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X-连锁无丙种球蛋白血症一例报告及文献复习
...核和呼吸杂志2006Vol.29No.12P.796-8008（广州）为了探讨X-连锁无丙种球蛋白血症的临床表现、诊断方法和治疗。研究者对1例21岁伴毛细血管扩张、B淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症(IgG1.38g/L，IgA0.25g/L，IgM0.17g/L)及反复肺部感染患者，...
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脐血移植成功治疗无丙种球蛋白血症
...院血液科日前采用脐血移植方法，成功治愈一例X－连锁无丙种球蛋白血症患者。这是该院继脐血干细胞移植治疗白血病创国内首例后，又创一例国内首例。患者是一名13岁男孩儿，出生9个月后多次患严重的肺炎、败血症及化脓...
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X连锁无丙种球蛋白血症的基因诊断
...儿科杂志2005Vol.43No.6P.449-4526（上海）为了研究我国X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)患者Bruton‘s酪氨酸激酶(BTK)基因的突变类型，研究者采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)，获得7例XLA患者cDNA。使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA，PCR产物测...
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X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展
X-连锁无丙种球蛋白血症的研究进展(pdf) 【摘要】X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia，XLA）属于原发性体液免疫缺陷病中的一种，又叫Bruton病。近年来，由于Bruton酪氨酸激酶（Bruton’sagammaglobulinemiatyrosinekinase，BTK...
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第二节 体液免疫功能的检测
...、IgA,三类Ig总量低于2mg/ml则称为严重低丙种球蛋白血症或无丙种球蛋白血症(agammaglobulinemia)。如果只一种或两种Ig水平降低，则称为异常丙种球蛋白血症（dysgammaglobulinemia）。一般性低丙种球蛋白血症多见于继发性免疫缺陷病。无...
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Cell封面文章，解决三十年细胞谜题
...发现这个基因，是因为该基因突变会导致一种非常罕见的无丙种球蛋白血症（agammaglobulinemia）。这种疾病的患者缺乏生产抗体的B细胞，因此很容易受到感染。这也说明，SWELL1是B细胞正常发育所需的蛋白。“此前有研究指出，因...
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第二十七章 免疫缺陷病的检验--第一节 免疫缺陷病的发病机制
...．类囊组织的障碍（图27-1H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。 以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。图27-1免疫系统各阶段发育障碍示意图（A～K为发育障碍的部位） 9．致敏T细胞功能不全（图2...
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低丙球血症的临床分析及病因探讨
...是反复感染的原因之一。自1988年我院诊断出第1例先天性无丙种球蛋白血症以来，近10年已发现了16例血浆中丙球水平在2g/L以下的先天性无丙种球蛋白血症病例，9例血浆中丙球水平在4g/L以下的先天性低丙种球蛋白血症病例，Ig平...
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个性化医疗的“个性”是什么？
...床试验成功地将这些糖尿病患者患心脏病的风险降低64%。无丙种球蛋白血症（agammaglobulinemia）是一种主要出现在男孩中的遗传性自身免疫病，表现为身体不能生产丙种免疫球蛋白，导致反复的细菌感染，只能毕生用丙种球蛋白治...
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第二十三章 基因诊断与基因治疗--第一节 基因诊断
...淋巴细胞表面分子CD40或其配体（CD40L）基因突变则可引起无丙种球蛋白血症。这类疾病的诊断除了仔细分析临床症状及生化检查结果外，从病因角度作出诊断则需要用基因诊断的方法检测其基因突变的发生。此外，有些病因尚不...
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《自然》发文纪念B淋巴细胞50年
...。相反，细胞免疫和基于抗体的免疫都严重缺乏的瑞士型无丙种球蛋白血症，可能是由一种对T细胞和B细胞均有影响的前体细胞缺陷引起的。一点也不奇怪的是，相较于免疫学家，临床医生更能接受Cooper的发现。接下来，Cooper面...
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回首B淋巴细胞50年——《自然》发文纪念这一开创现代免疫学的发现
...。相反，细胞免疫和基于抗体的免疫都严重缺乏的瑞士型无丙种球蛋白血症，可能是由一种对T细胞和B细胞均有影响的前体细胞缺陷引起的。一点也不奇怪的是，相较于免疫学家，临床医生更能接受Cooper的发现。接下来，Cooper面...
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溶血尿毒综合征
...、EB病毒及立克次体的感染。(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。(4)药...
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第四节 现代免疫学时期
...和细胞学基础。在人体内，从先天无胸腺症患者和先天性无丙种球蛋白血症患者也证明了胸腺的免疫功能和存在二类淋巴细胞亚群。 在此期间对抗体分子的结构研究取得了突破性进展。自40年代确定了抗体的血清球蛋白性质...
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北京大学医学部外科学试题（硕士）2000年－1999年
...菌病20．下述哪种病人的同种异体植皮可获长期存活：A．无丙种球蛋白血症B．阿迪森氏病C．晚期恶性肿瘤D．大面积烧伤E．尿毒症二、普通外科学部分（20分）A型题1．有关甲亢下列哪项描述是错误的：A．继发性甲亢的发病年龄...
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丙种球蛋白能健体防病吗？
...弱，经常患感冒或有其他小病，便到医院要求给孩子注射丙种球蛋白，希望能增强孩子的抵抗力。这不仅是不科学的，而且也没有必要。丙种球蛋白主要用于预防麻疹和急性传染性肝炎，对其他疾病预防效果并不好。 由于原...
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第五节 蛋白质的分类
...可根据理化性质及来源分为清蛋白(又名白蛋白，albumin)、球蛋白(globulin)、谷蛋白(glutelin)、醇溶谷蛋白(prolamine)、精蛋白(protamine)、组蛋白(histone)、硬蛋白(scleroprotein)等(见表1?)。结合蛋白又可按其辅基的不同分为核蛋白(nucleoprotein...
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不可滥用丙种球蛋白
【关键词】丙种球蛋白最近社会上有消息宣称：免疫力低下的人群若注射丙种球蛋白(以下简称“丙球)可增强体质，预防多种疾病的发生。而专家却表示，“丙球并不是防治百病、增强体质的营养保健药品。相反，滥用&ldqu...
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第三节 单克隆丙种球蛋白病的检测方法
第三节 单克隆丙种球蛋白病的检测方法 单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学手段。其中免疫学检测尤为重要。一般，免疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为多...
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第二节 单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征
第二节 单克隆丙种球蛋白病的临床免疫学特征 单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然...
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第十章 血浆蛋白与凝血--第一节 血浆蛋白质
...不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白...
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老年原发性高血压患者微球蛋白测定的临床意义
【摘要】目的探讨血、尿微球蛋白测定对老年（≥60岁）原发性高血压（EH）患者肾损害诊断的敏感性。方法将56例EH患者按年龄是否≥或<60岁分为两个组,另选健康体检者30例作为正常对照,测定血、尿α1-微球蛋白、β2-微球蛋白的...
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血清蛋白电泳分析及实验诊断分型
...可将血清蛋白分为白蛋白、α1、α2、β、γ-球蛋白五个区带，每个区带含有一种或多种蛋白成分，各区带的变化与疾病间有密切关系。新鲜血清经电泳可精确并定量显示生理或不同病理状况下血清蛋白成分的特定变...
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第二节 高脂蛋白血症
...的病因表型病因高乳糜微粒血症胰岛素依赖性糖尿病异常球蛋白血症盘状红斑狼疮胰腺炎高β脂蛋白血症肾病综合症胸腺机能减退阻塞性肝病卟啉尿多发性骨髓瘤门脉性肝硬变急性病毒性肝炎粘液性水肿应激反应神经性厌食自发...
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β2—微球蛋白放射免疫测定分析的临床意义
...们用北京原子能科学研究院同位素研究所的RIA药盒β2—微球蛋白测定β2—微球蛋白，做了一些这方面的观察，现将检验结果分析如下。 1资料与方法 1.1试剂来自中国原子能科学研究院同位素研究所，RIA药盒β2—微球蛋白...
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第六节 脂蛋白代谢紊乱
第六节 脂蛋白代谢紊乱 脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中Ch或TG升高，或者是各种脂蛋白水平异常增高。 高脂蛋白血症（hyperlipoproteinemia）是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一类或几类浓度过高的现象。一般根据血...
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第二章 蛋白质与临床诊断--第一节 健康与疾病时的血浆蛋白质
...一些虽然是少见的遗传变异（如缺乏某一种脂蛋白或免疫球蛋白），可表现一定的临床症状，亦具有临床医学上的意义。由于血液是人体组成中最易获得的标本，遗传学家常利用血浆蛋白质结构上的差异作为研究人群与家族遗传...
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常见蛋白质的等电点
...malbumin]4.7－4.9肌清蛋白[myoalbumin]3.5肌浆蛋白[myogenA]6.3β-乳球蛋白[β-lactoglobulin]5.1－5.3卵黄蛋白[livetin]4.8－5.0γ1—球蛋白（人）[γ1-globulin(human)]5.8，6.6，7.3，8.2γ2—球蛋白（人）[γ2-globulin(human)]5.2－5.5肌球蛋白A[myosinA]5.1原肌球蛋...
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医院人群血清蛋白电泳调查
...细胞异常增殖而引起的免疫球蛋白增高，临床上可表现为丙种球蛋白血症及良性单克隆丙种球蛋白血症，后者指血中具有单克隆或寡克隆蛋白，但缺乏恶性证据，临床上无明显病症或体征，仅在健康检查与偶然情况下发现。本文...
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蛋白尿的出现在临床上的诊断思路
...低，故此类蛋白尿一般不超过2g/d，另尿内溶菌酶和β2微球蛋白增加亦有助于诊断肾小管的病损。1.3溢出性蛋白血内小分子蛋白，如本周蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等，当其浓度过高超过肾吸收阈值，即从尿中排出，形成溢出性...