增殖型天皰瘡

疾病 口腔科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。

1 拼音

zēng zhí xíng tiān pào chuāng

2 疾病分類

口腔

3 疾病概述

天皰瘡是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫表皮大皰病。共同的特徵有:

①薄壁、鬆弛易破的大皰

組織病理爲棘層鬆解所致的表皮水皰

免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積。血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體

增殖型天皰瘡尋常型天皰瘡的良性型,較少見。患者一般是免疫力較低的年輕人。皮損好發於腋窩乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻脣溝及四肢等部位。損害最初爲薄壁的水皰,尼氏徵陽性。破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大。尼氏徵陽性。皺褶部位溫暖潮溼,易繼發細菌及念珠菌感染,常有臭味。陳舊的損害表面略乾燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性,預後較好。

4 症狀體徵

(1)口腔:與尋常型相同,只是在脣紅線常有顯著的增殖。

(2)皮膚大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏徵陽性,皰破後基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合,範圍不定,繼發感染則有高熱患者身體逐漸衰弱,常死於繼發感染

(3)鼻腔、陰脣、龜頭等處均可發生同樣損害。

5 疾病病因

天皰瘡病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認爲與病毒感染紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成爲自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

6 診斷檢查

臨牀損害特徵臨牀上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方,尼氏徵陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現爲體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。此外,下列方法有助於正確診斷。

細胞學檢查 局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,乾燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層鬆解的解體細胞。該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少。

7 治療方案

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量爲120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg爲維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

8 預後及預防

無特殊

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