3 疾病概述
天皰瘡是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病。共同的特徵有:
①薄壁、鬆弛易破的大皰;
③免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積。血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。
增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型,較少見。患者一般是免疫力較低的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻脣溝及四肢等部位。損害最初爲薄壁的水皰,尼氏徵陽性。破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大。尼氏徵陽性。皺褶部位溫暖潮溼,易繼發細菌及念珠菌感染,常有臭味。陳舊的損害表面略乾燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性,預後較好。
4 症狀體徵
(1)口腔:與尋常型相同,只是在脣紅線常有顯著的增殖。
(2)皮膚:大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏徵陽性,皰破後基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合,範圍不定,繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱,常死於繼發感染。
6 診斷檢查
臨牀損害特徵臨牀上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方,尼氏徵陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現爲體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。
細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層鬆解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少。