公共科学图书馆—综合》（PLoSOne）杂...
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一项研究首次证实重组朊蛋白可抑制“疯牛病”传播
...文泉合作完成。 人类朊病毒疾病又称克—雅氏疾病（CJD），是一种具有传染性的致命性脑部疾病。正常朊蛋白广泛存在于人类神经中枢系统中，当该蛋白通过一个结构变化形成另一个具有传染性质的朊病毒蛋白后，它们可以...
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基因工程培育出不会感染疯牛病的牛
...。朊毒体会引起牛海绵样脑病(BSE),即疯牛病和人克雅病(CJD),还可引起绵羊瘙痒病及鹿和貂的致命消耗性疾病。致病朊毒体不含遗传物质,不能像细菌和病毒那样自我复制。但既往实验提示,只要有一个朊毒体就可以破坏整个脑,因为...
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Nature：朊病毒迅速“教坏”好蛋白
...朊病毒所致的疾病有震颤病或称库鲁(Kuru)、克—雅氏病(CJD)或称为早老性痴呆、吉斯特曼——斯召斯列综合症、致死性家族失眠症、绵羊搔痒症、山羊搔痒症、大耳鹿慢性消耗病(CWD)、牛海绵脑病(BSE)即疯牛病等。最近，Brown医学...
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美国培育出不可能感染疯牛病的牛
...毒体会引起牛海绵样脑病（BSE），即疯牛病和人克雅病（CJD），还可引起绵羊瘙痒病及鹿和貂的致命消耗性疾病。致病朊毒体不含遗传物质，不能像细菌和病毒那样自我复制。但既往实验提示，只要有一个朊毒体就可以破坏整个...
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武汉病毒所朊病毒进入机制合作研究取得重要进展
...起羊瘙痒症（Scrapie）、疯牛病（BSE）、人的克雅氏病（CJD）、致死性家族性失眠症（FFI）等神经退变性疾病，但朊蛋白进入神经细胞并在其内错误折叠的分子机制不明。研究人员利用带Ni2+的荧光量子点（QDs）位点特异性地标记...
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朊蛋白与免疫系统相互作用的新发现
...慢性消耗性疾病，又称疯鹿病，CWD）以及人类（克雅氏病CJD）。它们在一定程度上也可以在物种见传播，在20世纪90年代，超过200人经由食物感染而患上了克雅氏病。传染性海绵状脑病（TSE），或者称阮病毒疾病，被认为是感染...
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武汉病毒所揭示氧化损伤在遗传性朊病毒疾病发生中的作用机制
...综合症（GSS）、致死性家族性失眠症（FFI）和克雅氏病（CJD）均属于此。目前已经发现四十多种朊蛋白基因突变与遗传性朊病毒病的发生相关，其中D178N/M129能够引起人致死性家族性失眠症，而D178N/V129则引起人克雅氏病。肖庚富...
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朊病毒可直接改变蛋白质
...，因为有些朊病毒的毒株可引起疯牛病和人类的克雅病（CJD）。与疯牛病一样，克雅病是一种导致人类大脑退行性改变的致命性神经系统疾病。朊病毒是正常蛋白质折叠后形成的一种异常形状蛋白质。这种错误折叠是由位于朊病...
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朊病毒跨越物种界限
...得注意的是，从疯牛病跨越物种界限传染到人类并发展为CJD，朊病毒已经导致208例死亡。现在研究人员猜想，影响美国境内麋鹿和鹿类动物的朊病毒致慢性消耗性疾病（prion-inducedchronicwastingdisease，CWD）是否可能跨越界限，传染...
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18例持续植物状态临床分析
...发脑梗死11例（多次多灶），脑出血2例、脑转移瘤2例，CJD1例、阿斯综合征1例，垂体瘤术后1例，既往高血压病者13例，糖尿病7例，冠心病5例，房颤者4例，继发性癫痫2例，抑郁症1例。 1.2电生理及影像学资料本组18例PVS中，4...
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DetectionandLocalizationofPrPScintheSkeletalMuscleofPatientswithVariantIatrogenicandSporadicFormsofCreutzfeldt-JakobDisease
【摘要】VariantCreutzfeldt-Jakobdisease(vCJD)differsfromotherhumanpriondiseasesinthatthepathogenicprionproteinPrPSccanbedetectedtoagreaterextentatextraneuronalsitesthroughoutthebody,principallywithinlymphoidtissues.However,arecentstudyusingahigh-sensitivityWesternblottingtechniquerevealedlowleve...
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关于印发《血液制品去除／灭活病毒技术方法及验证指导原则》的通知
...HIV-1、HIV-2、HTLV和细小病毒B19。尚未发现经血液制品传染CJD。但有少数研究报告发现有实验性传染现象，因此要密切关注CJD，特别是vCJD的发展动向。为了提高血液制品安全性，生产工艺要具有一定的去除/灭活部分病毒能力，生...